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MYH9基因突变伴肾小球轻微病变一例: 2024年; MYH9突变相关性疾病是一种常染色体显性疾病,发病机制为编码非肌肉肌球蛋白重链ⅡA的MYH9基因突变导致细胞内肌球蛋白异常聚集,进而引起血液系统、眼、耳、肾脏、肝脏等组织器官的功能障碍。肾脏病变异质性大,而且因肾组织获取困难,尚缺乏充分认知和诊疗方案。本文首次报道1例MYH9基因尾端杂合突变患者,肾脏病理提示肾小球轻微病变,合并肾小动脉硬化,同时回顾相关文献,为临床诊疗提供新的依据。; 靳远萌张春丽徐静谢静远; 关键词：肾小球轻微病变

内镜下轻微病变的单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点被引量：14: 2018年; 目的通过分析内镜下轻微病变的单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的临床特点,提高对其的认识及早期诊断水平.方法回顾性分析北京协和医院2012至2016年收治的6例内镜下轻微病变的MEITL患者的临床表现、小肠CT重建及内镜检查结果、病理特点及治疗随访情况.结果 6例MEITL患者中男5例,女1例,平均年龄61.2岁,中位病程4.5个月,多以腹泻为首发症状,多伴有低白蛋白血症、贫血,CT小肠成像可见肠道病变连续,对称性肠腔增厚、黏膜面异常强化及淋巴结肿大.内镜下病变轻微,可见黏膜肿胀、粗糙不平,小肠绒毛短缩及马赛克征、浅溃疡形成,病理见形态单一的小至中等大小T淋巴细胞浸润,表达CD3、CD8.结论 MEITL的临床表现和辅助检查缺乏特异性,内镜下可仅有轻微病变.对疑诊MEITL的患者应积极在内镜下轻微病变处行病理组织活检以明确诊断.; 王亚楠李骥倪岳晖刘洋李玥张炎周炜洵费贵军钱家鸣李景南; 关键词：淋巴瘤内镜表现

儿童孤立性血尿中病理病理为轻微病变与IgA肾病的临床研究: <正>目的了解儿童孤立性血尿病理类型为轻微病变与IgA肾病的临床表现和异同。方法回顾性分析2009年1月至2011年7月间我院收住的患儿,诊断为孤立性血尿。记录一般情况,包括性别、发病年龄、临床特点。常规辅助检查包括生化...; 王霞刘爱民; 关键词：镜下血尿 IGA; 文献传递

148例肾小球轻微病变患者的临床和电镜病理探讨被引量：1: 2014年; 目的对肾小球轻微病变（glomerular minor lesion,GML）进行临床及电镜病理的分类总结,进一步明确该病理表现的性质及意义,探讨其与临床表现的相关性.方法纳入北京协和医院2003年1月7日至2008年12月2日经光镜及免疫荧光病理诊断为GML、同时电镜病理资料完整的患者148例,回顾性分析其临床及病理资料.结果孤立性血尿是患者最常见的临床表现,其次为血尿合并少量蛋白尿及单纯蛋白尿,部分患者可并存高血压、特殊自身免疫表现、肝炎标志物阳性等.经电镜检查明确,GML可最终呈现各种不同的病理表现：薄基底膜肾病（66.2％）、系膜增生性肾小球肾炎（20.3％）、Alport综合征（2.7％）、膜性肾病（3.4％）以及正常组织（4.7％）等.结合临床与病理,表现为孤立性血尿的GML患者,经电镜病理检查诊断为薄基底膜肾病的可能性最大（76.9％）.部分患者存在蛋白尿、高血压等提示不良预后的情况.结论 GML只是一种对肾脏病理表现的粗泛描述,对应的电镜病理具有较大异质性,临床意义各异,需积极完善电镜病理,结合临床特点,明确最终诊断,指导治疗.; 李融融李航文煜冰黄庆元段琳李艳; 关键词：肾小球轻微病变薄基底膜肾病系膜增生性肾小球肾炎

轻微病变肾病综合征免疫抑制治疗经验体会——单中心回顾性分析: 2013年; 轻微病变肾病综合征（MCNS）是指病理表现为微小病变和轻度系膜增生性肾小球肾炎的原发性肾病综合征[1,2]。它在原发性肾病综合征（PNS）中所占的比例各地报道不一[3,4],我院接受肾活检成人PNS中有54.2%表现为MCNS[5]。大部分MCNS易治但易复发,小部分对激素抵抗,长期或（和）反复应用激素治疗副作用较大。因此,如何减少复发？如何提高激素的反应率？如何使患者尽可能地长时间维持缓解？对于初治失败或常复发患者,使用哪种免疫抑制治疗方案较好,; 刘伟敬王刚王淑君黄柳涛罗勉娜梁东陈孝文刘华锋; 关键词：免疫抑制治疗轻微病变系膜增生性肾小球肾炎减少复发激素抵抗微小病变

黑龙江地区850例肾小球轻微病变的临床病理分析: 2012年; 目的探讨肾小球轻微病变(glomerular minor lesion,GML)在黑龙江地区的临床病理特点。方法所有肾活检资料(1999～2009年)均来自哈尔滨医科大学病理学教研室,共5 734例,GML占14.8%(850/5 734),将850例GML按年龄分为5组,分别为≤18岁组;19～29岁组;30～39岁组;40～49岁组和≥50岁组,研究发病年龄与临床资料,及临床资料间的相关性。结果①GML患者以<50岁为主(P<0.01),占88.7%。各年龄组中男女性别分布存在差异(P<0.01),≤18岁组以男性多见,其余各组女性多见。②尿液检查各年龄组间无显著性差异。血液检查中,各年龄组BUN(P<0.01)、SCr(P<0.05)、HBV(P<0.01)存在显著性差异。③高血压阳性者其蛋白尿阳性率高于高血压阴性者(P<0.01),高血压与免疫病理沉积无相关性。蛋白尿阳性者肾组织中IgM(P<0.01)和IgG(P<0.05)沉积高于蛋白尿阴性者。血尿阳性者其IgG沉积低于血尿阴性者(P<0.01)。血尿阳性多见于女性(P<0.01),蛋白尿阳性多见于男性(P<0.01)。结论 GML多见于年龄<50岁的人群,预后女性好于男性。高血压、蛋白尿是GML患者的预后因素。; 孙亚萌金晓明; 关键词：肾小球轻微病变预后因素疾病转化

110例轻微病变肾病综合征免疫抑制治疗的回顾性分析: 王刚梁东陶静莉姚翠微刘华锋; 文献传递

儿童孤立性血尿中病理为轻微病变与IgA肾病的临床研究: 目的了解儿童孤立性血尿病理类型为轻微病变与IgA肾病的临床表现和异同。方法回顾性分析2009年1月至2011年7月间我院收住的患儿,诊断为孤立性血尿。记录一般情况,包括性别、发病年龄、临床特点。常规辅助检查包括生化系列、...; 王霞刘爱民; 关键词：肉眼血尿 IGA 镜下血尿发病年龄孤立性血尿; 文献传递

儿童孤立性血尿中病理为轻微病变与IgA肾病的临床研究: 背景：孤立性血尿/(isolated hematuria/)是指仅尿中红细胞数量超过正常,为肾小球源性血尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。以往曾称之为“单纯性血尿”。孤立性血尿的发生率各地报道不一。...; 王霞; 关键词：孤立性血尿儿童轻微病变 IGA肾病病理; 文献传递网络资源链接

尿变形红细胞新分类法在肾小球轻微病变中的应用: 2010年; 目的研究尿变形(D)红细胞的一种新分类法在肾小球轻微病变血尿中的应用价值。方法对84例确诊为肾小球轻微病变患者和73例非肾小球疾病患者的血尿标本应用相差显微镜观察进行分类,同步检测尿蛋白及管型。结果在84例肾小球轻微病变血尿中,经242次检测红细胞,以D1+D2≥5%为诊断标准的敏感性、特异性、准确性分别为49.6%、100%、67.4%,以新分类法(D1+D2≥5%或D3≥20%)为诊断标准的敏感性、特异性、准确性分别为90.1%、98.5%、93.0%。D1+D2≥5%组与D1+D2<5%而D3≥20%组间尿蛋白、细胞管型检出率有统计学差异(0.010.05)。结论D1+D2≥5%或D3≥20%是诊断肾小球轻微病变血尿的敏感方法。; 施岚范亚平吴亚君达展云; 关键词：血尿肾小球轻微病变

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