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- 淀粉样物质相关疾病的诊断方法
- 本发明在整体上涉及用于诊断和/或预后淀粉样物质相关疾病的方法,治疗淀粉样物质相关疾病的方法,和用于鉴定用于治疗淀粉样物质相关疾病的活性剂的方法,以及相关的用途和试剂盒套件。
- V·弗克杰维奇A·格拉斯伦德J·扎威特A·缇曼R·里格勒尔L·特雷纽斯S·沃姆兰德
- 系统性淀粉样变性中骨骼肌淀粉样物质沉积与淀粉样变性肌病
- 2025年
- 系统性淀粉样变性是一种由错误折叠蛋白沉积引起的疾病,常影响多个器官,包括心脏、肾脏等。淀粉样变性肌病是其中一种表现,但一直被认为是罕见的。然而,近来有研究发现,在既无肌无力症状也无肌酸激酶升高的患者中,其骨骼肌也存在淀粉样物质沉积,表明骨骼肌受累可能被低估。目前,“淀粉样肌病”缺乏明确诊断标准,骨骼肌内淀粉样物质沉积并不总是伴随肌病症状,因此“骨骼肌淀粉样变性”可能是更合适的诊断。骨骼肌内淀粉样物质沉积引起肌肉损伤的确切机制尚不明确,可能涉及淀粉样物质累及范围、淀粉样变性周围神经病以及免疫激活等因素。
- 徐静文焉传祝
- 关键词:淀粉样变性神经肌肉疾病
- 突触融合蛋白17通过调节自噬减少阿尔茨海默病细胞模型中淀粉样物质沉积被引量:2
- 2023年
- 目的:探究突触融合蛋白17(STX17)对小鼠海马神经元HT22细胞中自噬和淀粉样物质沉积的影响及可能机制。方法:用慢病毒介导HT22细胞内淀粉样前体蛋白(APP)和STX17过表达,RT-qPCR检测慢病毒感染后各组细胞中APP和微管相关蛋白1轻链3-II(LC3-II)及STX17的mRNA表达情况。刚果红染色观察HT22细胞中淀粉样物质沉积情况。Western blot检测自噬相关蛋白LC3-II和P62的表达。免疫荧光观察细胞中STX17定位,以及LC3-II定位和斑点数量。结果:HT22细胞成功过表达APP后,淀粉样物质沉积增多,STX17表达下降,STX17主要定位在细胞质内,LC3-II和P62表达明显增多。过表达STX17后,LC3-II和P62表达下降,淀粉样物质沉积减少。结论:STX17通过调节自噬减少阿尔茨海默病淀粉样物质沉积。
- 周秀雅马明霞王宁刘婷李杨王丽王丽
- 关键词:自噬阿尔茨海默病淀粉样前体蛋白
- 鲍恩病伴淀粉样物质沉积1例
- 2022年
- 1病历摘要患者男,62岁。因右臀部褐色斑块1年就诊。患者1年前无明显诱因出现右臀部淡褐色斑块,无明显自觉症状,曾于当地诊所就诊,诊断不详,予药物外用(具体成分不详),病情无好转;后自行外用多种“癣药”未见好转,斑块逐渐增厚,为进一步诊治于2018年9月15日来我科门诊。
- 卢阳余音江阳冯林
- 关键词:鲍恩病淀粉样物质沉积
- 淀粉样物质相关疾病的诊断方法
- 本发明在整体上涉及用于诊断和/或预后淀粉样物质相关疾病的方法,治疗淀粉样物质相关疾病的方法,和用于鉴定用于治疗淀粉样物质相关疾病的活性剂的方法,以及相关的用途和试剂盒套件。
- V·弗克杰维奇 A·格拉斯伦德 J·扎威特 A·缇曼 R·里格勒尔 L·特雷纽斯 S·沃姆兰德
- 肺淀粉样物质沉积症影像表现一例
- 2020年
- 本文报道肺淀粉样物质沉积症影像表现1例。患者,男,61岁,胸部CT表现为右肺下叶后基底段团块样占位影,大小约30 mm×40 mm,边界清楚,边缘不规则,密度均匀,CT值约43 HU,增强扫描未见明显强化。病理诊断:考虑肺淀粉样物质沉积症。
- 王军周海生陈建武
- 关键词:淀粉样变性
- 85岁及以上射血分数保留的心力衰竭患者心肌淀粉样物质沉积分析被引量:22
- 2018年
- 目的总结≥85岁的高龄老年射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)患者的尸检报告,分析其心肌淀粉样物质沉积的情况。方法本研究为回顾性研究。病例来源于北京医院病理科资料库中2003年2月1日至2016年10月31日间的系统病理解剖资料和临床资料。研究共入选年龄≥85岁且符合其他标准的HFpEF患者28例,并将年龄、性别相匹配,生前未诊断心力衰竭(心衰)且死于非心血管疾病的患者15例作为对照组。取左心室及室间隔心肌组织,用刚果红染色和马松三色染色法检测淀粉样物质和心肌纤维化,分析两组患者心肌淀粉样物质沉积和心肌纤维化程度,并采用Kappa检验对二者进行一致性评价。结果HFpEF组患者心脏质量为(452.7±107.7)g,对照组为(415.0±70.8)g,二者差异无统计学意义(t=-1.218,P=0.23)。HFpEF组中有24例(24/28)刚果红染色阳性,对照组仅5例(5/15),二者差异有统计学意义(χ^2=12.205,P〈0.01)。HFpEF组患者中7例(7/28)刚果红重度阳性,而对照组则没有重度阳性者。马松三色染色法结果显示,HFpEF组患者中19例(19/28)为中重度心肌纤维化,对照组8例(8/15)为中重度心肌纤维化,二者差异无统计学意义(χ^2=1.019,P=0.35)。对所有入选者的心肌纤维化程度与心肌淀粉样物质沉积程度进行一致性评价,Kappa值=0.2,P=0.820,提示二者并不一致。结论≥85岁的高龄老年人心肌有淀粉样物质沉积,且在HFpEF患者中的比例较高,其可能为老年人HFpEF的重要病因。心肌淀粉样变性与心肌纤维化无明显关联。
- 李莹莹朱婉榕柴坷杨杰孚方芳何淑蓉杨重庆王华
- 关键词:心力衰竭心肌淀粉样变性尸体解剖心肌纤维化
- 血清淀粉样物质A在社区获得性肺炎治疗中的临床意义被引量:1
- 2018年
- 目的探讨血清淀粉样物质A(SAA)在社区获得性肺炎治疗中的临床意义。方法收集社区获得性肺炎患者52例,使用ELISA法测定SAA,比较社区获得性肺炎治疗前后SAA、白细胞(WBC)计数、中性粒细胞计数及C反应蛋白(CRP)的变化。结果抗生素治疗5 d后,SAA值较治疗前明显下降(P<0.05),而WBC、中性粒细胞计数及CRP较治疗前改变不明显(均P>0.05);抗生素治疗10 d后血清SAA水平继续下降,WBC、中性粒细胞计数及CRP也明显下降(均P<0.05)。结论 SAA对社区获得性肺炎治疗及转归的评价具有一定的临床意义。
- 王桂月胡家君
- 内镜下取石治疗急性结石性胆管炎对血清淀粉样物质A、C反应蛋白和内皮素-1的影响被引量:4
- 2018年
- 目的观察内镜下取石和开腹手术治疗急性结石性胆管炎的疗效及其对机体血清淀粉样物质A(serum amyloid A,SAA)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)和内皮素-1(endothelin-1,ET-1)水平的影响。方法选择2013年1月至2016年12月在上海浦东新区周浦医院就诊的急性结石性胆管炎患者80例,根据手术方式不同分为观察组(35例)和对照组(45例)。观察组予以内镜下胆管取石和"鼻胆管"引流;对照组予以开腹行胆囊切除术,胆总管切开取石和置"T"管引流。观察两组的手术时间、术中出血量、胃肠道功能恢复时间、住院时间、取石成功率及两组治疗前后SAA、CRP和ET-1水平的变化。结果与对照组相比,观察组的手术时间更短[(76.43±9.82)minvs(69.28±7.53)min,P=0.000],术中出血量更少[(11.73±2.83)mlvs(78.41±3.28)ml,P=0.000],胃肠道功能恢复时间更快[(29.53±3.27)hvs(78.33±8.43)h,P=0.000],住院时间更短[(5.73±1.32)dvs(8.54±1.62)d,P=0.000],而两组的取石成功率差异无统计学意义(97.14%vs95.56%,P>0.01)。两组治疗前的SAA、CRP和ET-1水平差异无统计学意义(P>0.05),治疗后两组的SAA、CRP和ET-1水平均较治疗前明显降低(P<0.01),而观察组降低较对照组更为明显(P<0.01)。结论内镜下手术治疗和开腹治疗急性结石胆管炎均取得较好的疗效,内镜治疗较开腹治疗具有术后恢复早、住院时间短、炎症消退快等优点。
- 王勇陈益鸣汪运节赵登秋
- 关键词:急性胆管炎胆总管结石C反应蛋白内皮素-1
- 全切片扫描在肾组织轻链型淀粉样物质沉积患者研究中的应用
- 2017年
- 目的:探讨轻链型淀粉样变性(AL型)淀粉样物质在肾组织沉积部位及程度与临床表现及预后的关系。方法:回顾分析经肾活检确诊的AL型淀粉样变性患者的临床病理资料,利用全切片扫描技术计算淀粉样物质占组织的百分比,分析其与临床及预后的关系。结果:AL型淀粉样变性患者259例,男性147例,中位年龄57岁,肾脏均受累,肠道受累71.06%,心脏受累43.22%。中位病程7月,蛋白尿4.80±3.15g/24h,19.31%的患者肾功能不全。中位随访时间22.3月,患者平均生存时间24.24月,1、2、3和5年人生存率分别为81.8%、64.1%、52.4%和29.6%;肾脏生存率分别为90.8%、82.3%、76.8%和47.8%。淀粉样物质累及肾小球(99.61%),肾血管(92.66%)和肾间质(50.19%)。淀粉样物质占肾小球、肾血管、肾间质及整个肾组织的百分比分别为11.81%±11.38%、14.14%±14.05%、3.34%±5.36%和4.25%±5.77%,且与多项临床指标具有相关性。淀粉样物质占肾小球百分比、年龄、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及尿视黄醇结合蛋白(RBP)为患者预后的独立危险因素。淀粉样物质占肾血管、肾间质及整个肾组织百分比,血清肌酐,尿RBP为肾脏预后的独立危险因素。结论:全切片扫描定量分析是观察淀粉样物质在肾脏不同部位沉积及其程度的有效方法,并证实蛋白尿、血清肌酐等与淀粉样物质肾脏不同部位沉积有一定相关性。肾脏不同部位淀粉样物质沉积与患者预后和肾脏预后相关。
- 芮昊辰吕亚男杨帆范芸李晓梅徐峰成水芹梁少姗黄湘华刘志红曾彩虹
- 关键词:预后
相关作者
- 高毅勤

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- 作品数:6被引量:2H指数:1
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- 供职机构:浙江大学医学院附属第一医院
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- 研究主题:脑出血 慢性低灌注 脑白质疏松症 血脑屏障 丁苯酞
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- 作品数:36被引量:141H指数:5
- 供职机构:浙江大学医学院附属第一医院
- 研究主题:GLUT-1 临床病理分析 病理 淀粉样物质 P-AKT