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组织细胞增生症被引量：4: 2002年; 汤静燕王耀平; 关键词：组织细胞增生症

Langerhans细胞组织细胞增生症9例临床病理观察: 2025年; 目的探讨Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点、影像学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月浙江省肿瘤医院收治的7例及台州市肿瘤医院收治的2例LCH患者病理标本及临床资料。结果9例LCH患者中男4例,女5例,年龄26~69岁,均为单病灶;7例发生于骨骼(肋骨3例,椎骨2例,颞骨1例,颅顶骨1例),2例发生于甲状腺。镜下表现为大量嗜酸性粒细胞背景下肿瘤细胞呈弥漫性分布,细胞学上表现为典型的咖啡豆样的细胞核及嗜酸性胞质。免疫组织化学检测结果显示肿瘤细胞S-100(+),CD 1a(+),Langerin(+)。7例行手术治疗,2例行穿刺活检;术后随访8~64个月,手术患者未见复发和转移,穿刺活检术后患者疾病稳定或病灶缓慢增大。结论LCH是临床较罕见的疾病,诊断需结合临床资料及病理形态及免疫组化结果,不同部位需与相应部位多种的良、恶性淋巴造血系统病变鉴别。结合肿瘤情况可采取手术治疗,或化疗、放疗、激素治疗等。; 王玲玲应亚君郑增光; 关键词：LANGERHANS细胞组织细胞增生症临床病理

成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例: 2025年; 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。; 沈奕霖刘文波高起巧赵振宇谢天良李强; 关键词：分泌性中耳炎耳内镜

儿童股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例: 2025年; 病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右股骨下段髓腔内多发不规则骨质破坏区,密度不均,CT值约55 HU,中心见斑片状稍高密度影,较大截面约35 mm×13 mm,病变由干骺端向下生长侵及骺板,未累及骨骺,邻近骨皮质呈虫蚀样骨质破坏,边缘见层状骨膜反应及骨质硬化(图1,2)。; 陈娅付红江陈连花王能琴张强; 关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞股骨体层摄影术 X线计算机

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺结节的诊断线索: 2025年; 患者女,25岁,诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)1年余,发现亚临床甲状腺功能亢进(简称甲亢)1年余。2022年5月患者因全身各部位间断骨痛半年就诊于当地医院,查血常规、肝肾功能、血钙、血磷、骨代谢指标、甲状旁腺素、肿瘤标志物均正常,血红细胞沉降率37(正常参考值范围:0~20)mm/1 h,超敏C反应蛋白13(正常参考值范围:<1.0)mg/L。检查中发现甲状腺功能异常,游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素正常,促甲状腺激素0.097(正常参考值范围:0.350~4.940)mU/L.; 冯洁罗亚平; 关键词：游离三碘甲状腺原氨酸甲状腺功能异常游离甲状腺素骨代谢指标甲状腺结节

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断和治疗的进展: 2025年; 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种以免疫系统过度激活为特征的免疫失调综合征,由于T淋巴细胞、巨噬细胞和自然杀伤(NK)细胞无法控制的过度激活从而产生大量的细胞因子,进而引发多器官功能损伤、衰竭甚至死亡。目前,多部国内外指南或共识对HLH的诊断治疗和监测提出了原则性和针对性的指导意见。本文将结合目前国内外的指南、专家共识及现有的研究证据,对HLH诊断和治疗及其进展作一总结。; 吴聪郭涛; 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症1例的护理: 2025年; 组织细胞增生症是一组以组织细胞异常增生为特征的疾病,间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。文章总结间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症患儿1例行免疫抑制治疗的护理体会。护理要点包括加强皮肤管理;正确使用免疫抑制药物,预防毒副作用发生;施行保护性隔离,预防感染;做好心理护理,缓解焦虑情绪;做好健康管理,定期随访。出院1个月电话随访,患儿一般情况良好,病情稳定。; 钱飞阳沈国莲; 关键词：间变性淋巴瘤激酶儿童护理

儿童颈部局灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告: 2025年; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是罕见病之一,儿童多见,其病因未明、发病率低、发病较隐匿、临床表现多样,病变为局灶性或弥漫性浸润,临床表现取决于疾病发生的部位。目前,发病机制尚未完全明确。病变部位可累及单个或多个器官,临床表现因累及器官不同而有差异。治疗手段包括手术、化疗,也可联合放疗等。本文报道1例因颈部肿物入院最终诊断LCH患儿,诊治过程艰难复杂,最终在MDT协作下多次病理学诊断确诊后进行化疗病情才得以改善,旨在为罕见病的诊治提供参考。; 周冰莹颜彬王宁王艳霞陈锡龙王卫凯张太宁; 关键词：儿童颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊

成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像及临床治疗1例: 2025年; 患者男,35岁。吸烟,偶饮酒,以“反复呕吐、腹痛8个月”就诊。自患病来,患者精神、饮食、睡眠差,大小便无异常,体重下降15 kg。入院检查:2023年1月10日胸腹部CT:双肺多发空腔及结节影,囊壁厚薄不均,双肺上叶为著,肋膈角区正常;肝脏多发弥漫大小不等低密度结节(图1,2),直径约3~8 mm,胰尾部一直径6 mm低密度结节,均轻度强化。; 罗道首陈冰冰李向东李小荣王晓阳何小华; 关键词：影像学诊断

郎格汉斯细胞组织细胞增生症合并Erdheim-Chester病一例报告及文献复习: 2025年; 报告1例胫骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)合并Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)。女,55岁,无明显诱因出现左小腿疼痛6个月,伴活动受限;疼痛加重1个月。X线片示双侧胫腓骨中下段髓腔内斑片状高低混杂密度影。MRI示左胫腓骨下段、左距骨及跟骨骨质内见大片状异常信号影。PET-CT示双侧股骨中下段、胫骨上下段、双侧距骨及桡骨远端弥漫性放射性摄取明显增高,双侧肘关节对称性放射性摄取增高,双侧锁骨及右侧股骨上段可见轻度核素摄取增高。初步诊断为胫骨占位,怀疑ECD。左侧胫骨病灶活检,考虑为组织细胞增生性疾病。经会诊诊断为LCH伴纤维增生及大量泡沫细胞浸润,散在多核巨细胞,结合BRAFV600E基因突变,符合合并ECD。行干扰素α皮下注射治疗,2年后肺部出现病灶,CT示双肺类圆形结节,双肺慢性炎性病灶,双肺纤维条索灶。停用干扰素,改为口服维莫非尼(vemurafenib)治疗。随访3年后复查胸部CT示双肺慢性炎性灶明显减轻,双肺纤维条索灶减少,类圆形结节较前缩小。目前随访4年余,患者一般状态良好,身体无明显不适,维莫非尼维持治疗。文献检索显示LCH合并ECD者罕见,易误、漏诊,目前尚无治疗标准,存在BRAFV600E突变患者可选择BRAF抑制剂治疗。; 李全晋李明薛新新展文震李智明; 关键词：胫骨 ERDHEIM-CHESTER病

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