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眼科首诊的华氏巨球蛋白血症1例: 2025年; 患者男,45岁。因双眼视物模糊伴左眼视物变形2个月,于2023年1月28日到郑州大学第一附属医院眼科就诊。患者慢性乙型病毒性肝炎11年,自诉口服抗病毒药物治疗,效果尚可。否认家族遗传病及传染病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为0.8、0.5。右眼、左眼眼压均为15.8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。; 靳正泓王帅; 关键词：华氏巨球蛋白血症视网膜脱离病例报告

以鼻腔出血为首发症状的华氏巨球蛋白血症一例: 2025年; 本文报道1例合并症状性高黏血症华氏巨球蛋白血症(WM)患者的疾病特征、治疗策略及随访效果。患者因鼻腔出血10 d,牙龈出血半天入院,分析临床症状和体征,结合免疫电泳、骨髓病理、流式细胞学等检查确诊为WM,以血浆置换联合硼替佐米+地塞米松、利妥昔单抗+泽布替尼化疗。治疗和随访1年余,患者疗效为非常好的部分缓解。该病例为非专科医师对以皮肤黏膜出血为表现患者的诊断提供了新视角,对专科医师诊治合并高黏血症的WM提供参考。; 郭畅闵汇刚; 关键词：华氏巨球蛋白血症高黏血症出血血浆置换

不同方法检测华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐水平的效果分析: 2025年; 目的探讨不同方法检测华氏巨球蛋白血症(WM)患者血清肌酐水平的效果。方法选取15例WM患者,分别采用湿化学酶法、干化学酶法、苦味酸法对超滤前后血清总蛋白及肌酐水平进行检测,并进行比较。结果超滤前,血清总蛋白平均值为(105.42±17.32)g/L,采用湿化学酶法检测血清肌酐平均值为(407.46±323.82)μmol/L,高于干化学酶法检测的(69.13±22.05)μmol/L及苦味酸法检测的(70.22±21.07)μmol/L,差异有统计学意义(t=4.037、4.025,P<0.05);但干化学酶法与苦酸法检测的血清肌酐平均值比较,差异无统计学意义(t=0.138,P>0.05)。超滤后,血清总蛋白平均值为(3.83±0.42)g/L,较超滤前明显下降,差异有统计学意义(t=22.710,P<0.05);湿化学酶法检测血清肌酐平均值为(77.52±42.33)μmol/L,较超滤前明显降低,差异有统计学意义(t=3.913,P<0.05);湿化学酶法、干化学酶法、苦味酸法检测的血清肌酐平均值两两比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论当WM患者出现与临床症状不符的高血清肌酐值时,应该考虑到巨球蛋白的影响。为了确保检测准确性,可以使用干化学酶法或苦味酸法进行再次测定,或者离心超滤后再次进行血清肌酐的检测,以减少临床上的误诊和误治,从而为医生提供真实可靠的检验结果。; 周长学王臻唐敏王姗姗王国磊; 关键词：华氏巨球蛋白血症血清肌酐苦味酸法

以视网膜中央静脉阻塞首诊的华氏巨球蛋白血症1例: 2025年; 患者男,53岁。因双眼视力下降伴头晕10 d,于2023年5月10日到苏州大学附属第三医院眼科就诊。既往身体健康,否认眼部、全身系统疾病和传染疾病史,否认近期药物使用史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为0.15、0.3。右眼、左眼眼压分别为16.3、18.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节检查未见明显异常。; 李欢欢王飞高郁茹晏丽吕旭菁刘瑶; 关键词：视网膜中央静脉阻塞巨球蛋白血症病例报告

治疗主体中C1013G/CXCR4相关的华氏巨球蛋白血症的药物组合物、评估方法及药剂盒: 本公开提供了用于治疗主体中C1013G/CXCR4相关的华氏巨球蛋白血症的药物组合物，其包括特异性结合携带C1013G/CXCR4突变表达于华氏巨球蛋白血症细胞表面上的CXCR4受体的抗体或其抗原结合部分。还提供了用于评...; I.M.霍布里亚尔A.M.罗卡罗J.M.卡达雷利A.萨科

40例华氏巨球蛋白血症的临床研究: 目的:回顾性分析河北大学附属医院血液内科诊治的40例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、治疗方案及疗效评价,并探讨其预后相关因素。方法:以2017年01月01日至2023年12月31日于河北大学附属医院血液内科诊治的...; 栗文杰; 关键词：华氏巨球蛋白血症疗效评价预后因素 MYD88

多学科团队协作诊疗华氏巨球蛋白血症一例: 2024年; 报道1例经MDT后,采用双重滤过血浆置换(DFPP)和血浆置换(PE)成功治疗华氏巨球蛋白血症(WM)合并高黏滞血症的罕见病例。患者入院时IgM水平异常升高(>80 g/L),心脏超声检查提示心脏多瓣膜赘生物和心脏内血栓形成。经MDT病例讨论,为防止因IgM过高、直接药物治疗导致的燃瘤反应,制订了先予PE和DFPP治疗,再予药物治疗原发疾病的方案。经治疗后患者IgM水平显著下降,提示靶向药物治疗成功。; 谢烨卿张怡安顾史洋庄静丽徐亚妹郑佳予胡家昌王莉姜物华沈波丁小强许佳瑞; 关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症血浆置换双重滤过血浆置换高黏滞血症

淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的研究进展: 2024年; 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYD88 L265P突变。其发病机制与家族易感性、丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYD88基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学、免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松)、泽布替尼单药(1类推荐)等。; 李卫滨李卫滨张胜行

华氏巨球蛋白血症伴慢性肾功能衰竭患者1例报告: 2024年; 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献分析该疾病的诊治进展。; 徐夏刘敏刘昌华毕光宇王荣徐道亮; 关键词：华氏巨球蛋白血症慢性肾衰竭终末期肾病贫血免疫球蛋白M

MYD88^(WT)CXCR4^(MUT)华氏巨球蛋白血症1例: 2024年; 患者,女,76岁,2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻,大便不成形,黄色水样便为主,7~8次/d,伴有腹胀,无明显腹痛,无发热,就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊,增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体:贫血貌,头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑,部分红斑上覆水疱。血常规:WBC 4.04×10^(9)/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10^(9)/L。生化常规:总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白:IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声:轻度三尖瓣关闭不全,肺动脉高压,收缩压41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻,给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗,腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳:在γ区可见M峰(占24.51%);血免疫固定电泳:检出单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为IgM、κ型。骨髓象:增生活跃,粒红比值减低,粒系增生活跃,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞可见缗钱状排列,巨核系增生活跃,血小板散在或成簇可见,成熟淋巴细胞比例偏高(占35%),可见少量幼稚淋巴细胞,部分可见浆样分化,成熟浆细胞占5.5%,考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。; 杨水个张慕晨熊杰黄婷翁香琴王黎赵维莅; 关键词：免疫固定电泳血清蛋白电泳成熟红细胞 CXCR4

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