搜索到1055篇“ 朗格罕斯细胞组织细胞增生症“的相关文章
- 儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析
- 2024年
- 目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。
- 张鹏侯欣
- 关键词：儿童高分辨率CT
- 10例成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析及文献复习被引量：2
- 2022年
- 目的探讨成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特征。方法回顾性分析2011年11月至2020年1月在郑州大学第一附属医院就诊的经肺组织病理确诊为成人PLCH患者的临床资料,总结其症状、影像特点、肺功能和治疗转归,并复习相关文献。结果PLCH患者10例,包括男7例和女3例,中位发病年龄33岁,主要症状为咳嗽(8/10)和胸闷(4/10),CT表现包括结节影(4/10)、囊腔影(4/10)和团块影(1/10)。7例完成肺功能检查,其中2例肺通气功能和弥散功能均正常,2例小气道功能障碍,1例阻塞性通气功能障碍和弥散功能下降,2例混合型通气功能障碍和弥散功能下降。1例患者放弃治疗,9例患者戒一手烟和避免二手烟暴露,其中4例给予化疗和糖皮质激素治疗,5例单纯使用口服泼尼松片治疗。平均随访3年,失访1例,7例病情改善,1例病情恶化。同时,复习24篇文献,总结805例成人PLCH患者的临床资料。结论成人PLCH发病高峰在28~43岁,症状无特异,影像表现有一定特点,但亦可出现罕见团块影,肺通气功能和弥散功能受损时提示肺部病变严重。治疗上戒烟联合糖皮质激素和(或)化疗可改善多数PLCH患者的预后和延缓疾病进展。
- 张瑞刘杰陈如冲刘福荣黄会粉李道明
- 关键词：成人影像特点治疗转归
- 34例首发为耳颞部症状朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析
- 2021年
- 目的探讨首发为耳颞部症状的朗格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年11月-2019年8月期间收治并经病理确诊的34例以耳颞部症状为首发的LCH患者的临床资料,总结其性别、发病年龄、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等临床特点。结果本研究患者多为儿童,男女比例1.4:1,多为单系统受累,最常见耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物。大于2岁患者组(A组)、小于等于2岁患者组(B组)两组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05),MS-LCH组和SS-LCH组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05)。多累及乳突和外耳道。预后较好,A、B两组疗效之间差异无统计学意义(P>0.05),SS-LCH组疗效优于MS-LCH组(P<0.05)。结论首发为耳颞部症状的LCH最常累及乳突和外耳道,主要表现为耳颞部肿物和耳漏,耳颞部症状的表现形式与年龄和临床分类无关,SS-LCH患者预后优于MS LCH。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。
- 李越叶放蕾
- 关键词：耳颞部预后
- 新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例被引量：2
- 2020年
- 朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床多发于婴幼儿,国内新生儿期起病较为罕见,经数据库搜索,自2005年至2015年新生儿LCH报道共5例,但不除外一些临床特殊性皮疹被误诊为败血症及其他疾病的可能。新生儿LCH为多系统受累性疾病,临床均有明显皮损表现,且累及多系统,预后差,未经治疗者病死率高达92.1%。本文旨在介绍2019年7月我院收治的1例新生儿LCH病例。
- 王宗润米容
- 关键词：新生儿期朗格罕斯细胞组织细胞增生症数据库搜索预后差败血症LCH
- 儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析被引量：1
- 2017年
- 目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。
- 杨海霞郑敏翠李婉丽
- 关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症儿童
- 儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症34例临床分析被引量：7
- 2017年
- 目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点和预后,以期提高LCH诊疗水平。方法对34例初发LCH儿童患者进行回顾性分析。结果 34例患者中位年龄14.5个月(22 d至60个月),其中0~2岁的23例、>2岁的11例;高危组17例,低危组17例。30例患者接受化疗,6周化疗总有效率67%(20/30),12个月总有效率87%(26/30),3年总生存(OS)率为86%±6%,3年无事件生存(EFS)率为64%±9%。高危组患者6周化疗有效率46.7%,3年OS为72%±12%,3年EFS为46%±13%,均低于低危组(86.7%、100%、82%±9%),差异均有统计学意义(P<0.05)。高危组12个月化疗有效率(80%)与低危组(93%)的差异无统计学意义(P>0.05);复发率和死亡率均为27%,而低危组无复发和死亡。结论 LCH总体生存率较高,但高危组6周化疗有效率低,远期预后较差。
- 李丹李蕙史宏
- 关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症预后儿童
- 肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现及随访观察
- 2017年
- 目的探讨肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的高分辨CT(HRCT)表现与随访观察,加深对本病的认识。方法回顾性分析13例经病理证实的PLCH患者的HRCT征象、临床表现和随访观察,分析病变的特征性表现。结果本组13例PLCH的主要CT表现为结节影、囊腔及肺间质性改变,其中1例仅表现为结节影且大多数结节内可见空洞形成,2例仅表现为囊腔,3例表现为囊腔合并间质性改变,1例表现为结节、囊腔与间质性改变并存,余6例表现为结节与囊腔并存。病变的分布:13例上、中、下肺均见,其中2例以双肺尖及肋膈角区明显,3例以双上肺及下叶背段为著,2例表现为双肺下叶明显,余6例表现为双肺上叶为著,而肋膈角区相对较轻。随访9例患者,6例出现好转,1例进展,2例相仿。结论 PLCH的HRCT及临床表现有一定的特征性,认识这些特征,有助于对本病的诊断。
- 马晨晖王洁王静风潘建光刘加夫林征宇
- 关键词：组织细胞增生症朗格罕细胞
- 小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现被引量：3
- 2017年
- 目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的腹部CT、MRI的影像学特征。方法对31例经临床、实验室及病理确诊为LCH的肝脏浸润患儿的腹部CT和/或MRI结果进行回顾性分析,其中男18例,女13例;25例行腹部CT增强扫描,其中6例加做MRI检查;另6例仅行MRI扫描。结果肝脏弥漫性增大,病灶的CT表现为稍低密度影,增强后少许强化;MRI为T_1WI稍低、T_2WI稍高信号,增强后不均匀强化。按病灶形态及分布分为三型:(1)中央型(9例),汇管区沿门静脉走行的线样病灶;(2)周围型(11例),肝实质内不同数量结节影;(3)弥漫型(11例),兼有中央型和周围型的改变。结论 LCH肝脏浸润的CT和/或MRI表现有一定特点,了解这些特点有助于儿童LCH的早期诊断,为治疗争取时间。
- 薛潋滟邵虹
- 关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症磁共振成像
- 伴危险器官受累的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析被引量：1
- 2017年
- 目的探讨累及危险器官的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(multi-system langerhans cell histiocytosis,MS-LCH)的临床表现、分组、治疗情况及预后随访。方法对我院2008年至2015年间收治的12例伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者进行回顾性分析及随访。结果发病年龄小,临床表现多样化,治疗6周总有效率33%,治疗12个月总有效率75%。随访至2016年6月,早期治疗反应差的高危组有8例,其中复发2例,再化疗后治愈;死亡3例,其中2例为并发Evans综合症的患者。早期治疗反应佳的危险组有4例,其中复发1例,死亡1例,为该复发病例未治死亡。结论伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者多数早期治疗反应差;高危组患者有更高的死亡率;高危组和危险组复发率相似,但复发时不伴危险器官受累的患者再化疗预后较好;并发Evans综合征的患者预后差。
- 李丹赖华李蕙史宏周敏贺钰磊金晟娴高钰
- 关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症多系统儿童EVANS综合征
- 朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例被引量：1
- 2016年
- 对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。
- 王智侠
- 关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症皮疹
