搜索到119篇“ 中枢神经系统海绵状血管瘤“的相关文章
- 中枢神经系统海绵状血管瘤被引量:39
- 1998年
- 目的:分析总结中枢神经系统海绵状血管瘤(CA)的临床和放射学特点及治疗效果。方法:回顾分析15年间收治的CA79例,其中颅内CA60例,眶内11例,椎管内8例。结果:本组平均病程4.3年,癫痫、局限性神经功能缺失,突眼和脊髓压迫症分别是上述部位CA的主要临床表现。CT多为高密度灶。MRT1W以混合信号为主;T2W高信号多见,部分瘤周可见环状低信号。肿瘤获全切者占79%,手术死亡率6%。47例平均随访5.6年,临床改善或无症状者占92%。结论:CA是生长缓慢的良性病变,手术治疗者效果较好;CT、尤其MR是诊断CA的最敏感方法。
- 鲍伟民周良辅姜观富
- 关键词:海绵状血管瘤磁共振成像中枢神经系统CT
- 中枢神经系统海绵状血管瘤被引量:3
- 1991年
- 本文对中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(CA)的流行病学、病理学、家族遗传性及其临床表现和诊断、治疗进行综述。强调脑血管造影与脑电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)联合应用对诊断CA的重要性。
- 何理盛许民辉邹咏文
- 关键词:中枢神经系统血管畸形脑血管造影
- 遗传性多发性中枢神经系统海绵状血管瘤5例临床特点分析被引量:3
- 2020年
- 目的回顾性分析一家系中枢神经系统多发性海绵状血管瘤(Familial cerebral cavernous malformation, FCCM)的临床表现和根据不同表现的治疗特点,以提高对本病的认识。方法对一家系3代人中枢神经系统多发性海绵状血管瘤患者进行详细的病史询问、查体、影像学检查及治疗,并作遗传学分析。结果 (1)FCCM患者常为多发病灶;(2)对顽固性癫痫、出血患者推荐手术治疗,并且定期做核磁共振检查;(3)此家系可能为常染色体不完全显性遗传。结论核磁共振检查若发现多部位CCM提示可能为家族性,不同序列核磁共振成像(MRI)尤其是磁敏感、梯度回波序列、高场强MRI是重要检查手段,DT成像和fMR成像在外科手术中作用大。
- 高琳芝张爱娟杨利丽刘迎春
- 关键词:海绵状血管瘤遗传性
- 中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断和治疗:专家观点和规范推荐被引量:8
- 2020年
- 1 中枢神经系统海绵状血管瘤概述 中枢神经系统海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形,并非真性肿瘤,而是一种较为隐匿的先天性血管畸形,具有一定生长能力,占颅内血管畸形的10%~25%,仅次于脑动静脉畸形 (AVM).该病变英文名称尚未统一,常见的有cavernous malformations,cavernous angioma, cavernous hemangioma,cavernoma等,我们认为cavernous malformations(CMs)即海绵状血管畸形更能够确切地描述该疾病的本质内涵.其发病率国内文献报道为0.4%~0.8%[1-2],国外为0.16%~0.5%,16岁以上成年人每年检出率约0.56/10万[3-5].
- 无朱国清陈罡
- 关键词:海绵状血管瘤手术
- 中枢神经系统海绵状血管瘤的显微手术治疗
- 2005年
- 目的探讨中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)海绵状血管瘤(CA)的影像学特征和显微手术治疗的手术体会及效果评价。方法回顾分析5年间23例经病理学证实的CNS海绵状血管瘤,脑内16例(幕上11例,幕下5例),脑外5例,椎管内2例。23例全部行CT检查,21例同时行MRI检查,18例行DSA检查。全部病例均行显微手术治疗,21例行镜下全切除(91.3%),2例行次全切除(8.7%)。结果23例患者中,19例痊愈(82.6%),4例好转(17.4%),术后随访6个月~4年,无死亡及术后神经功能症状加重病例。结论CNS海绵状血管瘤在CT及MRI上有特征性的表现,MRI对CA的敏感性优于CT。DSA检查为阴性,但对于鉴别诊断很有帮助。显微手术是治疗CNS海绵状血管瘤的首选方法,合理的手术入路、熟练掌握显微操作技术及显微解剖知识是手术成功的关键。
- 范月超张洪涛王雄伟舒凯雷霆
- 关键词:海绵状血管瘤中枢神经系统影像学特征显微手术
- 中枢神经系统海绵状血管瘤的生物学特性和致病相关基因研究
- 随着神经影像学技术的发展和对中枢神经系统海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation,CCM)病理的深入研究,CCM的临床检出率日渐升高,已成为危及人类生命及健康的主要脑血管疾病之一,并且...
- 赵曜
- 关键词:海绵状血管瘤中枢神经系统免疫组织化学染色汉族人差异基因表达
- 中枢神经系统海绵状血管瘤免疫组织化学研究被引量:6
- 2003年
- 目的 了解中枢神经系统海绵状血管瘤 (CM)的组织结构、血管生成、增殖活性特点。方法 采用ABC法 ,对随机选取的 70例CM标本和 2 0例正常脑组织血管标本进行免疫组织化学染色 ,观察CD34、a 平滑肌抗 (a SMA) ;血管内皮细胞生长因子 (VEGF)、Flt 1、转化生长因子a(TGFa)、Ki6 7的表达 ,并根据染色强度进行对比分析。结果 所有正常脑组织血管中CD34、a SMA呈明显阳性 ,有很好的连续性 ,VEGF、Flt 1、TGFa无明显表达。 70例CM中 ,CD34、a SMA呈阳性表达的分别为 4 7例和 5 0例 ,有明显的不连续性 ;VEGF、Flt 1呈阳性表达的分别为 6 8例和 4 4例 ,弥散分布 ;TGFa呈阳性表达的为 6 8例 ;2种组织中该 5项指标的染色强度差异均有统计学意义 (P <0 0 5 )。Ki6 7在 2种组织中均无明显表达。结论 CM生物学特性主要与其血管壁组织结构的不成熟有关 ,各种血管因子发挥了相当重要的促进作用 ,CM本身的增殖活性有待进一步研究。
- 赵曜毛颖周良辅张玉林
- 关键词:中枢神经系统海绵状血管瘤免疫组织化学血管生成
- 中枢神经系统海绵状血管瘤临床与病理研究被引量:7
- 2003年
- 目的 深入研究中枢神经系统海绵状血管瘤 (CH)临床表现与病理特点之间的内在联系 ,为临床治疗该疾病提供必要的理论依据。方法 将临床随机选取的CH标本 70例分为出血 未出血、脑内 脑外、单发 多发组、分别进行常规HE染色以及α 平滑肌抗体 (α SMA)、血管内皮细胞生长因子 (VEGF)、VEGF酪氨酸激酶受体 (Flt 1)免疫组化染色 ,根据染色强度进行分类对照研究。结果 出血组VEGF、Flt 1染色强度明显高于未出血组 ,α SMA表达弱于未出血组 ;脑外组表现为弹性较好的厚壁血管 ,脑内组为弹性较差的薄壁血管 ;多发CH系生物学行为相对活跃的病灶。结论 中枢神经系统CH临床表现与其病理特点密切相关。
- 赵曜周良辅毛颖张玉林
- 关键词:中枢神经系统海绵状血管瘤病理血管内皮细胞生长因子
- 中枢神经系统海绵状血管瘤内皮细胞的分离和培养被引量:3
- 2003年
- 目的 探讨中枢神经系统海绵状血管瘤(CMs)内皮细胞的分离、培养及鉴定方法。方法 采用手术获得人脑CMs组织35例,通过显微分离、胶原酶消化等程序分离其内皮细胞,相差显微镜下观察其生长状态,CD_(34)、抗平滑肌抗体(α-SMA)免疫荧光染色分别行性状鉴定及纯度检测,透射电镜观察超微结构 结果 10例(67%)未受术中双极电凝影响的标本培养成功,培养 3周后形成内皮细胞单层,细胞形态可分为 2种;平均每隔 7~10 d传代 1次,最多传 4~5代。传代细胞CD_(34)染色呈均一阳性,α-SMA呈阴性。透射电镜下,CMs内皮细胞核呈幼稚状态。结论 获得纯度较高CMs内皮细胞的新方法已经成功建立。
- 赵曜周良辅毛颖谭玉珍王海杰舒加
- 关键词:中枢神经系统海绵状血管瘤内皮细胞外科手术
- 汉族家族性中枢神经系统海绵状血管瘤CCM1基因671del AT遗传突变的研究被引量:6
- 2003年
- 目的 探讨汉族家族性中枢神经系统海绵状血管瘤 (FCCM)的遗传学特征和相关基因新突变。方法 对临床收治的 1例FCCM家族成员进行磁共振 (MRI)影像学和神经系统检查 ,同时利用DNA直接测序法检测外周血标本中的CCM1基因突变。结果 该家族成员共 2 1人 ,已死亡 3例 ,在存活者中有 16人 ( 89% )参加了调查。MRI检查发现患者共 11例 ,外显率为 6 9%。其中多发病灶 7例、单发病灶 4例 ,发病最小年龄为 4岁 ,有不同程度的临床表现 ,未患病者 5人。先证者及其他患病者CCM1基因第 13号外显子的核苷酸序列第 38和 39位点 (即在起始密码子以后的第 6 71和 6 72 )发生缺失移码突变 6 71delAT ,导致该基因编码KRIT1蛋白时出现错误 ,而在家系内未患病者和对照组中均未检测到上述突变。结论 6
- 毛颖赵曜周良辅黄传新寿雪飞龚佳蕾
- 关键词:汉族遗传突变