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婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形行一期根治术临床危险因素分析: 2024年; 总结分析婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形行一期根治手术的临床危险因素,以期提高手术成功率,改善远期效果。方法选取我院2019年1月至2022年12月期间,年龄为0-12月的主动脉缩窄缩窄合并心内畸形体外循环下行一期根治术患儿79例,其中男性49例,女性30例,中位年龄21天(d),中位体重3.6公斤(kg)。所有患儿均采用胸骨正中切口体外循环下一期根治手术治疗,手术方式为扩大端端吻合或端侧吻合。收集临床资料,回顾性分析比较,找出可能与死亡有关各因素进行二元logistic回归分析。结果 1.全组存活69例,死亡10例,手术后随访6个月内无死亡;2.术前主动脉缩窄段内径、是否合并复杂先天性心脏畸形、体外循环主动脉阻断时间对婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形行一期根治术后死亡率的影响具有统计学意义(P<0.05)。结论婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形行一期根治术具有满意临床效果,其中术前主动脉缩窄段内径小、合并复杂先天性心脏畸形、术中主动脉阻断时间长是引起术后死亡的主要危险因素。; 周晓明陈彦理郭海涛彭宇阁陈雪梅; 关键词：先天心脏病主动脉缩窄一期矫治婴儿期

婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形行一期根治术临床效果及高危险因素分析: 周晓明

胎儿主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的产前超声诊断及漏误诊分析: 2024年; 目的探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生,经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影(CTA)证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象,分析并总结其产前超声心动图表现,探寻诊断规律。结果胎儿期共同超声特征:二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄,彩色血流显示缩窄处血流束细小;出生后主动脉缩窄10例,主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形(组合)和综合征:圆锥动脉干畸形5例,其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例;综合征4例,其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例;左心室小2例,其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例;血管异常3例,其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例(占57%),漏误诊6例(占43%);手术4例(术前均行CTA检查),死亡3例,目前仍追踪随访7例(随访至出生后1年)。结论主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多,通过漏误诊分析,加深对疾病的认识,可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。; 王秋莲张莹李春敏徐树明张玉奇; 关键词：胎儿主动脉弓缩窄主动脉弓离断心脏缺陷

主动脉弓缩窄合并心内畸形并发重度先天性喉软化及小下颌畸形患儿的术后护理: 2023年; 总结1例主动脉弓缩窄合并心内畸形并发重度先天性喉软化症及小下颌畸形患儿的术后护理经验。护理要点为重视气道管理,做好循环系统的监测,预防及治疗胃食管反流,给予个体化的镇痛管理及严密的口腔和伤口护理,积极预防感染,通过渐进式喂养及经口喂养改善患儿营养,促进预后。本例患儿经152 d的治疗和护理后病情稳定出院,出院3个月后返院复查心功能恢复良好,成功取出延长器,小下颌矫形效果良好,呼吸平稳,喂奶无呛咳,体重增长满意。; 施凤双陆钰婷李柳青唐晓敏; 关键词：主动脉弓缩窄小下颌畸形术后护理

永存左上腔静脉合并心内畸形的产前超声观察被引量：1: 2023年; 目的探讨胎儿永存左上腔静脉(PLSVC)合并心内畸形类型及妊娠演变。方法基于云南大学附属医院影像采集及病例系统中90例永存左上腔静脉胎儿病例资料,回顾分析胎儿合并的心内、外畸形类型,妊娠结局。结果 (1)76例(84.4%)胎儿在22~24周系统超声检查时诊断PLSVC,14例(15.6%)胎儿在晚孕期发现;(2)90例胎儿中,合并心内异常26例(28.9%),合并心外异常21例(23.3%),未合并异常50例(55.5%);(3)心内异常以主动脉弓缩窄或弓发育不良最常见(34.6%),其次为室间隔缺损(26.9%),心外异常以单脐动脉最常见(15.6%)。结论永存左上腔静脉与先天性心脏病关系密切;对于发现PLSVC的胎儿,孕期加强心功能观测;产前超声筛查在四腔及三血管切面基础上增加无名静脉切面,提高PLSVC检出率。; 汤梦霞他林昆黄燕玲陆永萍李祥碧杨家凤; 关键词：永存左上腔静脉产前超声检查心内畸形

小儿主动脉缩窄合并心内畸形的体外循环方法研究: 2023年; 目的研究不同体外循环方法在小儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形矫治中的效果。方法选取本院CoA合并心内畸形患儿31例,分为选择性顺行脑灌组(DHLF组)和深低温停循环组(DHCA组),其中DHLF组18例,DHCA组13例。统计分析两组术中体外循环转流情况、术后一般情况、术后并发症发生情况、术后再缩窄发生率。结果DHLF组患儿的最低肛温高于DHCA组(P<0.05),DHLF组患儿的体外循环时间短于DHCA组(P<0.05);DHLF组术后24h胸引流量少于DHCA组,机械通气时间短于DHCA组,DHLF组和DHCA组患儿均未出现截瘫、肌张力增高等神经系统并发症,术后并发症发生率22.22%(4/18)、23.07%(3/13)之间的差异不显著(P>0.05)。DHLF组和DHCA组患儿术后均未出现再缩窄情况。结论与DHCA技术相比,DHLF在小儿CoA合并心内畸形矫治中能减少降温程度、缩短体外循环时间,减少术后出血及机械通气时间,更有利于脏器保护。; 黄慧; 关键词：体外循环深低温停循环心内畸形

VACTERL综合征低体重早产儿行食道闭锁根治及心内畸形矫治术1例的术后护理被引量：1: 2022年; 总结1例VACTERL综合征低体重早产儿行食道闭锁根治及心内畸形矫治术的术后护理经验。护理要点包括重视呼吸道的管理,制订个体化的脱氧计划,加强支撑胃管的护理,并提供科学的喂养与营养管理及口腔康复锻炼,做好并发症的观察和处理,改善患儿预后。经治疗与护理,患儿康复出院,随访结果满意。; 施凤双李晓艳李冉唐晓敏; 关键词：早产儿食道闭锁先天性心脏病

婴幼儿主动脉弓部病变合并心内畸形的外科诊治分析被引量：2: 2021年; 目的分析婴幼儿主动脉弓部病变合并心内畸形一期弓部重建的诊治结果,总结临床经验。方法2018年1月~2020年12月我院心胸外科接受主动脉弓部重建手术的病人86例,合并心内畸形采用胸骨正中切口,用扩大的端-侧吻合法完成主动脉弓部重建,同期矫治心内畸形。单纯主动脉缩窄采用左胸后外侧切口,术中均采用自体心包片或牛心包补片扩大吻合口。重点关注术后残余梗阻、气管狭窄等并发症及处理。结果术后早期死亡3例(3/86,3.48%)。12例单纯主动脉缩窄在非体外循环下完成,余74例病人在深低温停循环下完成,停循环时间(18±3.2)分钟。存活病人术后均顺利脱离气管插管,术后呼吸机辅助时间(3.8±1.6)天,ICU停留时间(6.1±2.4)天。术后严重低心排行腹膜透析6例,2例行血液透析。ICU内床边开胸探查止血5例。4例患儿脱呼吸机困难,床边超声提示左侧膈肌活动度差,行膈肌折叠手术。失访2例,远期死亡1例。复发主动脉弓部梗阻者5例,其中1例梗阻严重,已接受再次手术。3例轻度梗阻继续观察中;16例病人术前存在不同程度的气管狭窄,术后均缓解。结论婴幼儿主动脉弓部病变,应尽早手术治疗。扩大的端-侧吻合法重建主动脉弓并同期矫治心内畸形治疗效果满意。术中充分游离,确保无张力吻合是预防术后并发症的关键。; 陈义初祁海杰汪力王涛龚立皮名安; 关键词：主动脉弓发育不良主动脉弓离断婴幼儿

31例新生儿主动脉缩窄合并心内畸形的围术期护理: 2021年; 通过总结31例新生儿主动脉缩窄合并心内畸形的临床资料及护理经验,提高此类患儿围术期护理质量;方法:回顾性分析2009年8月至2019年10月共计31例新生儿主动脉缩窄合并心内畸形患儿的临床资料;结果:本组26例患儿手术效果良好,顺利出院,5例死亡;术后住PICU平均时间9.5d,住CICU平均时间5.6d,机械通气平均时间137.7h。术后3个月至11年随访26例患儿,其中1例发生再缩窄,1例语言发育迟缓,4例体重偏轻;结论:严密监测循环功能,加强呼吸道管理,加强营养、镇静镇痛管理,满意的延迟关胸护理,积极预防各种术后并发症,可有效促进患儿康复,缩短住院日数,提高手术成功率及术后生存质量。; 王寒凝张佳易敏张巍冉贞芳; 关键词：新生儿先天性主动脉缩窄围术期护理

49例复杂降主动脉弓及降主动脉发育不良合并心内畸形的一期矫正被引量：1: 2021年; 目的:先天性主动脉弓和降主动脉发育不良合并心内异常是一种罕见的心血管畸形,目前其手术方式仍存在争议。本研究主要探讨胸骨正中开胸治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析49例复杂主动脉弓和降主动脉发育不良患者的临床资料。其中加宽组(31例)行主动脉弓和降主动脉加宽,旁路组(18例)行升主动脉-降主动脉旁路。随访1年,收集两组患者术后资料。结果:旁路组和加宽组各有1例早期死亡。加宽组2例早期声音嘶哑,2例乳糜胸。随访1年内所有患者的上下肢收缩压差均小于10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。结论:胸骨正中开胸治疗主动脉弓及降主动脉发育不良是安全可行的,血管移植物旁路是治疗主动脉弓离断、主动脉脉弓远端发育不良或血管明显钙化患者的良好选择。; 李明文李建肖颖彬陈林; 关键词：主动脉弓手术治疗

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