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泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验: 2023年; 目的探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料,中位手术年龄为13.2个月,范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例,长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形:泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例,泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例,泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症,使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果17例患儿中,13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术,中位手术年龄为13.4个月,中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术,中位手术年龄为12.5个月,中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分,4例患儿出现尿路感染,2例患儿存在尿失禁情况,其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分,2例患儿出现尿道感染,1例患儿存在尿失禁情况,其余1例未出现泌尿系统并发症。结论泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估,多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。; 张旻中何芮邬文杰王奕王俊; 关键词：肛门直肠畸形泄殖腔畸形预后

1例成年泄殖腔畸形伴阴道直肠瘘患者围术期的护理被引量：1: 2023年; 总结1例28岁泄殖腔畸形伴阴道直肠瘘患者围术期的护理经验。现以本院收治的1例成年泄殖腔畸形伴阴道直肠瘘行手术治疗的患者为例,总结此类罕见疾病的围术期护理经验。主要护理措施包括:住院期间心理护理、术前个性化的胃肠道准备、预防手术时体位性神经损伤、出院后居家健康宣教与康复指导等。经过一系列个性化的护理措施,患者住院12 d后顺利出院。术后随访与复诊效果满意,达到预期治疗效果,患者已基本恢复正常生活。; 张传亮; 关键词：泄殖腔畸形阴道直肠瘘围术期个案护理

胎儿泄殖腔畸形谱系的MRI表现被引量：2: 2022年; 目的探讨胎儿泄殖腔畸形谱系的MRI表现及应用价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年2月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心6例泄殖腔畸形谱系胎儿的临床、MRI及超声资料,分析各亚型的MRI特征。结果6例泄殖腔畸形谱系胎儿5例经生后影像及手术证实,1例经引产尸检证实,包含3例永存泄殖腔、1例后泄殖腔畸形、1例泄殖腔畸形变异型和1例尿生殖窦畸形。3例永存泄殖腔和1例后泄殖腔畸形直肠胎粪T_(1)WI高信号消失或明显减低,T_(2)WI信号增高。6例MRI均提示结肠扩张。除1例永存泄殖腔外,5例显示阴道和(或)子宫积液,2例永存泄殖腔、1例后泄殖腔畸形和1例泄殖腔畸形变异型显示子宫阴道重复畸形。2例永存泄殖腔均显示1个会阴开口,开口于尿道。1例泄殖腔畸形变异型显示2个开口,分别开口于尿道和正常肛门前方。结论产前MRI有助于明确泄殖腔畸形谱系的诊断并确定其具体分型。; 艾斌刘鸿圣黄莉陈元凯颜仁吴倩倩; 关键词：胎儿泄殖腔先天畸形

腹腔镜泌尿生殖窦分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形的临床应用: 2022年; 目的初步探讨腹腔镜泌尿生殖窦(urogenital sinus,UGS)分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形的安全性和有效性。方法回顾广州市妇女儿童医疗中心2019年3月1日至2021年8月6日收治的4例复杂泄殖腔畸形患儿的产前诊断、新生儿期处理以及根治手术过程中的相关临床资料。总结患儿基本特点、解剖特点、手术技巧以及手术时间、术中出血量、围术期并发症及临床结局等情况。结果4例复杂泄殖腔畸形患儿均行腹腔镜UGS分离术。病例1、病例2、病例3为中高位泄殖腔畸形,病例4为泄殖腔畸形再手术。病例1、病例2均于产前诊断。4例患儿平均共同通道长度为2.90 cm(0.80~3.60 cm),平均尿道长度为0.68 cm(0.80~1.00 cm),平均阴道长度为2.40 cm(1.50~4.50 cm)。平均根治手术年龄为21.30个月(6.40~54.50个月),平均手术体重为10.20 kg(6.50~16.20 kg),平均手术时间为8.80 h(6.80~9.70 h)。无一例出现术中并发症。平均术后住院时间为11.80天(7.00~15.00天)。病例1、病例2随访36个月,病例3随访23个月,病例4随访9个月;病例2术后出现阴道狭窄,其余患儿未发现术后并发症。结论腹腔镜UGS分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形安全有效,可简化会阴操作,减少创伤,有助于改善传统尿生殖窦整体下移手术中膀胱颈下移导致的尿失禁,并避免阴道替代手术。; 王哲谢晓丽何秋明余家康钟微; 关键词：肛门直肠畸形泄殖腔组织学腹腔镜

二维及三维超声联合诊断胎儿泄殖腔畸形被引量：4: 2021年; 泄殖腔畸形又称为尿直肠隔畸形序列征(urorectal septum malformation sequence,URSMS),是一系列畸形组合,其发病率为1/50000[1]。URSMS预后极差,出生后多系统重建手术极其困难,既往研究利用多种检查方法对患儿共同通道长度进行个体化评估后决定手术方案,短期随访获得了较好的效果[2]。然而,由于URSMS畸形变异多。; 周盟李雪蕾穆仲平; 关键词：超声检查先天畸形泄殖腔畸形胎儿

婴幼儿泄殖腔畸形一例: 2021年; 患儿女,6个月。以"腹胀,无大便2 d"为主诉,以"肠梗阻"为诊断入院。入院后肛诊时直肠前触及质软肿物,挤压肿物时发现阴道后壁有一瘘口,自瘘口排出较多成形大便,肠梗阻缓解。追问病史,患儿生后3 d时曾因"先天性无肛会阴瘘"行会阴肛门成形术,术时发现双阴道畸形,在阴道纵隔下端发现一瘘口,有大便排出,未行处理。入院后体检明确双阴道畸形,在阴道纵隔下端发现一瘘口(图1)。术前检查:瘘管造影提示结肠重复畸形,MRI检查提示为全结肠重复畸形(图2),脊柱正常。B型超声:①结肠呈双管状结构;②左侧输尿管口囊肿,肾盂无分离;③子宫有纵行隔膜,未见子宫积液。同位素核素扫描未见结肠核素异常聚集。入院诊断:①先天性无肛会阴瘘(术后);②全结肠重复畸形;③左侧输尿管囊肿;④双阴道、双子宫畸形。术前讨论及准备后行腹腔镜辅助手术。术中见子宫呈"蝶状",子宫底部有分离(图3)。; 王献良穆鑫刘会锋孙忠源谢文雅潘登李晓泳杨敏邵雷朋; 关键词：核素扫描阴道纵隔阴道后壁双阴道瘘管造影

男童泄殖腔畸形诊治分析: 2020年; 目的探讨男童泄殖腔畸形(cloacal malformation,CM)的临床特征、诊断方法、手术方式及预后情况。方法回顾性分析2005年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的4例男童CM的临床资料,并采用Rintala评分和排尿功能障碍评分系统(dysfunctional voiding scoring system,DVSS)进行随访,分别评估其排便功能和排尿功能。Rintala评分和DVSS评估需患儿年龄≥4岁。Rintala评分范围0~20分,<12分提示排便功能不良,12~16提示排便功能一般,≥17分提示排便功能良好;DVSS系统评分范围0~30分,评分越高提示功能越差。结果4例患儿产后均发现无正常肛门,粪便、尿液从会阴部同一开口排出。3例全程在本院治疗,就诊年龄分别为5个月、5个月和1岁2个月;1例于外院行尿道成形术,术后出现直肠尿道瘘转至本院,就诊年龄为10岁9个月。4例患儿均为重度尿道下裂合并阴茎阴囊转位。会阴部查体结合辅助检查(泌尿系统超声、骶尾部X线平片和瘘道造影检查等)能明确诊断及合并畸形。全程在本院治疗的患儿依次行前矢状入路会阴肛门成形-尿道成形-其他畸形矫正的手术方案,术后1例出现直肠会阴瘘;外院术后患儿再次手术,采用后矢状入路骶会阴肛门成形+直肠尿道瘘修补术。全程在本院治疗的3例患儿获得随访,随访年龄分别至6岁、11岁(合并骶骨畸形)和15岁(合并骶骨畸形),Rintala评分分别为20分、12分和10分,DVSS评分分别为0分、10分和3分。结论通过会阴部查体,结合相关辅助检查能明确诊断男童CM及合并畸形,该类患儿可依次行前矢状入路会阴肛门成形-尿道成形的手术治疗。术后排便功能与排尿功能评分与患儿有无骶骨畸形密切相关。; 严佳虞陈亚军彭春辉庞文博王增萌吴东阳王凯; 关键词：消化系统畸形男(雄)性

青春期泄殖腔畸形治疗体会被引量：1: 2020年; 目的探讨青春期泄殖腔畸形患儿手术重建方式。方法选择2018年2月至2019年11月湖南省儿童医院收治的3例青春期泄殖腔畸形女患儿的临床资料为研究对象,采用回顾性研究方法分析3例患儿手术前的处理、重建方式及术后恢复情况。结果3例泄殖腔畸形患儿术前均行膀胱镜检查,精确共同通道度长度分别为3、5及4 cm。患儿A行泄殖腔整体下移阴道及尿道成形、膀胱造瘘术;患儿B先行膀胱镜阴道穿刺置管引流,半月后行尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道成形术;患儿C行膀胱肌瓣转移代尿道成形、阴道成形术。3例患儿分别随访1年6个月、10个月及6个月,均无反复泌尿生殖系统感染,无阴道积液及狭窄。术后患儿A、B能自主控尿;李正肛门功能评分分别为3分及4分。患儿C自主控尿能力欠佳,仍伴大部分尿失禁;李正肛门功能评分为1分。结论对于肛门成形术后青春期泄殖腔畸形患儿,术前均需进行膀胱镜检查并结合影像学分析,精确测量共同通道长度及明确其他系统畸形,多学科合作并个体化选择合适的重建材料及手术方式,缩短手术时间并减少手术创伤。手术的最终目的是保持排尿排便可控、阴道通畅甚至性功能及生育功能恢复,提高患儿远期生活质量。; 季春宜尹强袁妙贤陈立健刘朝阳; 关键词：泄殖腔畸形青春期

泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策被引量：5: 2020年; 目的探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄(280.25±731.01)d,年龄范围0~9岁,中位数为25 d;随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月,范围在11~192个月,中位数41个月。结果本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),7例行后矢状入路肛门成形+阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形+尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦;其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代+肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月;31例患儿结肠造口均在术后3~6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗;2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术;1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。; 王哲何秋明王勇李咏兰张思苑谢晓丽颜斌余家康钟微; 关键词：个体化医学先天性肛门直肠畸形泄殖腔畸形

产前诊断泄殖腔畸形的围生期评估及治疗——附2例报道及文献回顾: 2020年; 目的分析总结泄殖腔畸形的产前诊断、围生期评估及治疗经验。方法收集2017年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的2例产前诊断为泄殖腔畸形并完成根治手术患儿的临床资料,对病例特点进行讨论分析,并通过PubMed、万方数据库进行文献检索,总结泄殖腔畸形产前诊断及新生儿期序贯治疗的经验。病例1产前初始异常表现为肠管扩张、肠腔内回声增强,孕晚期发现外生殖器外观异常及双侧阴道少量积液,诊断为泄殖腔畸形,出生后先后行横结肠造瘘口、根治手术及造瘘口闭合术。病例2产前初始异常表现为大量阴道积液,左侧肾积水伴输尿管全程扩张,诊断为泄殖腔畸形,出生后先后行横结肠造瘘口、阴道造瘘口及膀胱造瘘口术,进而行根治手术及造瘘口闭合术。2例患儿均预后良好。结果检索文献共38篇,其中中文文献1篇,英文文献37篇。回顾资料完整的13例产前发现异常的泄殖腔畸形胎儿的文献,发现阴道积液是最常见的产前征象,3例因胎儿期尿潴留需要产前干预,仅1例因胎儿严重畸形建议引产,9例患儿生后存活。结论泄殖腔畸形的产前诊断虽然有长足进步但仍然存在一定困难,胎儿与新生儿“无缝衔接”的序贯化治疗将成为积极改变泄殖腔畸形治疗及预后的一种新模式。; 王哲何秋明王海玉梅珊珊甄理黄莉余家康钟微; 关键词：消化系统畸形产前诊断围生期医护

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