搜索到1410篇“ 激素耐药型“的相关文章
- 儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)计划书
- 2024年
- 随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的标准化和规范化,在国家重点研发计划与重庆市科卫联合医学科研项目资助下,由国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)牵头,联合国内儿童肾脏、遗传等各个领域专家,共同发起制订《儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)》。计划书主要报告该指南制订的意义、目的、工作组的构建、临床问题的确定、证据的检索与评价以及推荐意见共识的产生等过程。
- 程雪婷韩雪陈家欢杨雪影陈汉杨宝辉余心逸李秋阳海平
- 关键词:激素耐药型肾病综合征基因检测儿童计划书
- 五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的研究现状
- 2024年
- 激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期临床中多联合用药以减少药物性肝损害的发生。但在随访过程中逐渐发现协同用药可以提高他克莫司的血药浓度,进而降低他克莫司的用药剂量,减轻他克莫司的不良反应。本文就五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童SRNS的研究现状进行综述。
- 陈家欢杨雪钧阳海平
- 关键词:激素耐药型肾病综合征儿童他克莫司五酯胶囊
- 利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的疗效和安全性
- 2024年
- 以临床试验结果为依据评价利妥昔单抗为难治性激素耐药性肾病综合征患者提供的治疗效用的能力。方法 试验收录样本来源为2022至2023年覆盖范围内我院儿科收治的行利妥昔单抗治疗的难治性激素耐药型肾病综合征患者治疗经过、病案信息以及治疗与随访结局。结果 收录的患儿病案样本共10例,人口学特征显示其发病年龄依次为1.5-7岁,性别分布依次为60%的男性患儿与40%的女性患儿,肾脏活检结果显示4例患肾活检为局灶节段性肾小球肾炎、2例微小病变肾病、2例IgM肾病以及2例系膜增生性肾小球肾炎。患儿首次接受利妥昔单抗治疗时间最早为2.5岁,最晚为9岁,其中6名患儿共治疗1次,3名患儿共治疗3次,1名患儿共治疗8次。最后一次随访时,难治性激素耐药型肾病综合征缓解、完全缓解的构成比依次为20.00%(n=2)、20.00%(n=2,2/10),总构成比为40.00%(n=4,4/10)。全部患儿均于利妥昔单抗治疗24小时后尿蛋白、白蛋白水平降低,但治疗前后组间比较结果不具备支持试验具备统计学意义的能力(P>0.05),同时治疗前后体液免疫与肾功能组间比较结果不具备支持试验具备统计学意义的能力(P>0.05)。随访期间仅1名患儿因肺部感染死亡,其余9例患儿中出现输液反应与严重肺内感染但未死亡的患者构成比为55.56%(n=5,5/9)。结论 利妥昔单抗在部分难治性激素耐药型肾病综合征患儿治疗中具备一定的效用,但同时也存在肺内感染的风险,因此应引起重视,避免患儿死亡。
- 贾雪英
- 关键词:难治性肾病激素耐药性肾病综合征利妥昔单抗
- 来氟米特对激素耐药型儿童紫癜性肾炎的临床疗效及安全性
- 2024年
- 目的:探讨来氟米特在治疗激素耐药型儿童紫癜性肾炎(HSPN)中的效果及其安全性。方法:选取齐齐哈尔市第一医院2018年8月至2022年12月儿科收治的激素耐药型HSPN患儿69例,通过随机数字表法进行分组,分为试验组与对照组。试验组患儿接受激素联合来氟米特的治疗方案,而对照组则采用激素联合环磷酰胺的治疗方案。在治疗后的第6个月,分别对两组患儿进行临床疗效及药物副作用的评估。结果:在治疗前,两组患儿的24 h尿蛋白定量均值相近,无统计学差异(P>0.05)。在治疗6个月后,试验组患儿的尿红细胞数显著减少,效果优于对照组(P<0.05),在安全性评估方面,试验组患儿在治疗的全过程中,其转氨酶、血白细胞以及血小板数量均保持在正常范围内。结论:来氟米特在治疗激素耐药型HSPN具有显著的治疗效果,并且有良好的安全性。
- 秦可佳杨玲霞崇华学郝普来
- 关键词:来氟米特激素耐药儿童紫癜性肾炎疗效评估
- 钙调神经蛋白抑制剂联合利妥昔单抗对激素耐药型肾病综合征的疗效
- 2024年
- 目的探究钙调神经蛋白抑制剂(CNI)联合利妥昔单抗治疗激素耐药型肾病综合征的临床疗效。方法选择2019年8月至2022年1月确诊为激素耐药型肾病综合征的患儿40例,随机分为研究组(n=21)与对照组(n=19),对照组接受CNI联合糖皮质激素治疗,研究组在对照组的基础上予利妥昔单抗治疗。比较2组治疗结束6个月的治疗缓解率、生化指标、炎症指标和不良事件发生率。结果治疗6个月研究组治疗缓解率为90.48%,高于对照组的63.16%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗6个月2组血清总蛋白、白蛋白水平均高于治疗前(P<0.05),且研究组高于对照组(P<0.05);治疗6个月2组胆固醇、尿素氮及血肌酐水平低于治疗前,且研究组低于对照组(P<0.05);治疗6个月2组超敏C反应蛋白和肿瘤坏死因子-α水平均低于治疗前,且研究组低于对照组(P<0.05);2组不良事件总发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论CNI联合利妥昔单抗治疗激素耐药型肾病综合征,在改善肝肾功能、缓解炎症状态方面效果优于单用CNI,并且不增加不良事件发生率,具有较好的临床推广应用价值。
- 唐敏李嘉雯任增金李金坤孙增先
- 关键词:利妥昔单抗激素耐药型肾病综合征炎症状态
- TRPC6变异致激素耐药型肾病综合征4例患儿的基因型和表型谱扩展及治疗分析
- 2024年
- 目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿进行全外显子组基因测序,应用Sanger测序对患儿及其父母进行变异位点验证及致病性分析。结果4例患儿携带的TRPC6基因变异分别为:c.523C>T(p.R175W)、c.1327T>A(p.F443I)、c.430G>C(p.E144Q)(国内外均未见报道)、c.523C>T(p.R175W),均为错义变异。4例SRNS患儿中,2例表现为单纯型,2例为肾炎型,均无肾外表型,其中3例患儿完善肾脏病理均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。2例患儿进行了激素联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)治疗,其中1例症状明显改善。结论TRPC6基因c.430G>C变异为新变异位点,c.1327T>A变异可能会导致SRNS新表型,扩展了该基因的变异谱和表型谱,为该病患儿临床诊断与遗传咨询提供参考依据。
- 赵公平李纪同刘玉洁李广波张艳敏张书锋刘翠华
- 关键词:肾病综合征激素耐药
- 12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析
- 2024年
- 目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。
- 彭映潮张志强王美秋方香高春林孙涛夏正坤
- 关键词:利妥昔单抗激素耐药
- TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征的机制及其治疗研究进展被引量:1
- 2024年
- 瞬时受体电位阳离子通道6(transient receptor potential cation channel 6,TRPC6)基因主要表达于肾脏足细胞,其变异可导致激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS),具体发病机制尚未明确。此类患儿对激素及免疫抑制剂反应差,缺乏特异性治疗药物,预后不良。近些年研究发现一些药物可以通过抑制TRPC6基因的表达或其下游信号传导通路减缓疾病进展,TRPC6蛋白特异性阻滞剂的发现可能是治疗此类患儿的希望。该综述重点介绍儿童TRPC6基因变异致SRNS的发病机制以及药物治疗的研究进展。
- 赵公平李纪同刘翠华
- 关键词:儿童基因变异肾病综合征
- 儿童激素耐药型肾病综合征临床表型与基因表型之间的关系以及不同测序方式的应用比较
- 程雪婷
- 广西壮族儿童激素耐药型肾病综合征足细胞CD2AP基因多态性与病理改变关系研究
- 黄增钋
相关作者
- 余自华
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- 作品数:142被引量:332H指数:11
- 供职机构:福建医科大学
- 研究主题:儿童 激素耐药型肾病综合征 溶血尿毒综合征 肾病综合征 NPHS2
- 于力
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- 作品数:334被引量:1,018H指数:14
- 供职机构:广州市第一人民医院
- 研究主题:肾病综合征 儿童 足细胞 儿童肾病综合征 治疗儿童
- 郝志宏
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- 作品数:130被引量:277H指数:9
- 供职机构:广州市第一人民医院
- 研究主题:肾病综合征 治疗儿童 儿童肾病综合征 他克莫司 福辛普利
- 王丽娜
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- 作品数:102被引量:250H指数:8
- 供职机构:广州市第一人民医院
- 研究主题:肾病综合征 激素耐药型 福辛普利 甘草甜素 嘌呤霉素
- 张瑶
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- 作品数:73被引量:82H指数:5
- 供职机构:广州市第一人民医院
- 研究主题:肾小球系膜细胞 激素耐药型 足细胞 肾病综合征 嘌呤霉素