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眼科首诊的华氏 巨球蛋白 血症 1例 2025年 患者男,45岁。因双眼视物模糊伴左眼视物变形2个月,于2023年1月28日到郑州大学第一附属医院眼科就诊。患者慢性乙型病毒性肝炎11年,自诉口服抗病毒药物治疗,效果尚可。否认家族遗传病及传染病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为0.8、0.5。右眼、左眼眼压均为15.8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 靳正泓 王帅关键词:华氏巨球蛋白血症 视网膜脱离 病例报告 以鼻腔出血为首发症状的华氏 巨球蛋白 血症 一例 2025年 本文报道1例合并症状性高黏血症 华氏 巨球蛋白 血症 (WM)患者的疾病特征、治疗策略及随访效果。患者因鼻腔出血10 d,牙龈出血半天入院,分析临床症状和体征,结合免疫电泳、骨髓病理、流式细胞学等检查确诊为WM,以血浆置换联合硼替佐米+地塞米松、利妥昔单抗+泽布替尼化疗。治疗和随访1年余,患者疗效为非常好的部分缓解。该病例为非专科医师对以皮肤黏膜出血为表现患者的诊断提供了新视角,对专科医师诊治合并高黏血症 的WM提供参考。 郭畅 闵汇刚关键词:华氏巨球蛋白血症 高黏血症 出血 血浆置换 不同方法检测华氏 巨球蛋白 血症 患者血清肌酐水平的效果分析 2025年 目的探讨不同方法检测华氏 巨球蛋白 血症 (WM)患者血清肌酐水平的效果。方法选取15例WM患者,分别采用湿化学酶法、干化学酶法、苦味酸法对超滤前后血清总蛋白 及肌酐水平进行检测,并进行比较。结果超滤前,血清总蛋白 平均值为(105.42±17.32)g/L,采用湿化学酶法检测血清肌酐平均值为(407.46±323.82)μmol/L,高于干化学酶法检测的(69.13±22.05)μmol/L及苦味酸法检测的(70.22±21.07)μmol/L,差异有统计学意义(t=4.037、4.025,P<0.05);但干化学酶法与苦酸法检测的血清肌酐平均值比较,差异无统计学意义(t=0.138,P>0.05)。超滤后,血清总蛋白 平均值为(3.83±0.42)g/L,较超滤前明显下降,差异有统计学意义(t=22.710,P<0.05);湿化学酶法检测血清肌酐平均值为(77.52±42.33)μmol/L,较超滤前明显降低,差异有统计学意义(t=3.913,P<0.05);湿化学酶法、干化学酶法、苦味酸法检测的血清肌酐平均值两两比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论当WM患者出现与临床症状不符的高血清肌酐值时,应该考虑到巨球蛋白 的影响。为了确保检测准确性,可以使用干化学酶法或苦味酸法进行再次测定,或者离心超滤后再次进行血清肌酐的检测,以减少临床上的误诊和误治,从而为医生提供真实可靠的检验结果。 周长学 王臻 唐敏 王姗姗 王国磊关键词:华氏巨球蛋白血症 血清肌酐 苦味酸法 以视网膜中央静脉阻塞首诊的华氏 巨球蛋白 血症 1例 2025年 患者男,53岁。因双眼视力下降伴头晕10 d,于2023年5月10日到苏州大学附属第三医院眼科就诊。既往身体健康,否认眼部、全身系统疾病和传染疾病史,否认近期药物使用史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为0.15、0.3。右眼、左眼眼压分别为16.3、18.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节检查未见明显异常。 李欢欢 王飞 高郁茹 晏丽 吕旭菁 刘瑶关键词:视网膜中央静脉阻塞 巨球蛋白血症 病例报告 以多发性肌炎为首发临床表现的华氏 巨球蛋白 血症 1例并文献复习 2025年 目的提高对华氏 巨球蛋白 血症 的认识。方法回顾性分析山西白求恩医院2021年10月收治的1例以多发性肌炎为首发临床表现的华氏 巨球蛋白 血症 患者临床资料,并复习相关文献。结果患者为67岁男性,因双下肢肌肉疼痛初诊为多发性肌炎,完善骨髓象、骨髓活组织检查、基因突变等检查后诊断为华氏 巨球蛋白 血症 ,予以BR(利妥昔单抗、苯达莫司汀)方案治疗5个疗程后再次出现肌肉疼痛,加用激素治疗后病情稳定。结论华氏 巨球蛋白 血症 的临床表现无异质性,在发现免疫球蛋白 升高时需考虑到此病;当合并多发性肌炎时,治疗方案需兼顾两种疾病。 李林宇 田卫伟关键词:WALDENSTROM巨球蛋白血症 多发性肌炎 预后 治疗主体中C1013G/CXCR4相关的华氏 巨球蛋白 血症 的药物组合物、评估方法及药剂盒 本公开提供了用于治疗主体中C1013G/CXCR4相关的华氏 巨球蛋白 血症 的药物组合物,其包括特异性结合携带C1013G/CXCR4突变表达于华氏 巨球蛋白 血症 细胞表面上的CXCR4受体的抗体或其抗原结合部分。还提供了用于评... I.M.霍布里亚尔 A.M.罗卡罗 J.M.卡达雷利 A.萨科华氏 巨球蛋白 血症 理论与临床实践 本书是一本全面、深入地探讨淋巴浆细胞淋巴瘤华氏 巨球蛋白 血症 (LPLWM)的专业医学书籍。书稿分为理论篇和实践篇两个部分,理论篇共有21章,实践篇有14章,不仅系统地阐述了LPLWM的发病机制、病理生理、临床表现、诊断与鉴... 易树华关键词:巨球蛋白血症 40例华氏 巨球蛋白 血症 的临床研究 目的:回顾性分析河北大学附属医院血液内科诊治的40例华氏 巨球蛋白 血症 (WM)患者的临床特征、治疗方案及疗效评价,并探讨其预后相关因素。
方法:以2017年01月01日至2023年12月31日于河北大学附属医院血液内科诊治... 栗文杰关键词:华氏巨球蛋白血症 疗效评价 预后因素 MYD88 多学科团队协作诊疗华氏 巨球蛋白 血症 一例 2024年 报道1例经MDT后,采用双重滤过血浆置换(DFPP)和血浆置换(PE)成功治疗华氏 巨球蛋白 血症 (WM)合并高黏滞血症 的罕见病例。患者入院时IgM水平异常升高(>80 g/L),心脏超声检查提示心脏多瓣膜赘生物和心脏内血栓形成。经MDT病例讨论,为防止因IgM过高、直接药物治疗导致的燃瘤反应,制订了先予PE和DFPP治疗,再予药物治疗原发疾病的方案。经治疗后患者IgM水平显著下降,提示靶向药物治疗成功。 谢烨卿 张怡安 顾史洋 庄静丽 徐亚妹 郑佳予 胡家昌 王莉 姜物华 沈波 丁小强 许佳瑞关键词:WALDENSTROM巨球蛋白血症 血浆置换 双重滤过血浆置换 高黏滞血症 淋巴浆细胞淋巴瘤华氏 巨球蛋白 血症 的研究进展 2024年 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏 巨球蛋白 血症 (lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白 (IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYD88 L265P突变。其发病机制与家族易感性、丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白 病(MGUS)以及MYD88基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学、免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松)、泽布替尼单药(1类推荐)等。 李卫滨 李卫滨 张胜行
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李剑 作品数:211 被引量:656 H指数:12 供职机构:北京协和医院 研究主题:POEMS综合征 多发性骨髓瘤 预后 原发性 疑难病 李建勇 作品数:1,491 被引量:3,104 H指数:21 供职机构:江苏省人民医院 研究主题:慢性淋巴细胞白血病 白血病 多发性骨髓瘤 急性髓系白血病 预后 徐卫 作品数:708 被引量:1,299 H指数:14 供职机构:江苏省人民医院 研究主题:慢性淋巴细胞白血病 淋巴瘤 慢性淋巴细胞 预后 弥漫大B细胞淋巴瘤 王莉 作品数:233 被引量:206 H指数:7 供职机构:江苏省人民医院 研究主题:慢性淋巴细胞白血病 预后 淋巴瘤患者 弥漫大B细胞淋巴瘤 预后价值 曹欣欣 作品数:89 被引量:133 H指数:5 供职机构:北京协和医院 研究主题:疑难病 例析 POEMS综合征 多发性骨髓瘤 ERDHEIM-CHESTER病