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淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识(2025版): 2025年; 淋巴上皮癌(lymphoepithelioma carcinoma,LEC)是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤,与EB病毒(epstein-barr virus,EBV)感染密切相关。LEC组织学上类似低分化或未分化型鼻咽癌,癌巢周围见大量淋巴及浆细胞浸润。由于LEC发病率低,临床实践中尚缺乏对其临床特征、病理学特点、诊断及治疗方法的规范化指南,限制了对该疾病精准诊治的系统实施与应用研究。为了提供更加明确、规范的诊疗依据,中国抗癌协会肿瘤标志专业委员会,中国抗癌协会整合肿瘤学分会组织了临床、病理、分子检测和生物信息分析等领域专家,综合国内外LEC临床相关的重要文献、共识、指南及临床实践经验,共同制定了本共识,期望为临床医生提供LEC的诊疗指导意见,规范LEC的诊疗流程,提高疗效并改善预后。; 中国抗癌协会肿瘤标志专业委员会中国抗癌协会整合肿瘤学分会卢红阳李美慧龚佳黎尹文娟余昶樊滢苏丹陆元志魏嘉申鹏赵征; 关键词：淋巴上皮癌病理

原发性肺淋巴上皮癌7例临床病理学分析: 2024年; 目的探讨原发性肺淋巴上皮癌的临床病理特点。方法回顾性分析海南医学院第一附属医院2016-06—2022-10期间诊断的病例7例,分析其临床特征,组织学形态,免疫表型及分子检测结果。结果男性患者1例,女性6例,患者年龄33~63岁(平均49岁,中位年龄50岁),2例为肺门型,4例为周围型肿块。镜下所见,所有病例肿瘤细胞呈巢状或弥漫散在排列,胞质淡染或嗜酸,细胞核圆或椭圆形,染色质较细呈空泡状,部分肿瘤细胞呈合胞体样,有较显著的嗜酸性核仁,癌巢内及癌巢之间有多少不等的淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组化检测显示所有肿瘤细胞均表达panCK+,5例CK5/6+、p40+and p63(70%),不表达CK7、TTF-1、NapsinA,Ki-67增殖指数介于20%~80%,原位杂交分子检测显示所有病例EBER均为阳性。结论原发性肺淋巴上皮癌好发于中年人群,病理形态上与多种肿瘤具有重叠的表现,易于误诊,EBER检测有利于提高本病的诊断率。; 牟联军; 关键词：原发性淋巴上皮癌肺癌

结膜淋巴上皮癌的临床病理学和基因突变特征被引量：1: 2024年; 目的分析结膜淋巴上皮癌的临床病理学和基因突变特征。方法回顾性病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月于天津市眼科医院诊断为结膜淋巴上皮癌且接受肿瘤切除手术的3例患者资料和4份石蜡标本(其中1例患者先后行2次手术),采用免疫组织化学染色方法检测上皮抗原和淋巴细胞性抗原,采用原位杂交方法检测Epstein-Barr病毒(EBV)编码的RNA(EBER),应用二代测序方法对2例患者的3份标本进行全外显子组测序。结果3例患者均为男性,年龄均大于65岁,病程3~44个月。均为单眼发病,肿瘤位于球结膜或角结膜缘,呈红色,肿瘤最大径4~20 mm。影像学检查显示肿瘤位于眼球前方,眶骨、眼外肌、视神经和副鼻窦未受累。所有患者均无局部淋巴结转移。病理表现为未分化癌巢伴有显著的反应性淋巴细胞、浆细胞浸润;肿瘤细胞呈广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、肿瘤蛋白40和肿瘤蛋白63阳性,细胞增殖抗原Ki67增殖指数大于80%;淋巴细胞分化簇20阳性、CD3阳性、CD8阳性;原位杂交显示例1患者的2份标本部分瘤细胞表达EBER。二代测序显示3份标本发生体细胞突变的基因个数分别为58、50和36个,突变基因参与的信号通路富集于黑色素瘤信号通路、缺口蛋白1信号通路和大鼠肉瘤同源物家族Q三磷酸鸟苷酶循环;生化过程富集于氨基酸饥饿后反应,程序性坏死,调控脂类合成、钠离子转运和染色体分离等;3份标本均发生突变的基因是癫痫阈值2(SZT2),并且SZT2参与氨基酸饥饿后反应。1例行部分切除手术后40个月行第2次完整切除手术,另外2例行完整切除手术;3例均未行放射治疗或化学治疗,2例未复发,1例失访。结论结膜淋巴上皮癌伴有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润,部分病例与EBV感染有关,结膜淋巴上皮癌存在SZT2等基因突变。; 王玉川李军郭雅图李静林锦镛; 关键词：结膜肿瘤爱泼斯坦巴尔病毒感染神经组织蛋白质类突变

肺淋巴上皮癌的研究进展: 2024年; 肺淋巴上皮癌(Pulmonary Lymphoepithelial-like carcinoma,pLEC)是一种罕见的非小细胞肺癌(Non-small cell lung cancer,NSCLC),2021年(World health organization,WHO)将其归类于肺鳞状细胞癌的一个亚型。pLEC的流行病学、临床病理特征、诊断治疗及预后均不同于常见的非小细胞肺癌。pLEC的发生发展和EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染密切相关,其预后明显好于常见的NSCLC。近年来有关pLEC的研究有了明显的进展,本文将就pLEC的研究进展进行综述,以促进pLEC的规范化诊断治疗。; 陈思林李婷婷冯旭琴王丹胡欣; 关键词：EB病毒 PD-1/PD-L1 免疫治疗

CTLA-4和PD-L1在肺淋巴上皮癌中的表达及淋巴细胞浸润的分布特征: 黄金丽

14例原发性肺淋巴上皮癌的临床病理分析: 2024年; 背景与目的原发性肺淋巴上皮癌(primary pulmonary lymphoepithelial carcinoma,PPLEC)是一种罕见的肺部恶性肿瘤,其发病率仅占所有肺恶性肿瘤的0.7%。目前,PPLEC被归类为鳞状细胞癌的特殊亚群。本研究旨在探讨PPLEC的两种亚型在临床病理学上的特征,以提升对该疾病的认识和诊断能力。方法回顾性分析2019年2月至2023年6月苏州大学附属第一医院经病理学证实为PPLEC的14例患者的临床、病理学、影像学及预后资料,并对相关文献进行复习。结果PPLEC总计14例,其中Regaud型5例,年龄33-73岁,男性2例,女性3例;Schmincke型9例,年龄36-79岁,男性4例,女性5例。计算机断层扫描(computed tomography,CT)均表现为软组织肿块影或结节影,Reagud型以周围型肿块为主,Schmincke型以中央型为主。病理学示肿瘤细胞呈合胞体样生长,伴随淋巴细胞浸润及间质纤维化,Regaud型边界清晰合并肉芽肿性炎性病变,Schmincke型肿瘤边界模糊。免疫组织化学示肿瘤细胞CK、CK5/6、P40、P63阳性,Regaud型Ki-67增殖指数低于Schmincke型;其中8例接受程序性细胞死亡配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)检测均呈阳性;EB病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus-encoded RNA,EBER)原位杂交检测均阳性;在所有病例中,6例接受手术治疗,8例实施综合治疗,截至随访结束14例患者均存活。结论PPLEC是一种罕见的肺恶性肿瘤,与EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关。该疾病可分为Regaud型和Schmincke型,二者在影像学和病理学特征上具有独特差异。在治疗方面,早期以手术治疗为主,中晚期则采取综合治疗,整体预后较好。对于PD-L1高表达的中晚期患者,免疫治疗是一种较为有效的治疗选择。; 方译萱王安哲沈璐敏袁潇孔煜; 关键词：预后

基于RNA-seq技术的肺淋巴上皮癌和癌旁组织的差异表达基因分析: 谢明远

肺淋巴上皮癌中IL-9表达及其临床病理特征和预后分析: 陈洁

鼻泪管淋巴上皮癌一例: 2023年; 1病例介绍患者,女,66岁,因“发现右侧眼睑肿块5月余”于2016年7月在外院就诊。患者于2016年2月无明显诱因出现右侧眼睑近鼻梁处疼痛、瘙痒,右眼溢泪,右眼视物模糊逐渐加重,伴右眼异物感、右侧鼻腔阻塞、右侧面部麻木感。专科查体:右侧眼睑近鼻梁处肿胀明显,可触及肿块,轻度触痛,皮温正常。肿块大小约2.0 cm×2.0 cm,质硬,边界不清,不可推动,肿块表面皮肤呈暗红色,表面有少许分泌物。眼部无特殊分泌物。行右侧头颅磁共振扫描提示病灶以右侧鼻泪管为中心,病灶形态不规则、边界不清,向内累及右侧眼眶内壁、下壁,向内下自泪囊区通过鼻泪管延伸至右鼻腔,向前下延伸至右颌面部皮下,最大截面2.5 cm×2.3 cm,累及上下径约4.5 cm,增强扫描显示上述病灶呈较明显强化。; 李开虎孙奕琛张长春; 关键词：淋巴上皮癌鼻泪管未分化癌

腮腺淋巴上皮癌MRI特征分析: 2023年; 目的探讨腮腺淋巴上皮癌的MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的12例腮腺淋巴上皮癌患者的临床资料及MRI表现。结果12例患者单发11例、多发1例。4例位于浅叶,8例同时累及浅深叶;类圆形或椭圆形6例,多结节融合串状1例,铸形5例;边界不清7例。T1WI呈等或稍低信号,T2WI脂肪抑脂序列呈较均匀高信号。增强扫描10例中度至明显均匀强化。5例与邻近组织粘连,1例侵犯下颌骨,1例浸润皮下脂肪及皮肤。5例伴区域淋巴结转移病灶,其中4例为铸形病灶。结论腮腺淋巴上皮癌MRI特征是常单发信号均匀病灶,易浸润周围组织,尤其腮腺后区伴有同侧颈部、颌下非坏死性淋巴结转移铸形病灶,信号特点及强化方式与原发灶相同,增强后中度至明显均匀持续强化。结合临床病史和上述特征,有助于提高本病影像诊断的准确率,协助临床制定治疗方案。; 殷洁徐雷鸣潘江峰杨道玲陈琳周敏请; 关键词：淋巴上皮癌腮腺磁共振成像

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