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卡波西 样 血管 内皮 瘤 被引量:5 2015年 卡波西 样 血管 内皮 瘤 (Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)于1993年由Zukerberg首先报道,具血管 瘤 (hemangioma)和卡波 希氏肉瘤 (Kaposi’s sarcoma)双重特征。因有血管 皮细胞的快速增殖。2014年国际脉管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其归为“有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤 (locally aggressive or borderline vasculartumors)。 苏刚关键词:卡波西样血管内皮瘤 血管瘤 交界性 脉管 卡波西 样 血管 内皮 瘤 诊疗中国专家共识(2023)被引量:1 2024年 卡波西 样 血管 内皮 瘤 (kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管 肿瘤 ,发病率约0.07/100000^([1,2])。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后,若不恰当治疗,KHE患儿的病死率可高达12%~24%,死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和(或)压迫重要结构、脓毒症^([3])。 卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组 吉毅 周江元 陈思源 郑家伟 李凯关键词:器官衰竭 凝血功能异常 卡波西样血管内皮瘤 血管肿瘤 溶血性贫血 交界性 婴幼儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 的临床病理及影像特征 2024年 目的探讨婴幼儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 (KHE)的临床病理及影像特征。方法回顾性分析2017年7月至2022年4月经病理确诊的8例KHE患儿临床病理及影像资料,行CT平扫及增强扫描8例,行MRI平扫及增强扫描3例。结果8例患儿临床均表现为皮下肿物,5例伴皮肤颜色异常,7例合并卡梅现象(KMP)。影像表现为单发肿物,位于躯干5例,头颈部2例,躯干与颈部1例,中位直径8.3 cm,实体肿物伴组织浸润型7例,无实体肿物的组织浸润型1例,混合型5例,深部型3例;CT平扫主要表现为等和稍低密度,增强后不均匀明显强化7例,不均匀轻度强化1例;MRI平扫T_(1)WI呈等和低信号,T_(2)WI以高信号为主,伴条带状、斑点状低信号,T_(1)WI抑脂增强后呈不均匀明显强化;合并骨质破坏6例,瘤 周软组织网状淋巴水肿5例,胸腔积液4例,局部皮肤增厚2例。镜下表现为椭圆形或梭形内皮 细胞及毛细血管 呈“巢团状”增生,形似“肾小球”,免疫组织化学CD31和CD34均呈阳性,GLUT-1均呈阴性,部分ERG与D2-40呈阳性。结论婴幼儿KHE具有一定的的临床与影像学特征,确诊仍需组织病理支持。 陈希文 陈臻 吴慧莹 鹿连伟 周宁 徐文彪 蔡培珊关键词:卡波西样血管内皮瘤 病理 磁共振成像 婴幼儿 新生儿脾脏卡波西 样 血管 内皮 瘤 合并卡梅现象1例 被引量:1 2024年 患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并保留约20%脾脏,术后病理提示为卡波西 样 血管 内皮 瘤 。术后腹腔出血停止,血红蛋白及血小板恢复正常。随访13个月患儿生长发育良好,未出现感染、腹胀及出血表现。 余梦楠 刘钢 曹剑英 刘爱军 邵立伟 黄柳明关键词:腹腔穿刺 皮肤瘀斑 卡波西样血管内皮瘤 腹部CT 脾肿大 卡波西 样 血管 内皮 瘤 细胞及动物模型的构建方法及应用 本发明涉及生物医疗领域,具体涉及卡波西 样 血管 内皮 瘤 细胞及动物模型的构建方法及应用。通过新鲜的猪主动脉得到DAM溶液。在无菌条件下,用手术剪将血管 瘤 样 本切碎,利用血管 特异性DAM包被组织碎片,采用内皮 细胞培养基培养。14天... 李亚楠 王川 孔萌 吉毅儿童软组织卡波西 型血管 内皮 瘤 CT及MRI表现 2024年 目的观察儿童软组织卡波西 型血管 内皮 瘤 (KHE)CT及MRI表现。方法回顾性分析11例术后病理证实的KHE患儿,其中7例仅接受CT、3例仅接受MR、1例接受CT和MR检查;10例病变起源于皮肤伴毗邻软组织受侵,1例起源于咽部软组织、未累及皮肤;9例为单发、2例为多发,共13个病灶,位于四肢6个、躯干4个、头颈部3个,其中5个为局灶型、8个为弥漫型;观察病灶CT及MRI表现。结果CT显示8例(8/8,100%)KHE均浸润至皮下脂肪及深筋膜,其中3例(3/8,37.50%)累及骨骼;7例(7/8,87.50%)病灶呈等密度、1例呈等-低密度(1/8,12.50%),CT值(30.25±14.32)HU,未见明显静脉石及钙化;增强后病灶均显著强化,CT值(124.30±82.96)HU,其中4例病灶周围见较多血管 (4/8,50.00%)。MRI显示4例中3例(3/4,75.00%)侵犯邻近肌肉、1例(1/4,25.00%)累及骨骼;病灶T2WI均呈不均匀高信号、弥散加权成像(DWI)呈高信号,表观弥散系数(ADC)无明显减低,增强后均呈持续性显著强化;其中3例可见流空血管 影。结论儿童软组织KHE的CT及MRI表现、尤其增强CT/MRI及DWI表现较具特征性。 李婷婷 张欢欢 杨秀军关键词:儿童 血管内皮瘤 体层摄影术 X线计算机 临床药师参与新生儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 伴卡梅综合征治疗一例 2024年 本文报道1例临床药师参与西罗莫司治疗新生儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 伴卡梅综合征的临床实践,临床药师依据循证医学证据,结合患儿个体情况,制订西罗莫司目标浓度范围,基于血药浓度监测结果调整西罗莫司给药方案,并实施严密的药学监护。出院后随访至4个月时,患儿病情控制良好,对西罗莫司耐受性良好,未发生严重不良反应。 曾婧婕 侯齐书 唐锦心 叶继锋关键词:卡波西样血管内皮瘤 西罗莫司 新生儿 卡波西 样 血管 内皮 瘤 消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞 本发明属于细胞生物学技术领域,具体涉及卡波西 样 血管 内皮 瘤 消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞。本发明的消化液是包括如下浓度的组分的水溶液:Liberase<Sup>TM</Sup> 0.03‑0.05mg... 吉毅 周江元 龚雪 兰钰茹 邱桐 张梓欣 陈思源卡波西 样 血管 内皮 瘤 消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞 本发明属于细胞生物学技术领域,具体涉及卡波西 样 血管 内皮 瘤 消化液及其用途、消化方法、原代细胞培养方法和原代细胞。本发明的消化液是包括如下浓度的组分的水溶液:Liberase<Sup>TM</Sup> 0.03‑0.05mg... 吉毅 周江元 龚雪 兰钰茹 邱桐 张梓欣 陈思源胎儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习 2024年 探讨胎儿卡波西 样 血管 内皮 瘤 (Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管 瘤 ,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管 瘤 和KHE。术后随访半年无残留复发。 符忠蓬 王珏 任芸芸关键词:胎儿水肿 胎儿贫血
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沈卫民 作品数:326 被引量:315 H指数:9 供职机构:南京医科大学附属儿童医院 研究主题:儿童 颅缝早闭症 血管瘤 婴幼儿 综合征 王修坤 作品数:14 被引量:34 H指数:4 供职机构:安徽医科大学附属六安医院 研究主题:卡波西样血管内皮瘤 婴幼儿血管瘤 间充质干细胞 周细胞 病理学 吉毅 作品数:68 被引量:246 H指数:10 供职机构:四川大学华西医院 研究主题:血管瘤 婴幼儿血管瘤 先天性膈疝 漏斗胸 胸腔镜辅助 陈思源 作品数:35 被引量:98 H指数:5 供职机构:四川大学华西医院 研究主题:婴幼儿血管瘤 血管瘤 卡波西样血管内皮瘤 婴儿血管瘤 儿童 陈荣亮 作品数:13 被引量:48 H指数:4 供职机构:南京军区南京总医院 研究主题:婴幼儿血管瘤 间充质干细胞 卡波西样血管内皮瘤 血管瘤 周细胞