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幼年: 骆宾基著; 关键词：长篇小说

托法替布在幼年特发性关节炎中的应用研究进展: 2025年; 幼年特发性关节炎是一种病因不明的异质性慢性关节炎,好发于16岁以下的儿童,持续至少6周。托法替布是一种新型的口服小分子Janus激酶(主要是JAK1和亚型JAK3)选择靶向性抑制剂,具有免疫调节和抗炎特性。2020年,托法替布被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于2岁及以上儿童的活动性多关节型幼年特发性关节炎,由于其在儿童中使用的证据有限,使得国内关于托法替布治疗幼年特发性关节炎的报道较少。本文主要从托法替布治疗幼年特发性关节炎的作用机制、药动学特征、临床应用和安全性4个方面总结其相关研究进展,以期为临床应用带来参考。; 周敬强林穆娜张亚萍韩旭; 关键词：幼年特发性关节炎药动学特征安全性

托珠单抗脱敏治疗难治性全身型幼年特发性关节炎1例及文献复习: 2025年; 回顾2023年10月浙江大学医学院附属儿童医院收治的1例男性难治性全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿的临床资料, 并进行文献复习。患儿, 男, 9岁, 因"反复发热, 伴皮疹、关节痛4年余"入院。患儿4年前被诊断为巨噬细胞活化综合征、sJIA, 病程4年, 经糖皮质激素、环孢素、甲氨蝶呤治疗病情复发3次, 既往输注托珠单抗5 min时出现过敏性休克, 由于托珠单抗过敏, 后加用Janus激酶抑制剂治疗, 现疾病再次复发, 经监护人知情同意后, 脱敏疗法应用托珠单抗240 mg, 每2周1次, 过程顺利。患儿脱敏治疗随访0.5年余, 未发生过敏反应, 病情控制良好, 醋酸泼尼松片已减至2.5 mg, 1次/d口服。目前国内外共有10例患者进行脱敏治疗, 其中男2例, 女8例, 年龄2.5~54.0岁, 均脱敏治疗成功。应用托珠单抗的脱敏疗法对临床上应用生物制剂过敏的患者具有重要意义。; 李艳蝶郑琪徐益萍卢美萍邹丽霞; 关键词：全身型幼年特发性关节炎脱敏治疗

KL-6在抗MDA5阳性幼年皮肌炎伴肺间质病变患儿血清中的表达研究: 2025年; 目的探讨涎液化糖链抗原-6(KL-6)在抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)阳性幼年皮肌炎(JDM)并发肺间质病变(ILD)患儿血清中的表达情况及其临床意义。方法选取2020年1月至2023年12月安徽省儿童医院儿童风湿科收治的30例初发抗MDA5阳性JDM患儿为研究对象。根据患儿是否并发ILD分为ILD组(n=15)和无ILD组(n=15),再将ILD组中发生快速进展肺间质病变(RP-ILD)的研究对象作为RP-ILD组(n=5)。采用化学发光法检测研究对象血清KL-6水平,分析3组KL-6水平差异及其与临床指标的相关性。结果RP-ILD组KL-6水平高于ILD组(n=10)和无ILD组[1345.22(988.40,1744.20)U/mL vs.578.00(441.50,845.50)U/mL vs.278.23(145.50,345.20)U/mL],差异有统计学意义(P<0.05)。ILD组(n=15)治疗后KL-6水平较治疗前降低[(323.89±134.19)U/mL vs.(825.12±320.02)U/mL],差异有统计学意义(P<0.05)。KL-6水平与血清铁蛋白水平呈正相关(P<0.05)。结论KL-6在抗MDA5阳性JDM并发ILD患儿血清中高表达。; 高雨彤陈天平胡鹏; 关键词：幼年皮肌炎

N%、ALB及NPAR与幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的关系: 2025年; 目的探讨中性粒细胞百分比(N%)、白蛋白(ALB)及二者比值(NPAR)与幼年特发性关节炎(JIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系。方法选取2020年1月至2024年2月河南科技大学附属黄河三门峡医院收治的126例JIA患儿作为研究对象,根据是否合并MAS分为JIA未合并MAS组(n=95)和JIA合并MAS组(n=31)。收集所有研究对象的临床资料,检测患儿中性粒细胞、白蛋白水平,计算中性粒细胞的百分比,最终计算NPAR。采用受试者工作特性(ROC)曲线分析N%、ALB及NPAR对JIA患儿合并MAS的预测价值;采用多因素Logistic回归分析探讨JIA患儿合并MAS的影响因素。结果JIA未合并MAS组N%、ALB及NPAR均高于JIA合并MAS组,差异有统计学意义(P<0.05)。N%、ALB及NPAR预测JIA患儿合并MAS的AUC分别为0.852[(95%CI:0.779~0.925)、0.741(95%CI:0.643~0.838)、0.775(95%CI:0.679~0.870)]。JIA合并MAS组肝脾肿大比例、中枢神经系统受累比例、有出血表现比例高于JIA未合并MAS组,血红蛋白、WBC、PLT低于JIA未合并MAS组,差异有统计学意义(P均<0.05)。多因素分析显示:中枢神经系统受累(OR=1.587,95%CI:1.092~2.306)、有出血表现(OR=1.488,95%CI:1.019~2.173)、N%(OR=1.362,95%CI:1.057~1.755)、ALB(OR=1.452,95%CI:1.065~1.979)、NPAR(OR=1.427,95%CI:1.093~1.862)是JIA患儿合并MAS的影响因素(P<0.05)。结论JIA合并MAS患儿N%、ALB及NPAR呈低表达,三指标对预测JIA合并MAS具有一定临床价值,推测三指标可能参与JIA合并MAS的发生发展。; 王昕陈欢欢李娟董晓莎朱江伟; 关键词：白蛋白幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征

全身型幼年特发性关节炎相关难治性巨噬细胞活化综合征的挽救治疗1例报告: 2025年; 目的寻求全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关的难治性巨噬细胞活化综合征(MAS)的挽救治疗至关重要,本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归情况。结果11岁女孩诊断sJIA有4年,既往合并2次MAS,此次因sJIA活动入院并在治疗过程中再发MAS,患儿经3轮大剂量甲基波尼松龙冲击联合环孢素A、托珠单抗(TCZ)治疗后病情无好转,仍持续高热且合并严重肝功能损害等实验室指标异常。在停TCZ予加用芦可替尼并调整剂量为10 mg,bid口服后,患儿病情好转,激素顺利减量。芦可替尼治疗近3个月停用,患儿疾病无复发。结论芦可替尼可能是难治性sJIA-MAS的挽救治疗选择。; 吴建强沈丹萍卢美萍; 关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征

欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐,包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读: 2025年; 2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了“Still病的诊断与管理推荐”,囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读,以促进临床医生对Still病的认识更新。; 于仲勋宋红梅; 关键词：STILL病全身型幼年特发性关节炎儿科 RHEUM

不同浓度七氟烷对幼年哮喘大鼠气道炎症的调节作用: 2025年; 观察不同浓度七氟烷对幼年哮喘SD大鼠气道炎症的影响。方法将14日龄SPF级雌性SD大鼠共60只分为对照组、模型组、四个不同浓度等级七氟烷吸入组(0.4%、0.8%、1.6%、3.2%)共6组,各10只。建立幼年哮喘SD大鼠模型后,观察对比6组之间气道炎症评分、嗜酸性粒细胞计数、IL-4、INF-γ及IgE水平。结果气道炎症评分方面,当七氟烷浓度为0.4%及0.8%时,大鼠气道炎症评分较模型组升高(P<0.05);而当浓度增加到1.6%及3.2%时,大鼠气道炎症评分发生了降低(P<0.05)。嗜酸性粒细胞计数方面,模型组及不同浓度七氟烷吸入组之间无明显差异(P>0.05),并未随七氟烷的应用及浓度增加而变化。IL-4水平方面,当七氟烷浓度为0.4%时,IL-4水平相较于模型组升高(P<0.05);当七氟烷浓度升高为0.8%IL-4水平发生降低(P<0.05),浓度进一步升高为3.2%时IL-4水平进一步降低(P<0.05)。INF-γ水平方面,当七氟烷浓度为0.4%时,INF-γ水平较模型组发生降低(P<0.05);当浓度升高为1.6%、3.2%时,INF-γ水平升高(P<0.05)。IgE水平方面,当七氟烷浓度为0.4%及0.8%时,大鼠血清IgE水平较模型组升高(P<0.05);而当浓度增加到1.6%及3.2%时,大鼠血清IgE水平发生了降低(P<0.05)。结论七氟烷对于幼年哮喘SD大鼠气道炎症具有双向效应,当浓度较低时会加重气道炎症反应,而浓度较高时可产生保护性效应。; 刘雪霜王璞王凯; 关键词：七氟烷哮喘气道炎症

大豆异黄酮对幼年小鼠肝肾组织结构及抗氧化的影响: 2025年; 以3周龄C57BL/6小鼠为研究对象,分析大豆异黄酮(soybean isoflavones,SI)处理后肝肾组织形态、抗氧化和凋亡情况,探讨SI对幼年小鼠肝、肾发育的影响.结果表眀,随着SI剂量的增加,雌性小鼠体重增长百分比呈增加趋势(P<0.05),雄性小鼠体重增长百分比呈减少趋势(P<0.01).对雌性小鼠,SI处理提高了肝脏和肾脏的抗氧化损伤能力(P<0.05),减轻了肝脏和肾脏的组织损伤;对雄性小鼠,SI处理降低了肝脏抗氧化损伤的能力(P<0.01),但增加了肾脏抗氧化损伤能力(P<0.05);肝脏发生了病理性损伤,肾脏无组织损伤.研究结果提示幼年雄性个体摄入SI剂量需谨慎.; 许文达陈雅茹宋迎琳迟镜仪赵振军石慧; 关键词：大豆异黄酮抗氧化能力

丙种球蛋白在幼年型皮肌炎患者中的应用及对免疫功能的影响: 2025年; 目的探讨丙种球蛋白(IVIG)在幼年型皮肌炎(JDM)患儿中的应用效果及对免疫功能的影响。方法选取2020年1月至2023年12月江西省儿童医院收治的60例JDM患儿作为研究对象,按照随机数字表法分为观察组(30例)和对照组(30例)。对照组使用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,观察组使用IVIG联合甲泼尼龙琥珀酸钠治疗。比较两组患儿治疗前后皮疹、肌力、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、肌酶[肌酸激酶(CK)、肌酸磷酸激酶(CPK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、醛缩酶(ALD)]及儿童肌炎评定量表(CMAS)评分情况。结果治疗后,观察组的皮疹评分低于对照组,肌力、CMAS评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组的CRP、红细胞沉降率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组的CD3^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD16^(+)CD56^(+)高于对照组,CD3^(+)CD4^(+)、CD19^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组IgA、IgG、IgM、IgE水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组CK、CPK、AST、ALT、ALD水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论IVIG可以有效改善JDM患儿的临床症状,提高免疫功能。; 蒋曼温小晖康辉; 关键词：丙种球蛋白免疫功能

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