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神经皮肤综合征被引量：11: 1990年; 神经皮肤综合征(Neurocutaneous S-yndrome)是神经和皮肤病变并存的先天性异常,属于常染色体显性遗传性疾病。常见者有神经纤维瘤病、结节性硬化、脑面血管瘤病、视网膜小脑血管瘤病、共济失调-毛细血管扩张症等。CT 扫描可对这类疾病进行全面观察,并可发现临床不典型或潜隐性病例。; 彭仁罗吴恩惠; 关键词：神经纤维瘤 CT 遗传病

神经皮肤综合征的磁共振成像及临床表现: 2018年; 目的分析几种神经皮肤综合征的磁共振成像(MRI)及临床表现,旨在进一步提高对本组疾病的认识。方法收集我院收治的14例神经皮肤综合征患者的临床及影像学资料,结合其他相关文献对本组疾病的MRI及临床特点进行回顾性分析。结果 14例患者包括结节性硬化7例,神经纤维瘤病Ⅰ型4例,颜面血管瘤病3例。结节性硬化MRI表现为脑实质内多发结节,呈稍长T_1长T_2信号,FLAIR呈高信号,伴钙化时呈短T_1短T_2信号,增强扫描非钙化成分不均匀强化。临床表现为结节性硬化三联征;神经纤维瘤病Ⅰ型MRI表现为等或等长T_1长T_2信号,信号不均匀,增强扫描呈均匀或不均匀强化。临床表现为颈胸部不适,皮肤牛奶咖啡斑;颜面血管瘤病MRI表现为皮层萎缩,皮层下伴长T_1长T_2信号,增强扫描呈明显线状强化。临床表现为同侧面部血管痣。结论神经皮肤综合征的MRI表现、特别是颅内病变具有一定特征性,结合其典型临床表现可对本类疾病做出明确诊断。; 刘莹谷瓅于清太; 关键词：神经皮肤综合征磁共振成像

儿童神经皮肤综合征的颅脑CT及磁共振成像表现和诊断被引量：5: 2016年; 神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组先天性疾病,既有皮肤又有神经系统畸形,又称斑痣性错构瘤病（phakomatoses）,系源于外胚层组织和器官发育异常的常染色体显性遗传性疾病。常见的有神经纤维瘤病（neurofi bromatosis,NF）、结节性硬化（tuberous sclerosis）和脑三叉神经血管瘤病（Sturge-Weber syndrome）。; 孙惠苗关晓力徐树明武艳君杨洁; 关键词：神经皮肤综合征神经系统畸形 WEBER 先天性疾病

神经皮肤综合征2例报道被引量：2: 2015年; 神经皮肤综合征是由外胚层组织器官发育所致。病变累及神经系统（脑及周围神经）皮肤及其他内脏,通常称为斑痣性错构病或先天性斑痣病[1]。属常染色体显性遗传病。临床特点是多系统、多器官受损。常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化症及颅面血管瘤病。患病率较低,在3/10万~5/10万。虽然发病率不高,因受累器官、系统不同,其表现多种多样,易被忽略或误诊,现将本科近年内发现颅面血管瘤病及结节性硬化症各1例情况报道如下。; 穆卫东胡翠爱; 关键词：神经皮肤综合征血管瘤结节性硬化儿童

神经皮肤综合征74例的影像学表现并文献复习: 2013年; 目的总结神经皮肤综合征的影像学特点。方法对74例神经皮肤综合征患者的影像学及临床资料进行回顾性分析。结果 (1)神经纤维瘤病22例:I型9例,其中颅骨缺损5例,头皮丛状神经纤维瘤3例,视神经胶质瘤1例,合并脑膜瘤2例;Ⅱ型13例,听神经瘤13例,7例双侧发病,椎管内肿瘤11例,其中2例并三叉神经瘤,2例伴多发脑膜瘤。(2)结节性硬化29例,均可见室管膜下结节,9例合并巨细胞星形细胞瘤。(3)SturgeWeber综合征6例:均有一侧大脑半球萎缩,5例脑表钙化。(4)vonHippel-Lindau综合征17例:其中发现血管母细胞瘤16例,7例合并多囊胰腺、多囊肝或多囊肾,2例合并嗜铬细胞瘤,4例伴有单侧或双侧肾癌。结论综合分析多种影像学检查结果,结合患者皮肤及神经系统表现,可对本病可作出明确诊断及分型。; 于培锋王永奇王爱杰; 关键词：神经纤维瘤病结节性硬化脑颜面血管瘤综合征核磁共振

神经皮肤综合征颅脑影像学表现: 神经皮肤综合征是一组起源于外胚层结构的先天性畸形.其在颅脑影像学表现为：颅内肿瘤以前庭神经鞘瘤为常见，以双侧多见，脑膜瘤次之，可以是单发或多发，常位于幕上矢状窦旁及大脑凸面，其他颅神经瘤依次是动眼神经、面神经、三叉神经等...; 李玉华; 关键词：神经皮肤综合征影像学表现病理机制; 文献传递

神经皮肤综合征3例临床分析: 2011年; 神经皮肤综合征是指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病,特别是神经皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层[1]。2003年5月～2005年5月我们诊治神经皮肤综合征3例。; 孙立秋王征军衣京梅; 关键词：神经皮肤综合征色素失禁症神经纤维瘤结节性硬化

神经皮肤综合征13例临床分析: 2009年; 陶晓玲李文婕李瑞肖曼丽梁晓晔王秋艳; 关键词：神经皮肤综合征常染色体显性遗传病脑面血管瘤病儿科住院患儿神经纤维瘤病结节性硬化症

神经皮肤综合征的临床特征、CT及MRI诊断被引量：5: 2009年; 目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例,所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,其中4例为两对母子关系,并见两位母亲合并有肾脏错构瘤,;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯,椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良,CT示肾内多个高密度影,背部皮肤多量脂肪堆积,③脑颜面血管瘤综合征6例,CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适,值得探讨。; 祝玉芬梁志会杜昱平徐卫锋王建爽崔进国; 关键词：结节性硬化神经纤维瘤病脑颜面血管瘤综合征血管母细胞瘤磁共振成像

神经皮肤综合征的影像学特征和诊断被引量：10: 2008年; 目的系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断。方法收集36例经临床和手术证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的总结和分析。结果①结节性硬化17例,12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,3例在幕上脑实质内有斑点状钙化,2例见等或稍高密度的结节突入脑室内和脑室周围,并发右侧脑室内星形细胞瘤1例;②神经纤维瘤病7例,影像学表现为颅骨和椎管异常,椎体后缘呈明显的切凹改变;③脑颜面血管瘤综合征6例,X线平片和CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④视网膜小脑血管瘤病6例,影像学表现为小脑大囊、小结节样占位性病变3例,1例伴有出血改变,1例伴发视网膜血管瘤,1例胸段髓内病变合并全脊髓广泛的空洞形成;病灶MRI呈等T1WI和稍高的不均匀T2WI信号,注射Gd-DTPA后病灶呈明显的均匀性强化。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征做出明确的诊断。; 王文献张冬刘卫金孙清荣邹利光; 关键词：结节性硬化神经纤维瘤病脑颜面血管瘤综合征血管母细胞瘤

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