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卡波西血管内皮被引量:5
2015年
卡波西血管内皮(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)于1993年由Zukerberg首先报道,具血管(hemangioma)和卡波希氏肉(Kaposi’s sarcoma)双重特征。因有血管皮细胞的快速增殖。2014年国际脉管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其归为“有局部侵袭行为或交界性脉管肿(locally aggressive or borderline vasculartumors)。
苏刚
关键词:卡波西样血管内皮瘤血管瘤交界性脉管
卡波西血管内皮诊疗中国专家共识(2023)被引量:1
2024年
卡波西血管内皮(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管,发病率约0.07/100000^([1,2])。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后,若不恰当治疗,KHE患儿的病死率可高达12%~24%,死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和(或)压迫重要结构、脓毒症^([3])。
卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组吉毅周江元陈思源郑家伟李凯
关键词:器官衰竭凝血功能异常卡波西样血管内皮瘤血管肿瘤溶血性贫血交界性
婴幼儿卡波西血管内皮的临床病理及影像特征
2024年
目的探讨婴幼儿卡波西血管内皮(KHE)的临床病理及影像特征。方法回顾性分析2017年7月至2022年4月经病理确诊的8例KHE患儿临床病理及影像资料,行CT平扫及增强扫描8例,行MRI平扫及增强扫描3例。结果8例患儿临床均表现为皮下肿物,5例伴皮肤颜色异常,7例合并卡梅现象(KMP)。影像表现为单发肿物,位于躯干5例,头颈部2例,躯干与颈部1例,中位直径8.3 cm,实体肿物伴组织浸润型7例,无实体肿物的组织浸润型1例,混合型5例,深部型3例;CT平扫主要表现为等和稍低密度,增强后不均匀明显强化7例,不均匀轻度强化1例;MRI平扫T_(1)WI呈等和低信号,T_(2)WI以高信号为主,伴条带状、斑点状低信号,T_(1)WI抑脂增强后呈不均匀明显强化;合并骨质破坏6例,周软组织网状淋巴水肿5例,胸腔积液4例,局部皮肤增厚2例。镜下表现为椭圆形或梭形内皮细胞及毛细血管呈“巢团状”增生,形似“肾小球”,免疫组织化学CD31和CD34均呈阳性,GLUT-1均呈阴性,部分ERG与D2-40呈阳性。结论婴幼儿KHE具有一定的的临床与影像学特征,确诊仍需组织病理支持。
陈希文陈臻吴慧莹鹿连伟周宁徐文彪蔡培珊
关键词:卡波西样血管内皮瘤病理磁共振成像婴幼儿
新生儿脾脏卡波西血管内皮合并卡梅现象1例被引量:1
2024年
患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并保留约20%脾脏,术后病理提示为卡波西血管内皮。术后腹腔出血停止,血红蛋白及血小板恢复正常。随访13个月患儿生长发育良好,未出现感染、腹胀及出血表现。
余梦楠刘钢曹剑英刘爱军邵立伟黄柳明
关键词:腹腔穿刺皮肤瘀斑卡波西样血管内皮瘤腹部CT脾肿大
卡波西血管内皮细胞及动物模型的构建方法及应用
本发明涉及生物医疗领域,具体涉及卡波西血管内皮细胞及动物模型的构建方法及应用。通过新鲜的猪主动脉得到DAM溶液。在无菌条件下,用手术剪将血管本切碎,利用血管特异性DAM包被组织碎片,采用内皮细胞培养基培养。14天...
李亚楠王川 孔萌 吉毅
儿童软组织卡波西血管内皮CT及MRI表现
2024年
目的观察儿童软组织卡波西血管内皮(KHE)CT及MRI表现。方法回顾性分析11例术后病理证实的KHE患儿,其中7例仅接受CT、3例仅接受MR、1例接受CT和MR检查;10例病变起源于皮肤伴毗邻软组织受侵,1例起源于咽部软组织、未累及皮肤;9例为单发、2例为多发,共13个病灶,位于四肢6个、躯干4个、头颈部3个,其中5个为局灶型、8个为弥漫型;观察病灶CT及MRI表现。结果CT显示8例(8/8,100%)KHE均浸润至皮下脂肪及深筋膜,其中3例(3/8,37.50%)累及骨骼;7例(7/8,87.50%)病灶呈等密度、1例呈等-低密度(1/8,12.50%),CT值(30.25±14.32)HU,未见明显静脉石及钙化;增强后病灶均显著强化,CT值(124.30±82.96)HU,其中4例病灶周围见较多血管(4/8,50.00%)。MRI显示4例中3例(3/4,75.00%)侵犯邻近肌肉、1例(1/4,25.00%)累及骨骼;病灶T2WI均呈不均匀高信号、弥散加权成像(DWI)呈高信号,表观弥散系数(ADC)无明显减低,增强后均呈持续性显著强化;其中3例可见流空血管影。结论儿童软组织KHE的CT及MRI表现、尤其增强CT/MRI及DWI表现较具特征性。
李婷婷张欢欢杨秀军
关键词:儿童血管内皮瘤体层摄影术X线计算机
临床药师参与新生儿卡波西血管内皮伴卡梅综合征治疗一例
2024年
本文报道1例临床药师参与西罗莫司治疗新生儿卡波西血管内皮伴卡梅综合征的临床实践,临床药师依据循证医学证据,结合患儿个体情况,制订西罗莫司目标浓度范围,基于血药浓度监测结果调整西罗莫司给药方案,并实施严密的药学监护。出院后随访至4个月时,患儿病情控制良好,对西罗莫司耐受性良好,未发生严重不良反应。
曾婧婕侯齐书唐锦心叶继锋
关键词:卡波西样血管内皮瘤西罗莫司新生儿
卡波西血管内皮消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞
本发明属于细胞生物学技术领域,具体涉及卡波西血管内皮消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞。本发明的消化液是包括如下浓度的组分的水溶液:Liberase<Sup>TM</Sup> 0.03‑0.05mg...
吉毅周江元龚雪兰钰茹邱桐张梓欣陈思源
卡波西血管内皮消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞
本发明属于细胞生物学技术领域,具体涉及卡波西血管内皮消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞。本发明的消化液是包括如下浓度的组分的水溶液:Liberase<Sup>TM</Sup> 0.03‑0.05mg...
吉毅周江元龚雪兰钰茹邱桐张梓欣陈思源
胎儿卡波西血管内皮并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习
2024年
探讨胎儿卡波西血管内皮(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管和KHE。术后随访半年无残留复发。
符忠蓬王珏任芸芸
关键词:胎儿水肿胎儿贫血

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沈卫民
作品数:326被引量:315H指数:9
供职机构:南京医科大学附属儿童医院
研究主题:儿童 颅缝早闭症 血管瘤 婴幼儿 综合征
王修坤
作品数:14被引量:34H指数:4
供职机构:安徽医科大学附属六安医院
研究主题:卡波西样血管内皮瘤 婴幼儿血管瘤 间充质干细胞 周细胞 病理学
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作品数:68被引量:246H指数:10
供职机构:四川大学华西医院
研究主题:血管瘤 婴幼儿血管瘤 先天性膈疝 漏斗胸 胸腔镜辅助
陈思源
作品数:35被引量:98H指数:5
供职机构:四川大学华西医院
研究主题:婴幼儿血管瘤 血管瘤 卡波西样血管内皮瘤 婴儿血管瘤 儿童
陈荣亮
作品数:13被引量:48H指数:4
供职机构:南京军区南京总医院
研究主题:婴幼儿血管瘤 间充质干细胞 卡波西样血管内皮瘤 血管瘤 周细胞