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特发性心肌病被引量：1: 2006年; 根据厚生省特定疾病心肌病调查研究班的诊断指南，特发性心肌病为原因不明的心肌疾病，分为肥厚型心肌病、扩张型心肌性和限制型心肌病。但是，这种用语是在病理生理明确后确定的，却使病因不明的判断变困难了。在1995年WHO／ISFC报告中，取消特发性（idiopathic）一词，而以心肌病（cardiomyopathy）的形式定义为与心肌相关联的心功能异常，分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和心律失常源性右室心肌病4种。; 三谷治夫; 关键词：特发性心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病心肌疾病心功能异常右室心肌病

儿童特发性心肌病终末期机械循环治疗进展: 2023年; 儿童特发性心肌病(idiopathic cardiomyopathy,ICM)是一种罕见病,终末期表现为心泵功能衰竭,多数患儿预后不佳。目前对于儿童ICM的终末期管理主要包括以改善心力衰竭为目的的药物治疗和心脏移植两个方面。部分患儿因供心短缺或不符合移植条件而死亡。机械循环支持可改善部分终末期ICM患儿预后,但尚未在国内儿童ICM患者中推广应用。本文以目前国内外儿童ICM及儿童心力衰竭诊治指南为参考,对特发性心肌病不同临床表型终末期血流动力学特点进行分析,结合近年机械循环支持研究进展,对儿童ICM终末期机械循环治疗的相关内容进行综述,为ICM的治疗提供新思路。; 孙鸣蔚杨丽君林茹; 关键词：扩张型心肌病心力衰竭血液循环儿童

小儿特发性心肌病91个心肌病相关基因检测分析被引量：3: 2018年; 目的研究特发性心肌病患儿中91个心肌病相关基因的基因突变情况。方法广东省人民医院2015年1月至2017年3月收治的43例无血缘关系的特发性心肌病患儿(扩张型心肌病14例,肥厚型心肌病12例,左室心肌致密化不全17例),运用二代测序法对心肌病相关基因进行测序,其直系亲属用sanger测序法对已经发现的突变位点进行检测,分析突变位点特点,探讨突变位点与临床表型的关系。结果共发现20例(46.5%)存在23个基因上的28个致病及可疑致病突变位点,突变位点未见重复,其突变方式主要为错义突变,占50.0%。2例患儿同时检测到1个基因的2个致病突变或可疑致病突变。19例(44.1%)检测到临床意义未明的突变位点。结论小儿特发性心肌病患者部分可检测到心肌病相关基因突变,心肌病相关基因的检测可以协助临床诊断,部分基因突变的位点与病变程度相关,对携带突变位点的特发性心肌病患儿家族应进行长期追踪随访。; 张力力王树水辛颖张智伟李渝芬; 关键词：心肌病基因突变小儿

直接针对心脏β_1-肾上腺素能受体的刺激性自身抗体能预测特发性心肌病患者的死亡率增高: 2007年; 背景:该研究的目的是评估慢性心力衰竭患者中人抗β1-肾上腺素能受体刺激性自身抗体(抗β1-AR)是否有额外的独立预后预测价值。; Strk S.Boivin V.Horf R.吴晓燕; 关键词：特发性心肌病肾上腺素能受体自身抗体缺血性心肌病预后预测

特发性心肌病心律失常与猝死关系的研究现状被引量：2: 1993年; 特发性心肌病迄今病因未明,缺乏有效治疗方法,预后差,晚期病例死亡率很高。过去认为,其死因为充血性心力衰竭。晚近研究表明,室性心律失常(VA)所致猝死也是一个常见原因。本文旨在对心肌病合并室性心律失常的临床意义、可能机制及防治方面作一概述。 1 心肌病心律失常的发生率及死亡率心肌病常常合并心律失常,特别是室性心律失常有较高的发生率。据Olshausen KV; 龙明智; 关键词：心肌病猝死

特发性心肌病与猝死——附二例尸检报告被引量：1: 1990年; 特发性心肌病是一种原因不明，以心肌病变为主的心脏疾病。在法医尸检工作中，心肌病猝死案并不十分罕见。国内最近报道过10例心肌病猝死。我们见到2例，现报告如下。; 秦启生张益鹄; 关键词：特发性心肌病尸检报告猝死心脏疾病心肌病变

胰岛素抵抗与特发性心肌病: 2006年; 目前对特发性心肌病的病因还是未明确，最近一项研究发现，发现特发性心肌病的患者，很多时候会伴随胰岛素抵抗，提示其病因可能与代谢某个环节存在一些缺损所致。胰岛素抵抗是Ⅱ型糖尿病人常有存在的一种特定改变，其表现和正常人不同主要表现为患者对本身的胰岛素不敏感，例如正常人1单位的胰岛素可以控制5克的葡萄糖利用和代谢，; 冯文光; 关键词：特发性心肌病胰岛素抵抗糖尿病人正常人病因代谢

^(123)I-MIBG和门控^(99)Tc^m-tetrofosmin SPECT心肌显像比较特发性心肌病患者心交感神经功能和左心功能以及心肌灌注的关系: 2002年; 陈仰纯; 关键词：SPECT心肌显像心肌灌注左心功能心肌显像

生理性双腔起搏治疗药物难治性特发性心肌病临床及血液动力学评价: 汤宝鹏马依彤张爱伦程祖亨汪师贞范印文王疆孙惠萍张燕一刘宇; 该课题选择临床广泛使用的双腔起搏器，采用准确可信的血液动力学监测Swan-Ganz导管，猪尾导管及二维超声多普勒观察起搏治疗前后不同AV间期时的肺动脉压、肺毛楔嵌压，心排血量、平均动脉压、左室舒、缩末压、左室流出道压差、...; 关键词：; 关键词：双腔起搏心肌病血液动力学

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