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针刺治疗面神经受累为主型多颅神经炎1例: 2024年; 多颅神经炎是一侧或双侧出现2条以上的颅神经损害,可同时出现,亦可先后发生。起病较急,以运动颅神经麻痹为主。多累及动眼神经、外展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经,也有累及视神经、听神经的,但不常见^([1])。其病因尚未明确,多认为是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种罕见变异亚型,与病毒感染或感染后变态反应有关^([2])。发病机制可能是感染后,激发了机体的免疫反应,神经出现炎性水肿^([3])。临床多颅神经炎常以个案报道的形式呈现,发病率较难统计。临床多以激素冲击治疗为主,配合对症、支持治疗^([1.4])。; 刘亚利颜晓郑灿磊; 关键词：颅神经损害多颅神经炎个案报道颅神经麻痹舌咽神经

脑、脑膜、脑神经、脑血管、周围神经受累的结核性脑膜炎一例: 2024年; 目的探讨结核性脑膜炎(TBM)可能出现的并发症、相关机制及治疗方案。方法分析1例诊断为TBM患者的临床症状、并发症及诊疗经过,对相关并发症发病机制进行总结。结果TBM患者可以出现头痛、肢体无力、言语不清、眼球运动障碍、口角歪斜、肢体麻木等脑膜、脑实质、脑神经以及周围神经受累表现。周围神经系统受累可能与感染、炎症浸润、免疫介导机制或抗结核药物相关,多数患者在足量、全疗程抗结核及补充维生素、营养神经等药物治疗后症状改善。结论TBM可累及脑、脑膜、脑神经、脑血管、周围神经,需与其他原因引起的类似症状相鉴别,以指导治疗,改善预后。; 王爽张红丽冯雪丹邱峰冯锦丽; 关键词：结核性脑膜炎脑神经周围神经

1例CADASIL患者的家系分析和遗传标记及其周围神经受累的影像学表现被引量：1: 2024年; 目的:分析1例皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者家系的临床资料,明确该家系的临床特点。方法:通过回顾和分析该CADASIL患者家系的临床表现、影像学特征、遗传突变位点、电生理特点,明确该突变位点及患者的临床特点和个体差异。结果:先症者发病年龄较家族中其他患者偏小,反应稍迟钝,发病后电生理检查未见明显异常,影像学可见多发软化灶及广泛白质病变,遗传学分析该家族NOTCH3基因中突变位点未曾报道。结论:该家系临床和影像学特征可能与CADASIL的遗传异质性相关,提示了对CADASIL患者进行个体化遗传咨询和管理的重要性,这为未来探索该疾病的病理机制和治疗策略提供了重要线索。; 李静葛峻岭姚国恩

高频超声检查在小儿先天性巨趾(指)神经受累评估中的应用: 2024年; 目的探讨高频超声检查在小儿先天性巨趾(指)术前诊断及神经受累评估中的应用价值。方法选取8例经手术及病理证实先天性巨趾(指)畸形患儿临床及超声检查资料,与病理结果进行对比分析,总结小儿先天性巨趾(指)声像图特点及神经受累情况。结果先天性巨趾5例(右:左=3:2),先天性巨指3例(右:左=1:2)。共15趾、6指,趾别发病率:第2趾>第3趾>第4趾>拇趾=第5趾;指别发病率:拇指=示指>中指=小指。超声表现为患趾/指皮下软组织不同程度增厚,受累神经均增粗、回声增强,受累段神经束膜模糊。结论高频超声检查软组织分辨率高,能清楚显示四肢甚至末端的皮肤、皮下软组织及神经。术前行高频超声检查可为临床提供神经受累范围,提高手术效果、避免二次手术,具有重要的临床价值。; 王雯莹杜林蔓彭利王竞宇王荞; 关键词：高频超声检查小儿

肌萎缩侧索硬化中的臂丛神经受累3例报告并文献复习: 2022年; 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种快速进展的神经退行性疾病,临床特征同时影响上、下运动神经元(LMN、UMN),并导致进行性肌肉萎缩和无力。两种不同的过程可能同时或者相互独立的影响ALS的发生发展:“顺行死亡(dying-forward)”认为在ALS中谷氨酸兴奋毒性介导的运动神经元变性自皮质开始向下顺行性进展;而“逆行死亡(dying-back)”则认为ALS是一种远端轴索变性[1],并逆行进展至胞体。; 付佩彩叶盛毛志娟李志军; 关键词：肌萎缩侧索硬化臂丛神经炎症

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经和自主神经受累临床特征分析: 2022年; 目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经系统受累(central nervous system involvement,CNSI)和自主神经损伤(autonomic nerve injury,ANI)的特点,评估其电生理检查的亚临床损害特征。方法回顾性分析2018年9月至2021年5月北京天坛医院确诊的10例郎飞结/结旁疾病患者的临床特点、功能评分和电生理检查,分别评估瞬目反射(blink reflex,BR)、面神经传导(facial nerve conduction,FNC)、交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)和心率变异性(heart rate variation,HRV)对CNSI以及ANI的评估价值。结果CNSI组MRC总分(MRC-sum score)显著低于非中枢神经系统受累(non-CNS involvement,NCNSI)组(33.5分比55.8分,P=0.016),CNSI组总体神经病变限制性量表(overall neuropathy limitation scale,ONLS)评分和改良Rankin量表(modified Rankin scale,MRS)评分显著高于NCNSI组(5.5分比1.8分,P=0.015;3.5分比1.1分,P=0.005)。临床症状与BR Kappa系数为0.20(P=0.350),临床症状与FNC Kappa系数为0.18(P=0.440),临床症状与SSR检查Kappa系数为–0.54(P=0.100),临床症状与HRV检查Kappa系数为0.10(P=0.760)。年龄与口轮匝肌潜伏期、SSR下肢潜伏期和最大值/最小值(E/I)具有相关性(r=–0.740,P=0.009;r=0.615,P=0.011;r=–0.779,P=0.013)。病程与E/I、SSR上肢潜伏期和下肢潜伏期具有相关性(r=0.722,P=0.028;r=–0.548,P=0.019;r=–0.695,P=0.003)。13项小纤维神经病和症状问卷(small fiber neuropathy and symptoms inventory questionnaire,SFN–SIQ)与SSR下肢潜伏期和下肢波幅具有相关性(r=0.781,P=0.022;r=–0.878,P=0.004)。结论郎飞结/结旁疾病患者CNSI和ANI并不少见,CNSI临床症状更重,运动功能损害更明显,BR和FNC可反映CNSI亚临床损害特征,SSR可反映ANI并评估其严重程度,下肢检测异常更具敏感性。; 任雨婷潘华牛松涛陈娜张磊翦凡陈彬王新高张在强; 关键词：瞬目反射交感皮肤反应

伴颅神经受累的抗接触蛋白相关蛋白1抗体阳性的郎飞结旁疾病1例报告被引量：1: 2022年; 1病例资料1.1患者病史患者女性,61岁,主因“双下肢乏力3个月余,四肢远端麻木2个月”于2021年11月30日于上海市徐汇区中心医院神经内科住院。患者8月下旬起无明显诱因下出现双下肢乏力,可独自行走,自感运动耐量下降,休息后未见好转。9月初自觉四肢末端麻木,下肢麻木逐渐加重,从足底上升至膝部。9月23日就诊当地医院,查头颈MRI发现:(1)双侧大脑半球白质内多发小缺血灶;(2)双侧筛窦及右侧上颌窦炎;(3)颈椎间盘轻度突出。予营养神经(B族维生素)、中药、针灸、理疗治疗(具体不详),症状无好转。既往有高血压、肾结石手术史,否认糖尿病病史、酗酒、中毒、长期素食等,否认家族史。; 贾佳金莉蓉杜鹏范薇; 关键词：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

多发脑神经受累的抗sulfatide抗体阳性吉兰-巴雷综合征变异型1例被引量：1: 2022年; 报告了1例55岁男性患者,以头晕,头痛起病,病情进展后出现视物重影,行走不稳,吞咽困难,言语不清,同时伴有头面部、全身及四肢麻木不适,体格检查发现双眼球固定,构音不清,咽反射减弱,双下肢跟膝胫试验不准,四肢腱反射未引出,病理征未引出。腰椎穿刺检查脑脊液提示蛋白-细胞分离,抗sulfatide抗体阳性,结合电生理及其他辅助检查考虑吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre syndrome,GBS)变异型,予以免疫球蛋白冲击治疗后好转出院。本病例与以往报告的抗sulfatide抗体阳性的GBS临床表现存在较大差异,国内仅见少量个案报告,临床上往往难以识别,通过该病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病诊治的认识。; 王库良莫金祖卢韬阳洪

以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤4例: 2022年; 4例以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤,2例患儿以进行性视力下降为突出表现,1例表现为进行性听力下降,1例患儿在进行性视力下降同时伴有面神经麻痹,起病至确诊历时40~45 d。4例患儿在诊断明确后予以相应化疗方案后神经受累症状均有明显的改善。以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤疾病早期与其他疾病鉴别困难,容易误诊,如及早确诊并进行综合治疗,预后一般良好。; 但源鞠秀丽孙念政张爱军刘心洁; 关键词：儿童淋巴瘤听力下降疾病早期视力下降进行性化疗方案

以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤临床特征分析并文献复习: 研究目的:以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤发病隐匿，误诊率高，且相关报道较少。本研究通过回顾性分析该类患儿的临床资料并进行文献复习，总结此类特殊起病的儿童淋巴瘤的临床特点，以提高对少见起病形式的儿童淋巴瘤的认识，避免误诊，做...; 但源; 关键词：儿童淋巴瘤病理特征临床诊疗

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