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成人先天性巨结肠的机制研究及诊断和治疗被引量：2: 2023年; 先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)是常见的小儿肠道发育畸形,其临床症状为顽固性便秘、腹胀,常并发低位肠梗阻以及结肠炎[1-2]。HD的主要病理变化为肠壁内神经节细胞缺失,其病因和发病机制首先是遗传因素,HD多有家族病史,相关基因突变使神经节细胞发育或迁移受到阻碍而发病,其次是神经生长因子以及其他因子影响细胞的存活和发育,除此之外还包括免疫和感染等因素。; 王维张舒祺韩光宇张鼐鹏周剑郭海峰; 关键词：成人先天性巨结肠病理改变

腹腔镜结肠次全切除联合改良Duhamel术治疗成人先天性巨结肠25例报告: 2023年; 目目的按探讨腹腔镜结肠次全切除联合改良Duhamel术治疗成人先天性巨结肠的围手术期情况及临床应用价值。方法法回顾性分析2019年6月至2021年12月接受腹腔镜结肠次全切除联合改良Duhamel术的25例成人先天性巨结肠患者资料。应用SPSS25.0软件进行统计分析。符合正态分布的计数资料以(x士s)进行描述,不符合正态分布的资料采用中位数进行描述。分析患者围手术期指标、并发症及术后肛门功能等。结果25例患者的中位年龄为42岁(18~68岁),中位住院时间为18d(11~54d),其中1例为普通型巨结肠,24例为长段型巨结肠。中位手术时间为4.5h(2~7.5h),中位术中出血量为150ml(100~600ml)。中位术后首次下床活动时间为3d(2~6d),平均术后禁食时间为(4.9±0.3)d。有3例患者发生围手术期并发症,包括肠梗阻、肠瘘、腹腔及骶尾部脓肿等。在术前3d、术后1个月、3个月对患者肛门功能进行评估,总优良率分别为32%、84%及96%。结论腹腔镜结肠次全切除联合改良Duhamel术对于成人先天性巨结肠的治疗是安全有效的,值得在临床实践中推广与应用。; 夏凯高仁元吴小材阮瑜孙静俞明霞尹路陈春球; 关键词：先天性巨结肠改良DUHAMEL术围手术期

47例成人先天性巨结肠病和成人先天性巨结肠类缘病的临床病理特征和预后: 2023年; 目的探讨成人先天性巨结肠病(HD)及成人先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床病理特征、诊治方法和预后,提高对该病的认识和治疗水平。方法本研究采用回顾性观察性研究方法。纳入2007年1月至2022年12月期间,中山大学附属第六医院收治的18~65岁、术后经病理检查确诊为成人HD或成人HAD的患者,排除伴有严重心血管疾病、糖尿病、肝硬化或肠易激综合征引起的排便障碍者。共纳入47例患者。对于病情危及生命者,行急诊开腹手术治疗;对于病情稳定者,则行保守治疗,待稳定病情后行择期手术治疗。采用手术方式包括Duhamel术、Soave术、结肠次全切除术、结肠全切除术和姑息性造口。观察指标为HD及HAD患者的临床病理特征、治疗方式、术后并发症发生情况及远期肛门功能。并发症采用Clavien-Dindo评价标准,远期肛门功能的评价参照2005年Krickenbeck国际分类标准。结果全组患者,男性33例,女性14例,中位年龄29(18~51)岁。41例(87.2%)为成人HD,6例(12.8%)为成人HAD。常见的初期症状为排便困难(70.2%,33/47),其次是腹胀(57.4%,27/47)和腹痛(44.7%,21/47)。钡灌肠+排粪造影检查、肛门直肠动力学检测、术前直肠活检的阳性检出率分别为86.8%(33/38)、16/19和7/7。本组有3例患者术后病理诊断与术前诊断不一致,误诊率为6.4%,此3例均未做术前直肠活检。全组患者中,3例选择非手术治疗;44例患者选择手术治疗,均顺利完成手术,19例(43.2%)发生术后并发症,其中1例急诊手术患者死亡。术后中位随访65(12~180)个月,手术治疗组3例失访,其余41例远期肛门功能为优、良、差的患者分别为36例、3例和2例,与非手术治疗组相比(远期肛门功能优、良、差的患者分别为0、1和2例),差异有统计学意义(Z=-3.883,P=0.001)。44例手术治疗患者中,41例行平诊手术,3例因为病情危及生命而行急诊手术。平诊手术组与急诊手术组并发症�; 安永康安永康王世磊蔡建; 关键词：外科治疗

成人先天性巨结肠并急性肠梗阻的诊断与手术效果: 2018年; 目的分析成人先天性巨结肠并急肠梗阻的临床表现、诊断及手术治疗效果。方法回顾性分析10例成人先天性巨结肠患者的临床资料。结果 10例患者均行急诊手术,均切除病变狭窄肠管及扩张肠管,其中6例患者肠管黏膜水肿较轻,行一期吻合;4例肠管水肿严重,其中3例预防做回肠造瘘,1例行结肠造瘘,均于术后3～6个月行二期吻合,均康复出院。所有患者随访2～5年,无死亡及复发病例。结论成人先天性巨结肠并发急性肠梗阻的症状较重,合理的手术方式选择是治疗成功的关键。; 赵伟刘刚周海宁; 关键词：成人先天性巨结肠急性肠梗阻手术治疗

改良Duhamel和Soave手术治疗青少年及成人先天性巨结肠临床疗效观察: 目的：通过对比改良Duhamel手术和经肛门Soave拖出术治疗青少年及成人先天性巨结肠的临床疗效，完善其手术方式的不足，减少术中、术后并发症并指导临床治疗方式的选择。　　方法：回顾性研究自2002年1月～2012年12...; 王淼; 关键词：先天性巨结肠

成人先天性巨结肠并肠梗阻1例报道被引量：1: 2017年; 先天性巨结肠是儿科常见肠道畸形,老年人发病罕见,极易误诊,现报道1例成人先天性巨结肠并肠梗阻病例,有助于临床医师对反复便秘患者鉴别诊断。; 齐贞光张巍巍; 关键词：成人先天性巨结肠肠梗阻便秘

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例被引量：4: 2017年; 先天性巨结肠类缘病（hirschsprung allied disease,HAD）又被称为赫什朋相关疾病，以便秘、腹胀为主要临床表现，与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠（hirschsprung disease，HD）不同，其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状，随年龄增长，症状逐渐加重，可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—2016年6月共收治成人HAD5例，现报道如下。1资料与方法1.1一般资料本组5例，男2例，女3例。年龄36~62岁，平均51岁。既往均有长期便秘史，1例少年时期即出现排便困难，呈进行性加重，需长期口服泻剂或灌肠方可排便；4例结肠传输实验提示慢传输型便秘，曾因肠梗阻反复住院治疗。查体均可见腹部膨隆，3例可见肠型，均无腹肌紧张，肠鸣音减弱或亢进。; 刘兴强李超赵永捷; 关键词：成人先天性巨结肠肠梗阻外科手术

成人先天性巨结肠症1例被引量：2: 2014年; 先天性巨结肠症是由于结肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致的肠道发育畸形.本病从新生儿直至老年均可发生,但以新生儿和幼儿多见,成人先天性巨结肠症少见[1],偶有年长儿和成人对此病耐受性好,可存活到较大年龄.本文就我院1例进行报道如下,旨在进一步提高对本病的认识.; 飞勇李勤勍陶海波; 关键词：HIRSCHSPRUNG病

成人先天性巨结肠的诊治分析: 2014年; 目的：探讨成人先天性巨结肠的临床特征及诊治经验。方法回顾性分析自2004年1月至2014年1月收治的21例成人先天性巨结肠患者的临床资料。结果21例成人先天性巨结肠患者中男性17例、女性4例，年龄15～52岁；4例有胎便排出延迟病史，11例自幼儿期有间歇性便秘、腹胀史；14例钡剂灌肠可见痉挛段、移行段、扩张段的典型表现，6例行肛门直肠测压均未引出肛门直肠抑制反射，所有患者均经术中及术后病理学检查确诊。所有患者均接受了手术治疗，4例行Soave术，4例行Swenson术，8例行Rehbein术，5例行改良Duhamel术。术后排便功能良好。结论慢性便秘史、钡剂灌肠和肛门直肠测压是成人先天性巨结肠主要诊断依据，经病理学检查确诊，手术是其有效治疗手段。; 李盛波郑勇斌童仕伦施强罗海平郝志楠肖高春; 关键词：成人先天性巨结肠诊治

成人先天性巨结肠48例临床诊治体会: 2014年; 探讨成人先天性巨结肠的诊断及治疗方法的选择。回顾性分析近5年收治的48例成人先天性巨结肠患者的临床资料。手术治疗组疗效明显优于非手术治疗组,手术治疗组采用Soave手术效果确切。成人先天性巨结肠患者早期明确诊断并及时行手术治疗,是彻底治愈并减少病死率的有效方法。; 徐周纬方茂勇刘雷; 关键词：成人先天性巨结肠 SOAVE手术非手术治疗

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