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淀粉样变性被引量：2: 1995年; 淀粉样变性杨海峰（病理学教研室３４１０００）淀粉样物质在组织中的沉积，称为淀粉样变性（Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）。这一名词由Ｖｉｒｃｈｏｗ［１］在１８５４年首先提出。近几十年来，在生物化学、免疫学、分子病理学发展的基础上，对淀粉样变性的研究得到了很大的...; 杨海峰; 关键词：淀粉样变性淀粉样蛋白

系统性淀粉样变性中骨骼肌淀粉样物质沉积与淀粉样变性肌病: 2025年; 系统性淀粉样变性是一种由错误折叠蛋白沉积引起的疾病,常影响多个器官,包括心脏、肾脏等。淀粉样变性肌病是其中一种表现,但一直被认为是罕见的。然而,近来有研究发现,在既无肌无力症状也无肌酸激酶升高的患者中,其骨骼肌也存在淀粉样物质沉积,表明骨骼肌受累可能被低估。目前,“淀粉样肌病”缺乏明确诊断标准,骨骼肌内淀粉样物质沉积并不总是伴随肌病症状,因此“骨骼肌淀粉样变性”可能是更合适的诊断。骨骼肌内淀粉样物质沉积引起肌肉损伤的确切机制尚不明确,可能涉及淀粉样物质累及范围、淀粉样变性周围神经病以及免疫激活等因素。; 徐静文焉传祝; 关键词：淀粉样变性神经肌肉疾病

原发性气管支气管淀粉样变性1例: 2025年; 原发性气管支气管淀粉样变性(PTBA)是淀粉样物质局限性沉着于气管支气管黏膜下的少见疾病,易漏诊误诊。本文报道2022年11月7日成都医学院第一附属医院收治的1例PTBA患者,回顾性分析此患者临床资料,加强对PTBA临床表现、影像学特点、支气管镜下特点、诊断及治疗的认识。; 吴昊杨帆蔡祺琦李睿; 关键词：淀粉样变性气管支气管支气管镜

用于逆转肝淀粉样变性和酒精性肝损伤的含有没食子酰基结构酚酸类化合物及其应用: 本申请公开了一种用于逆转肝淀粉样变性和酒精性肝损伤的含有没食子酰基结构酚酸类化合物及其应用，涉及余甘子利用技术领域。该化合物选自如下结构式化合物1~8中的至少一种：<IMG width="549" orientation...; 张于梁珍珍黄芸康文艺郭伶俐

无丙二醇型美法仑预处理自体造血干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的疗效与安全性: 2025年; 目的:探讨无丙二醇型美法仑在自体造血干细胞移植(ASCT)治疗系统性轻链型(AL型)淀粉样变性患者中的疗效及安全性。方法:回顾性纳入2010—2023年接受ASCT的AL型淀粉样变性患者352例,其中无丙二醇型美法仑预处理患者(A组)127例,丙二醇型美法仑预处理患者(B组)225例,比较两组治疗的安全性及移植后短期血液学缓解率。结果:两组患者的年龄、受累轻链类型、中性粒细胞植入和血小板植入时间无差异,A组患者心脏受累比例更低,但骨髓浆细胞比例更高。A组患者移植后3月血液学总体缓解率(89.4%vs 73.4%,P=0.001)和完全缓解率(39.4%vs 24%,P=0.005)均高于B组,可能与A组有更多患者(79.5%)在移植前接受蛋白酶体抑制剂诱导治疗相关。A组3~4级腹泻(11.8%vs 2.7%,P<0.001)和恶心呕吐(67.7%vs 35.1%,P<0.001)事件发生率更高。两组患者在感染、心肾器官毒性方面未表现出差异。A组患者植入综合征(2.4%vs 7.6%,P=0.043)和黏膜炎(27.6%vs 46.7%,P<0.001)的发生率更低,且未发生3级以上黏膜炎。结论:无丙二醇型美法仑预处理方案在AL型淀粉样变性患者的ASCT治疗中耐受性良好,疗效确切。; 李真陈文萃郭锦洲吴晓梅徐维玮黄湘华; 关键词：安全性

心脏淀粉样变性的研究进展: 2024年; 错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。; 陈蕾张志强梁文艳尉希清; 关键词：心脏淀粉样变性

心肌淀粉样变性两例报道并文献复习: 2024年; 心肌淀粉样变性(CA)指蛋白质出现错误折叠后沉积于心脏,引起以心脏舒张功能障碍为主的特异性限制性心肌病,常可导致难治性心力衰竭或其他脏器衰竭甚至死亡。CA临床表现多样,因而其早期诊断仍较困难。本文报道的2例CA患者均以胸闷、呼吸困难等非特异性症状就诊,根据患者临床症状、二维斑点追踪成像检查结果、脂肪组织病理检查结果诊断为CA,后予以利尿、营养心肌、抗凝、维持电解质等对症治疗,患者症状好转。本文同时通过文献复习分析了CA的发病机制、分型、临床表现、诊断、治疗及预后,以期为临床诊治CA提供参考。; 钟锦珑马小静夏娟陈慧颖; 关键词：淀粉样变性心肌淀粉样变性病例报告

心脏淀粉样变性病理学技术研究进展: 2024年; 心脏淀粉样变性是一种罕见的致死性疾病,由错误折叠的淀粉样蛋白沉积在心肌间质引起限制性心肌病。传统病理学诊断主要依靠刚果红特殊染色,近年来,随着免疫病理诊断技术及激光显微切割质谱联用技术在诊断心脏淀粉样变性中的推广应用,本病诊断和分型的准确性提高,为临床治疗提供了重要依据。本文就传统染色技术、免疫病理技术和激光显微切割质谱联用技术等在心脏淀粉样变性诊断中的研究进展及应用价值作一综述。; 王家琪陈东董方; 关键词：激光显微切割致死性疾病心脏淀粉样变性心肌间质限制性心肌病

心脏淀粉样变性患者的护理策略综述: 2024年; 心脏淀粉样变性是一种临床罕见疾病,心脏受累严重,预后不佳,治疗和护理难度高。本文从心力衰竭管理、心肌活检术的护理、靶向药物治疗的护理、常见并发症的观察和护理、患者和家属心理支持5个方面,对心脏淀粉样变性患者的护理策略进行综述,以期为开展临床护理实践,提高患者治疗和护理安全性,改善患者预后提供参考。; 季诗明赵妹武杰张辰; 关键词：心脏淀粉样变性护理

从腕管综合征看心脏淀粉样变性: 2024年; 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流行病学特点、临床特点、发病机制和筛查指标进行总结,为非心脏表现为首发症状的心肌淀粉样变的早期诊断提供线索。; 王旭东路旭阳曹舒兴李明; 关键词：心脏淀粉样变性腕管综合征轻链

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