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机器人辅助左半结肠切除、Soave吻合术治疗儿童巨结肠同源病: 2024年; 目的总结机器人辅助左半结肠切除、Soave吻合术治疗巨结肠同源病的经验与优势。方法2015年6月~2022年11月间采用左半结肠切除、Soave吻合术治疗巨结肠同源病19例,总结19例患儿的临床资料。手术采用四孔法,先行普通腹腔镜游离结肠脾曲至直肠腹膜返折,对接机器人后游离直肠至齿状线附近。手术转至会阴部,齿状线上0.5 cm处开始游离直肠黏膜进入游离腹腔,无张力拖出结肠予以切除,行结肠直肠Soave吻合。同期普通腹腔镜辅助左半结肠切除、Soave吻合术21例。比较两组围术期指标,术后近期并发症。结果所有患儿均在机器人辅助下一期完成左半结肠切除、Soave吻合术,与普通腹腔镜辅助下左半结肠切除、Soave吻合术组相比较,手术时间明显延长(P<0.01),术中出血量明显减少(P<0.01),术后总并发症发生率明显降低(11%vs.43%,P<0.05)。无大出血、死亡等严重并发症。结论机器人辅助下左半结肠切除、Soave吻合术治疗巨结肠同源病安全可行,术后并发症少,可获满意的临床疗效。; 唐凌毛永忠江凌普佳睿杨德华汤绍涛; 关键词：巨结肠同源病机器人手术

腹腔镜下骶前深隧道法治疗先天性巨结肠及巨结肠同源病的疗效分析研究: 先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease,HD）是儿童常见的先天性消化道畸形,病理特点是远端病变肠管无神经节细胞,典型的临床症状包括出生胎便排出延迟、便秘、腹胀和生长发育落后。外科手术治疗是其主要的治疗...; 徐宇鹏; 关键词：先天性巨结肠巨结肠同源病外科手术

儿童囊性纤维化并巨结肠同源病1例: 2022年; 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由位于染色体带7q31.2上囊性纤维化跨膜传导调节因子(cys-tic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变引起的一种常染色体隐性遗传病,主要表现为慢性呼吸道疾病、慢性鼻窦炎、胰腺炎、营养不良和男性不孕等[1-3]。; 徐宇鹏姜斌黄磊; 关键词：囊性纤维化巨结肠同源病

肛门直肠测压在先天性巨结肠及巨结肠同源病中的应用进展被引量：1: 2022年; 肛门直肠测压(anorectal manometry,ARM)是一种非侵入式的利用压力检测装置对肛管直肠运动反射进行检测的临床检查。先天性巨结肠及巨结肠同源病在儿童中发病率高,临床上对于其诊断与治疗的讨论日益激烈。近年来ARM以创伤小、无辐射、快速便捷等优点被广泛用于先天性巨结肠及巨结肠同源病的诊治和研究中,但其诊断价值存在较大争议。本文阐述近年来ARM在先天性巨结肠及巨结肠同源病诊断与疗效评估中的应用进展,分析ARM的缺陷和不足,为ARM的临床研究提供新思路。; 侯绍发任冬晗许芝林; 关键词：HIRSCHSPRUNG病测压法直肠疾病肛门疾病

2018年日本巨结肠同源病临床指南解读被引量：3: 2020年; 先天性巨结肠(Hirschsprung's disease)是由于末端肠管无神经节细胞,引起直肠-肛管反射消失,临床表现为结肠传输功能异常、胎粪排出延迟、腹胀、胆汁性呕吐及便秘为特点的一种疾病。某些有类似先天性巨结肠的表现,如腹胀、肠管扩张、慢性便秘,但是直肠存在肠神经节细胞的疾病,称为巨结肠同源病(allied disorders of Hirschsprung's disease)。; 尹晔杨继鑫冯杰雄; 关键词：肠管扩张巨结肠同源病先天性巨结肠慢性便秘肛管

小儿巨结肠同源病中的结肠解剖畸形与肠神经系统病变被引量：2: 2020年; 目的探讨巨结肠同源病(Allied disorders of Hischsprung's disease,AHD)患儿中出现结肠冗长和屈曲等解剖畸形的诊断治疗和肠神经元病变的相关性问题。方法回顾性分析2014年12月至2018年12月间经手术治疗的25例AHD伴结肠解剖畸形患儿的临床资料。其中,男15例,女10例,年龄为(8.65±4.10)岁。25例患儿均有顽固性便秘,且症状随年龄增加以及社会活动增加逐渐加重,需长期药物助排便,病程超过3年,保守治疗无效。所有患儿术前均通过肠系造影检查和72 h结肠传输试验而确诊。手术方式为结肠次全切除术22例,左半结肠切除术3例。结果术前胆碱酯酶组织化学检查阳性3例,阴性22例;所有患儿均存在肛门直肠抑制反射。92%(23/25)的患儿结肠传输试验72 h的标记物排出率为0。术后病理学检查诊断为肠神经元发育不良症14例,节细胞减少症11例。术后随访时间>1年,23例患儿便秘症状消失,行左半结肠切除术3例中2例复发后再手术治愈。结论结肠解剖畸形是严重便秘的一个重要原因,结肠传输时间延迟与便秘程度呈正相关。畸形肠道的肠神经元病变在结肠壁广泛分布,病变范围与结肠传输试验所提示的动力受损肠管范围高度相符,提示手术切除范围和病理学检查的重点部位。; 孙晓毅余东海李智朱天琦王文静; 关键词：结肠畸形结肠传输巨结肠同源病

腹腔镜辅助经肛门行改良Swenson手术治疗先天性巨结肠同源病被引量：6: 2019年; 目的探讨腹腔镜辅助经肛门行改良Swenson手术治疗先天性巨结肠同源病(HAD)的临床疗效。方法选择2009年10月至2016年3月于哈尔滨医科大学附属第一医院确诊的36例HAD患儿为研究对象。采取针对先天性巨结肠手术的术式,先在腔镜下分别于直肠、乙状结肠、降结肠处用剪刀切取肠壁,术中快速取材行病理活检切片。然后腹腔镜游离直肠盆腔、乙状结肠、结肠脾曲达左半结肠充分游离,转至肛门会阴部操作,用卵圆钳经肛门伸入,于腹膜返折处下拖直肠,缝2圈支持线,在2圈线间全层切断直肠,近端向上游离与腹腔镜游离处相连接。远端前壁全层游离至齿状线上方2.5~3.0 cm,后壁"V"型切除部分直肠壁(全层),"V"型的尖端切至齿状线上方0~0.5 cm,然后行近远端全层吻合。结果术后肛门功能评分:33例(91.7%)为优秀,3例(8.3%)为良,无劣级评分患儿。与术前相比较,术后6个月及术后1年肛管静息压明显降低[(12.93±3.17) kPa、(11.19±6.50) kPa比(22.03±6.23) kPa],肛管高压区长度明显下降[(25.46±5.56) mm、(21.61±5.10) mm比(35.26±5.05) mm],直肠静息压明显降低[(0.79±0.29) kPa、(0.64±0.23) kPa比(1.22±1.02) kPa],差异均有统计学意义(均P<0.05);而术后1年与术后6个月比较,除肛管高压区长度差异有统计学意义外(P<0.05),肛管静息压和直肠静息压均略有降低,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。术中及术后病理结果均诊断为HAD,36例手术患儿均顺利完成手术,发生小肠结肠炎2例(5.6%),污粪1例(2.8%),无其他并发症。平均随访3.3年无患儿复发。结论腹腔镜辅助经肛门行改良Swenson手术治疗HAD创伤小,效果满意。; 许芝林苗绘姚霆李琰; 关键词：巨结肠同源病腹腔镜经肛门手术

54例先天性巨结肠同源病临床分析: 目的：探讨先天性巨结肠同源病（Allied diseases of Hirschsprung's disease HAD）的诊断、治疗及预后。　　方法：　　1.分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的54例HAD患...; 刘洪江; 关键词：先天性巨结肠同源病钡剂灌肠钙视网膜蛋白手术治疗近期疗效

54例先天性巨结肠同源病临床分析被引量：2: 2015年; 目的：探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例 HAD）患儿临床资料，所有患儿均由 BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊，通过分析辅助检查结果，了解相关检查在 HAD 的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例 HAD 病例约占本院先天性巨结肠症的11．3％，其中肠神经元性发育异常症25例（46．3％）；神经节减少症16例（29．6％）；神经节未成熟症13例（24．1％）。49例 HAD 患儿行钡剂灌肠检查，结果提示结肠、直肠扩张为主要表现，约28．3％的患儿结果类似先天性巨结肠症；40例 HAD 患儿行肛直肠测压，引出典型直肠肛门抑制反射 4例（10．0％），引出变异波形18例（45．0％），主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在 HAD 为88．9％，较正常对照组显色浅，呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗，随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间，通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR 染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率，当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。; 刘洪江朱进向丽李洪童科融王海涛金先庆; 关键词：HIRSCHSPRUNG

巨结肠同源病诊断治疗难点解析被引量：9: 2014年; 肠道神经系统病变是慢性小儿便秘的重要原因，这些病变包括先天性巨结肠，也包括巨结肠同源病，如节细胞不成熟、节细胞减少症及肠神经元发育不良症等。目前对同源病的病因、诊断及治疗方式尚有广泛的争议和不确定性，现对巨结肠同源病的诊断和治疗相关问题介绍如下。; 孙晓毅; 关键词：先天性巨结肠巨结肠同源病

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