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GT1a抗体介导的Miller-Fisher综合征不完全 型 1例报告 2025年 完全 型 临床表现不典型 ,误诊率高。本文回顾性分析1例以GT1a抗体介导的MFS不完全 型 患者的诊疗经过,结合文献对其临床表现、发病机制及治疗方案进行讨论以提高对该病的认识。关键词：神经免疫 胎儿心脏定量分析技术对简单型 完全 型 大动脉转位胎儿心脏功能及形态的初步研究 型 完全 型 大动脉转位(简单型 D-TGA)胎儿心脏形态和功能。方法这是一项对2020年5月至2023年12月在浙江...关键词：胎儿心脏功能 完全型大动脉转位 完全 型 雄激素不敏感综合征研究进展2024年 完全 型 雄激素不敏感综合征(complete androgen insensitivity syndrome,CAIS)为X连锁隐性遗传病,是目前较常见的性发育异常疾病之一,主要由雄激素受体基因突变引起。CAIS临床表现为46,XY染色体核型 与女性外生殖器的表型 。患儿常以婴幼儿腹股沟肿块和青春期原发性闭经就诊,具有持续性雄激素抵抗的内分泌特征。CAIS患儿多以女性抚养,其临床管理的核心在于性腺切除的时机,目前仍存有争议。临床指南建议将性腺切除术推迟到青春期后,以保证青春期正常的生长发育。术后雌激素替代治疗及心理治疗也是多学科综合治疗的重要方面。该文就CAIS的发病机制、临床特征、诊断及治疗四个方面进行综述,以进一步提高临床医师对该疾病的认识。关键词：完全型雄激素不敏感综合征 性发育异常 AR基因 产时新生儿完全 型 大动脉转位术后重症管理策略 2024年 完全 型 大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)是一种严重且复杂的先天性心脏畸形,最常表现为心房与心室之间连接正常,而大动脉与心室间连接异常,主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室。出生后TGA新生儿如果不及时进行手术治疗,约30%会在出生后的第一周内死亡[1]。对TGA新生儿实施产时手术是改善预后的有效措施。关键词：完全型大动脉转位 管理策略 产前超声在筛查胎儿单纯性完全 型 肺静脉异位引流的应用价值 2024年 完全 型 肺静脉异位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的超声声像学特征及产前超声诊断线索。方法:回顾性分析3例2021年5月至2021年7月在广东省惠州市惠东妇幼保健计划生育服务中心产前超声检查考虑ITAPVC并上级医院产前确诊及1例2020年漏诊并出生后医学影像学及心外科手术证实的ITAPVC,总结ITAPVC的超声征象,分析漏诊原因。结果:3例疑似ITAPVC通过上级医院胎儿超声心动图确诊,其中心上型 2例,心下型 1例,3例均终止妊娠。漏诊为1例心下型 ,出生后外科手术证实。结论:胎儿TAPVC在不合并其他畸形时在孕中期的常规产前超声筛查具有较高的蒙蔽性,容易漏诊。孕中期超声产前筛查时,应着重观察心尖四腔心切面左心房肺静脉角“羊角切迹征”作为诊断线索,以排查ITAPVC。关键词：胎儿 产前超声 高原地区婴幼儿完全 型 房室间隔缺损的外科处理策略及随访结果 被引量：1 2024年 完全 型 房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果。方法 选择2009年12月~2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5~21.0)月,体质量(2.5~11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组。合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组。对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访。术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例。结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型 、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异。与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P<0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异。与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P<0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全 性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异。术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例。A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例。结论 高原地区的婴幼儿完全 性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成�关键词：肺动脉高压 产前频谱多普勒超声检查肺静脉对胎儿完全 型 肺静脉异位引流的诊断价值 2024年 完全 型 肺静脉异位引流(TAPVC)的价值。方法选取超声科进行胎儿结构筛查的26例孕妇,行常规产前超声与频谱多普勒超声检查,分析影像学特征,产后复查超声心动图。结果以产前超声心动图检查结果为金标准,产前频谱多普勒超声检查诊断26例为TAPVC,诊断率是100%,心上型 、心内型 、心下型 分别为14例、7例、5例;常规超声诊断率是73.1%,分别为11例、7例、1例,两种检查方式差异有统计学意义(P<0.05)。26例孕妇中选择继续妊娠4例,胎儿出生后复查与产前频谱多普勒超声诊断结果一致,其余均终止妊娠,5例经家属同意行解剖尸检,和产前频谱多普勒超声诊断结果一致。结论产前频谱多普勒超声诊断TAPVC具有良好的应用价值,具有较高的诊断率。关键词：超声检查 胎儿 完全型肺静脉异位引流 睾丸精原细胞瘤误诊为卵巢肿瘤的完全 型 雄激素不敏感综合征1例 2024年 型 均正常,共生育4子3女,患者妹妹表现为原发性闭经和不孕症,其余均生长发育正常。关键词：完全型雄激素不敏感综合征 精原细胞瘤 卵巢肿瘤 完全 型 肺静脉异位引流外科矫治术后垂直静脉-左心房残余分流介入治疗2例并文献复习2024年 完全 型 肺静脉异位引流(TAPVC)是指肺静脉未能直接与左心房连接而均与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。一旦发现,即有手术指征,通常需要行外科矫治术以重建其血管连接,恢复正常的血液循环。在TAPVC中,由于左心系统缺少正常的血液来源,因此左心房室发育不良(心腔容积明显缩小、顺应性减低),若又合并肺静脉梗阻,结扎垂直静脉(肺静脉常经此血管与体静脉系统连接)后易引起肺动脉高压危象和急性心力衰竭。因此,术者有时会保持垂直静脉开放,使其在术后循环中充当“减压阀”,以减少围手术期肺动脉高压危象。在大多数情况下,随着人体对重建的血液循环的适应,未结扎的垂直静脉会自发关闭;然而在少数情况下,它们会保持开放状态,导致大量左向右分流和右心扩张,需要随后对其进行手术结扎或介入封堵。这种病例非常少见,仅限于病例报道。在此,我们报道了2例效果良好的TAPVC矫治术后垂直静脉残余分流的介入封堵并对相关文献进行了系统复习。关键词：完全型肺静脉异位引流 介入封堵 心肺膈肌联合超声在儿童完全 型 肺静脉异位引流术后机械通气脱机中的临床价值 2024年 完全 型 肺静脉异位引流(TAPVC)外科矫治手术后机械通气脱机评估中的临床应用价值。方法选取2020年1月至2023年9月北京安贞医院收治的TAPVC手术患者105例,中位年龄6个月,其中男61例,女44例。术前常规行超声心动图检查,同时记录年龄、体质量、性别、手术体外循环、主动脉阻断等临床指标。并于术后患者成功通过自主呼吸试验后即刻行床旁心肺膈肌联合超声检查,超声测量包括房间隔缺损大小、左心室舒张期末内径、左心室射血分数、右心室面积变化分数、三尖瓣环收缩期位移、肺静脉流速、肺超声评分及膈肌厚度变化率等情况,根据是否脱机分为脱机成功组(78例)和脱机失败组(27例)。均数比较采用t检验;中位数比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料采用Pearsonχ^(2)检验。通过单变量分析确定预测脱机失败中差异有统计学意义的参数,并纳入多变量logistic回归分析中寻找独立预测参数,以两组间差异有统计学意义的超声参数分别绘制受试者工作特征(ROC)曲线,再联合各指标综合绘制ROC曲线。结果脱机失败组患者年龄、体质量、术前左心室舒张期末内径、房间隔缺损内径均较脱机成功组小,差异有统计学意义(P<0.05)。脱机失败组体外循环和主动脉阻断均较脱机成功组长,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者性别和术前肺静脉流速差异无统计学意义(P>0.05)。多因素logistic回归分析显示术后左心室射血分数、肺静脉流速、肺超声评分及膈肌厚度变化率均与脱机失败发生显著相关(P<0.05),ROC曲线下面积(AUC)分别为0.736、0.761、0.868、0.829(P<0.05),最佳截断值分别为0.50、160 cm/s、14分及27%。床旁心肺膈肌联合超声指标预测脱机失败的AUC为0.966,敏感性96.3%,特异性89.9%,预测效能显著高于其他超声指标。结论心肺膈肌联合超声对预测完全 型 肺静�关键词：完全型肺静脉异位引流
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田秦杰 作品数：195 被引量：2,181 H指数：20 供职机构：北京协和医院 研究主题：性发育异常 异常子宫出血 雄激素 诊治 不孕症 刘迎龙 作品数：590 被引量：2,595 H指数：23 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院 研究主题：先天性心脏病 外科治疗 心脏外科手术 肺动脉高压 体外循环 闫军 作品数：282 被引量：896 H指数：14 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院 研究主题：先天性心脏病 外科治疗 心脏外科手术 婴幼儿 儿童 苏俊武 作品数：201 被引量：714 H指数：13 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院 研究主题：先天性心脏病 外科治疗 肺动脉高压 法洛四联症 室间隔缺损 刘爱军 作品数：99 被引量：231 H指数：8 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院 研究主题：先天性心脏病 肺动脉高压 外科治疗 急性肺损伤 法洛四联症
