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家族IgA肾病被引量:4
2006年
在原发肾小球疾病中,IgA肾病是最常见的病理类型。上世纪七十年代以来不断有IgA肾病家族聚集发生的报道,进一步研究证实这一现象的出现与遗传易感有关,为IgA肾病相关致病基因的研究提供了很好的模板。本文就IgA肾病家族聚集现象,相关致病基因研究进展作一综述,并创造地提出可疑致病基因位点。
张颖娟秦伟樊均明
关键词:肾疾病
家族IgA肾病被引量:2
2003年
宋红梅魏珉
关键词:家族性IGA肾病原发性肾小球疾病发病机制
家族IgA肾病临床特点研究被引量:6
2014年
目的总结家族IgA肾病患者临床及预后特点。方法回顾分析上海交通大学医学院附属瑞金医院1989--2010年间619例肾活检证实的IgAN患者,其中家族IgA肾病患者78例(占12.6%)。收集所有患者肾活检时及随访过程中临床数据,对比家族IgA肾病及散发IgA肾病患者临床特征,多元COX回归检测基础临床参数与预后相关以发现肾脏病进展的独立危险因子。结果家族IgA肾病较散发IgA肾病患者肾活检时高血压发生率低(33.3%对48.8%,P=0.01)、尿蛋白少[1n(uP)-0.18±1.05对0.26±1.07,P=0.001]、血白蛋白高[(36±5.9)g/L对(33.9±8.1)g/L,P=0.006]、危险评分低(一0.38±1.31对0.06±1.32,P=0.006)。肾脏病家族史是IgA肾病患者终末期肾病(ESRD)的独立危险因素[HR=0.34(0.14~0.81),P=0.015]。结论家族IgA肾病患者较散发IgA肾病患者肾活检时临床严重程度较轻,可能与家族IgA肾病患者早期诊断有关。提示应重视对家族IgA肾病患者的早期诊断和筛查。
谢静远王朝晖章晓炎沈平雁李娅任红王伟铭陈楠
关键词:家族性IGA肾病终末期肾病
家族IgA肾病的诊断及临床特征——并一4代40名成员家系分析被引量:6
2011年
目的:复习国内外文献,明确遗传IgA肾病的诊断标准,并对一较完整的4代40例家族IgA肾病家系的临床及遗传特征进行对照分析。方法:对所获家系详细调查成员组成,并对现存的家系成员进行血常规、尿常规、肝肾功能、肾脏超声检查以及皮肤活检,排除其他遗传疾病以及继发肾脏病;对6例患者行肾脏活检了解病理类型,对照国内外家族IgA肾病的诊断标准,明确该家系的诊断、了解其遗传特征。结果:目前国际上对于家族IgA肾病的诊断分为4种情况:(1)可以明确诊断FIgAN;(2)疑似可能的FIgAN;(3)明确排除FIgAN;(4)无法确定的FIgAN。根据已知该家系的遗传关系绘制家系图,对现存的家系成员临床资料进行分析:27个非婚配家系成员中,12例患病,其中3例发生ESRD,9位成员存在不同程度的镜下血尿、蛋白尿和(或)血肌酐升高,8例因年龄尚小暂不能确定患病状态,需要长期的随访观察其尿检的变化情况。患者中6例行肾活检,3例为IgA肾病,另3例为系膜增殖肾小球肾炎,电镜结果均未发现基底膜厚度的异常,6例皮肤活检未发现Ⅳ型胶原的缺失,排除了Alport综合征。结论:根据国内外诊断标准,该家系成员可以明确诊断为家族IgA肾病。FIgAN是IgA肾病的特殊类型,预后较差,应引起临床医生对此疾病的重视,以期尽早的明确诊断及治疗。
石书梅赵学智
关键词:IGA肾病家族性IGA肾病常染色体显性遗传
一个中国汉族家族IgA肾病家系致病基因的排除定位被引量:3
2011年
目的对一个中国汉族家族IgA肾病(FIgAN)家系进行遗传连锁分析,并对目前国内外已知的5个致病位点进行排除定位,从而初步定位该家系致病基因的染色体位点。方法判断FIgAN的遗传方式。采集家系成员外周血提取基因组DNA。在已报道的FIgAN致病区域(2q36、3p23—24、4q26—31、6q22—23、17q12—22)选取微卫星遗传标记(STR),进行基因组扫描,应用两点间连锁分析方法对基因分型数据进行分析。结果该FIgAN家系的遗传方式为常染色体显遗传。对该家系5个已知致病区域内计26个STR的两点间连锁分析结果显示,最大优势对数(LOD)值为0.39(D17S1868),不支持与上述5个染色体区域的连锁关系。结论该家系致病基因所在染色体区域非目前已报道的5个FIgAN致病位点,提示FIgAN存在新的致病区域,并进一步证明了该病的遗传异质
石书梅高凌寒赵学智张爱平丁尧海王艳霞冯国鄞贺林
关键词:肾小球肾炎IGA染色体图家族性IGA肾病
家族IgA肾病诊断依据并一个家系资料分析
2010年
IgA肾病(IgAN)可以表现为不同程度的血尿、蛋白尿及进行的肾功能受损.相关的统计资料显示,IgAN可以占到原发肾小球疾病的25%~50%,并且大约有40%的患者在发病后15年内出现肾衰竭[1-2].由于迄今对家族遗传IgA肾病(FIgAN)的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN.自20世纪70年代后期首次报道了2个FIgAN的家系后,多个FIgAN家系陆续报道[3-4],使人们逐渐关注到了IgAN的家族易感.2007年12月我们发现一中国汉族人家族遗传肾病家系,对该家系资料进行了深入的分析,同时复习国内外相关文献,
石书梅赵学智陆烈
关键词:家族性IGA肾病原发性肾小球疾病家族遗传性IGAN肾功能受损中国汉族人
家族IgA肾病研究及进展被引量:3
2010年
IgA肾病(IgAN)被公认为当今世界上最常见的原发肾小球疾病,于1969年由Berger首先描述。目前认为IgAN的病因及发病机制可能与遗传因素有关。早在20世纪80年代就有人提出了家族IgA肾病(FIgAN)的概念。然而自从Tolkoff-Rubin等第一次报道FIgAN以来,越来越多资料显示FIgAN在IgAN中常见,意大利流行资料显示超过50%IgAN呈家族聚集发病。现就FIgAN的研究及进展作一综述。
姚瑶蒋更如
关键词:家族性IGA肾病原发性肾小球疾病IGAN发病机制
家族IgA肾病研究进展被引量:2
2009年
石书梅赵学智
关键词:家族性IGA肾病原发性肾小球疾病IGAN终末期肾病家族遗传性发病率
一个汉族家族IgA肾病致病基因的初步定位
研究目的: IgA肾病/(IgA nephropathy, IgAN/)是一种常见的原发肾小球疾病,具有高发病率、临床表现多样以及预后差等特点。家族IgA肾病/(familial IgA nephropa...
石书梅
关键词:家族性IGA肾病常染色体显性遗传单体型分析
文献传递
中国西北地区汉族家族IgA肾病发病及临床特点
2009年
IgA肾病(IgAN)是最常见的肾小球疾病,越来越多的学者发现IgAN具有一定的家族聚集,提示IgAN可能与遗传有关。我们收集了我院西北地区汉族的IgAN患者的临床资料,对家族IgAN(FIgAN)在西北地区汉族的发病情况、临床特点进行了分析。
牛丹郝娅宁李云霞路万虹郝大鹏吕晶尹爱萍张亚莉冯学亮李生斌
关键词:家族性IGA肾病发病情况汉族IGAN肾小球疾病

相关作者

石书梅
作品数:54被引量:162H指数:7
供职机构:济南军区总医院
研究主题:IGA肾病 家族性IGA肾病 肾组织 IGA 临床与病理分析
赵学智
作品数:170被引量:726H指数:13
供职机构:第二军医大学长征医院
研究主题:尿毒症 血液透析 继发性甲状旁腺功能亢进 腹膜透析 慢性肾脏病
张爱平
作品数:167被引量:360H指数:9
供职机构:济南军区总医院
研究主题:肾组织 IGA肾病 肾功能衰竭 IGA 肾病综合征
宋红梅
作品数:350被引量:1,056H指数:14
供职机构:北京协和医院
研究主题:儿童 系统性红斑狼疮 儿童系统性红斑狼疮 文献复习 患儿
李云霞
作品数:6被引量:0H指数:0
供职机构:西安交通大学医学院第一附属医院
研究主题:抽搐 药物 血液滤过 家族性IGA肾病 疗效分析