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血友病性关节病预防治疗效果的超声评估: 2024年; 目的:利用常规超声、能量多普勒(PDI)、超微血流成像(SMI)技术观察血友病A患者的关节病变情况,评价不同治疗方案的血友病患者预防治疗效果。方法:收集于华北理工大学附属医院就诊的重型血友病A患者,根据治疗方案的不同分为药代动力学(Pharmacokinetics,PK)指导个体化预防治疗组(A组)、标准剂量预防治疗组(B组)、低剂量预防治疗组(C组)、按需替代治疗组(D组)。分析比较各组间中国血友病早期关节病变超声评分(Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China,HEAD-US-C)评分及年化关节出血率(Annual joint bleeding rates,AJBR)变化情况。结果:随着治疗时间延长,A组、B组及C组HEAD-US-C评分有所下降,A组下降程度较B组和C组明显,D组有所上升;四组患者AJBR有所增加,D组差值变化较其他三组明显,A组差值变化幅度最低。HEAD-US-C评分与AJBR具有相关性。结论:预防治疗可减缓血友病患者的关节病变加重,有效缓解关节炎症及减少出血次数,PK指导个体化预防治疗效果优于其他预防治疗及按需替代治疗,关节HEAD-US-C评分可以对关节进行评估,对于评价血友病治疗效果具有一定的应用价值,为临床诊疗提供影像学依据。; 王艺桦李宁刘洁孟健李鑫淼张树华; 关键词：血友病性关节病药代动力学

运动康复在血友病性关节病患者中应用的范围综述: 2024年; 目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献,年龄、出血情况、治疗方式及关节损伤程度为运动康复前的主要筛选条件。运动康复类型多为温和性运动,包括抗阻运动、柔韧性训练、有氧运动、本体感觉训练、关节松动和筋膜松解,且多种方式联合应用。强度趋于个体化进行,多为低、中强度,呈渐进式递增,频率和时间多为4~12周,1~3次/周,30~60min/次,并呈间歇性训练。效果评价涉及疼痛、出血、关节肌肉功能、活动能力、生活质量及心理状况6个方面。结论:运动康复在血友病性关节病患者中有积极效果,目前研究主要针对早期关节病变及出血维持稳定的患者,采用相对温和的运动,关于凝血因子替代治疗方案尚未达成共识。; 张文静李魁星刘淑芬王书杰张艳彬陈文昆; 关键词：运动康复血友病性关节病

双氢青蒿素在制备血友病性关节病抗氧化药物中的应用: 本发明公开了一种双氢青蒿素在制备血友病性关节病抗氧化药物中的应用，具体为在血液存在状态下，DHA通过抑制软骨细胞中ROS水平，延缓软骨细胞退变。在体验证DHA通过延缓软骨细胞内ROS水平，从而延缓HA的退变。因此，DHA...; 金红婷曾庆贺陈佳丽袁文华王萍儿

剪切波弹性成像评估血友病性关节病患者软骨早期受损的初步研究: 2024年; 目的应用剪切波弹性成像(SWE)评估血友病性关节病患者膝关节软骨早期受损情况,探讨其临床应用价值。方法选取于我院就诊的膝关节反复出血的男性血友病A患者26例(病例组,其中轻度3例,中度4例,重度19例)和男性健康志愿者30例(对照组),两组均行膝关节二维超声获取内侧髁、股骨髁间和外侧髁处关节软骨厚度(d1、d2、d3),采用血友病性关节病超声评估量表(HEAD-US-C)进行评分;SWE获取内侧髁、股骨髁间和外侧髁处关节软骨杨氏模量平均值(E1、E2、E3)及剪切波速度(SWV1、SWV2、SWV3)。比较病例组与对照组,以及不同程度血友病性关节病患者上述参数的差异。分析SWV参数与HEAD-US-C评分的相关性。结果病例组d1、d2、d3、E2、E3、SWV2、SWV3均较对照组减低,差异均有统计学意义(均P<0.05),两组E1、SWV1比较差异均无统计学意义。且中、重度血友病性关节病患者E2、E3及SWV2、SWV3均较轻度患者减低,差异均有统计学意义(均P<0.05);中、重度患者上述参数比较差异均无统计学意义。轻、中、重度患者HEAD-US-C评分比较差异有统计学意义(P=0.004),且中、重度患者HEAD-US-C评分高于轻度患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。相关性分析显示,血友病性关节病患者E1、E2、E3、SWV1、SWV2、SWV3均与HEAD-US-C评分呈负相关(均P<0.001)。结论SWE可以定量检测血友病性关节病患者膝关节软骨硬度,能早期评估软骨受损情况,具有较好的临床应用价值。; 常静瑄于静郭杰杜靓张翠明; 关键词：血友病性关节病膝关节软骨

药代动力学在A型血友病性关节病患者康复治疗指导中的应用效果: 2024年; 目的观察药代动力学在A型血友病性关节病患者康复治疗指导中的应用效果。方法选取2021年1月—2023年12月中国人民解放军第171医院收治的A型血友病性关节病患者44例,采用抽签方式分为观察组和对照组,各22例。对照组予注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗,观察组则在接受药代动力学评估后用药。比较2组治疗前、治疗后3 d及治疗后7 d关节疼痛评分[视觉模拟评分法(VAS)],治疗前后关节症状评分(包括滑膜增厚、软骨破坏、骨质破坏)、关节健康状况评分(包括关节肿胀情况、肌肉情况、关节活动、摩擦音、关节疼痛、总体步态等项目)、生活质量评分(包括社会功能、生理机能、日常活动功能、活力)。结果治疗后3 d及治疗后7 d,2组VAS评分均较治疗前及前一时点降低,且观察组低于同期对照组(P<0.05或P<0.01);治疗7 d后,2组滑膜增厚、软骨破坏、骨质破坏评分以及关节肿胀情况、肌肉情况、关节活动、摩擦音、关节疼痛、总体步态等评分均较治疗前降低,社会功能、生理机能、日常活动功能、活力评分均较治疗前提高,且观察组变化幅度大于对照组(P<0.05或P<0.01)。结论药代动力学在A型血友病性关节病患者康复治疗指导中的应用效果值得肯定,可对患者用药方案进行优化,患者症状与关节功能明显改善,生活质量提高。; 凌宏量殷娜赵伟韦敏峰; 关键词：关节病

DMT1介导的铁过载在血友病性关节病软骨退变中的作用机制研究: 目的:本研究旨在明确血液暴露对于软骨的损伤作用;研究二价金属转运体1(Divalent Metal Transporter 1,DMT1)介导的铁过载是否参与血液诱导的软骨退变;深入探究DMT1介导的铁过载引起软骨细胞损...; 刘海港; 关键词：血友病性关节病软骨细胞铁过载 DMT1 血友病性关节病关节出血软骨退变软骨细胞关节出血软骨细胞铁过载 DMT1 铁过载 DMT1 软骨细胞铁过载

增强磁共振对血友病性关节病患者滑膜国际血友病预防治疗研究小组评分价值研究: 2024年; 目的探讨磁共振(MRI)增强对血友病性关节病(HA)滑膜增生的评估及国际血友病预防治疗研究小组(IPSG)评分的影响。方法病例系列研究。选取2016年8月至2017年9月在河南省人民医院确诊为HA的46例男性血友病A患者的54个关节,同时行MRI平扫和增强扫描。对每个关节行增强前后的滑膜增生及关节总IPSG评分,并计算滑膜、同层面肌肉的强化率。用配对秩和检验比较增强前后滑膜增生、关节总IPSG评分的差异。对增强后关节总IPSG评分、滑膜IPSG评分、滑膜强化率与关节总出血次数、病程、血友病关节健康评分(HJHS)进行Spearman相关性分析。结果增强MRI能更清楚显示滑膜增生并使关节总IPSG评分更准确(Z=-2.24,P=0.025)。增生滑膜强化幅度高于同层肌肉。滑膜强化率与关节总出血次数、病程及HJHS评分无相关性。增强后关节总IPSG评分与关节总出血次数、病程呈高度正相关(r=0.96、0.84,P<0.001),与HJHS评分呈中度正相关(r=0.58,P<0.001);增强后滑膜IPSG评分与关节总出血次数、病程呈低度正相关(r=0.37、0.36,P=0.006、0.008),与HJHS评分无相关性。结论增强MRI能为HA的滑膜增生提供精准显影,并使关节IPSG评分更准确。; 张玉霞卫淑芳张飞飞雷平冲葛英辉; 关键词：滑膜血友病关节病

河南省血友病性关节病康复方案专家共识被引量：2: 2023年; 由于缺乏凝血因子,血友病患者关节及肌肉组织易反复出血,导致血友病性关节病。血友病性关节病康复治疗旨在通过不同阶段的评估及治疗,促进关节功能恢复,预防严重并发症及残疾的发生,提升患者生活质量。本文就血友病性关节病的影像学表现、康复评估及康复治疗等内容,结合当前血友病性关节病康复治疗实际情况和临床经验,最后达成共识,整理成文,供临床参考。; 血友病性关节病康复方案专家共识组吴睿; 关键词：血友病性关节病康复

影像评分在按需治疗重型血友病性关节病中的应用价值探讨被引量：1: 2023年; 目的探讨不同影像学检查评分在按需治疗重型血友病性关节病患者中的应用价值。方法将2020年1月至2022年1月在我科就诊的按需治疗的重型血友病关节病患者38例,分别采用Pettersson评分、HEAD-US-C评分、IPSG评分对X射线、超声、磁共振检查受累关节的影像学特征进行评估和量化,将年龄和不同影像学评分、3种影像评分之间做相关性分析。结果中位X线评分为4(0~8)分,中位超声评分为5(0~10)分,中位MRI评分为5.5(0~11)分;不同年龄组,患者X线评分、超声评分及MRI评分不同,差异具有统计学意义(P<0.05);X线评分、超声评分与MRI评分具有显著相关性(P<0.001)。结论 3种影像检查评分均可用评估重型按需治疗血友病患者的关节病变程度,在不同时期选择合适的影像学检查至关重要。; 马娜许力; 关键词：影像学检查评分按需治疗

基于蛋白组学的血友病性关节病发病机制及潜在治疗靶点研究: 背景:滑膜的肥大和增生在血友病性关节病(hemophilic oarthropathy,HA)的发生发展中起重要作用。为了更好地理解HA滑膜肥大和增生的分子基础,我们比较了HA与OA(Osteoarthritis)和RA...; 韩志伟; 关键词：血友病滑膜蛋白组学

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