搜索到922篇“ 郎格汉斯细胞组织细胞增生症“的相关文章
- 成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
- 2025年
- 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。
- 沈奕霖刘文波高起巧赵振宇谢天良李强
- 关键词：分泌性中耳炎耳内镜
- 儿童股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
- 2025年
- 病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右股骨下段髓腔内多发不规则骨质破坏区,密度不均,CT值约55 HU,中心见斑片状稍高密度影,较大截面约35 mm×13 mm,病变由干骺端向下生长侵及骺板,未累及骨骺,邻近骨皮质呈虫蚀样骨质破坏,边缘见层状骨膜反应及骨质硬化(图1,2)。
- 陈娅付红江陈连花王能琴张强
- 关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞股骨体层摄影术X线计算机
- 成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
- 2025年
- 36岁男性患者,肋骨CT检查提示第5前肋骨融骨性骨质破坏。2024年1月在全麻及神经阻滞下行左侧第5肋骨病损切除术,术后病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。术后随访半年余,未见复发及远处转移。
- 苏凯张东良汪紫晗叶孝乾张荣荣张志豪
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断远处转移
- 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制研究进展
- 2025年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是来源于髓系的炎性恶性肿瘤,发病机制尚未完全阐明。研究显示LCH发病机制中涉及RAS-RAF-MEK-ERK信号通路、PI3K-AKT信号通路和NOTCH信号通路,主要是RAS-RAF-MEK-ERK信号通路,PI3K-AKT信号通路的激活与RAS-RAF-MEK-ERK信号通路的激活有关,但ERK激活后导致LCH形成的具体机制不清,且朗格汉斯细胞的起源也存在争议。另外,肿瘤微环境在LCH的发病机制中也发挥重要作用,同时免疫检查点程序性细胞死亡1配体-1、白细胞介素-17A、融合基因PLEKH26-NTRK3及粒细胞集落刺激因子1受体可能也参与LCH的发病。
- 泥永安
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制肿瘤微环境
- 郎格汉斯细胞组织细胞增生症合并Erdheim-Chester病一例报告及文献复习
- 2025年
- 报告1例胫骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)合并Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)。女,55岁,无明显诱因出现左小腿疼痛6个月,伴活动受限;疼痛加重1个月。X线片示双侧胫腓骨中下段髓腔内斑片状高低混杂密度影。MRI示左胫腓骨下段、左距骨及跟骨骨质内见大片状异常信号影。PET-CT示双侧股骨中下段、胫骨上下段、双侧距骨及桡骨远端弥漫性放射性摄取明显增高,双侧肘关节对称性放射性摄取增高,双侧锁骨及右侧股骨上段可见轻度核素摄取增高。初步诊断为胫骨占位,怀疑ECD。左侧胫骨病灶活检,考虑为组织细胞增生性疾病。经会诊诊断为LCH伴纤维增生及大量泡沫细胞浸润,散在多核巨细胞,结合BRAFV600E基因突变,符合合并ECD。行干扰素α皮下注射治疗,2年后肺部出现病灶,CT示双肺类圆形结节,双肺慢性炎性病灶,双肺纤维条索灶。停用干扰素,改为口服维莫非尼(vemurafenib)治疗。随访3年后复查胸部CT示双肺慢性炎性灶明显减轻,双肺纤维条索灶减少,类圆形结节较前缩小。目前随访4年余,患者一般状态良好,身体无明显不适,维莫非尼维持治疗。文献检索显示LCH合并ECD者罕见,易误、漏诊,目前尚无治疗标准,存在BRAFV600E突变患者可选择BRAF抑制剂治疗。
- 李全晋李明薛新新展文震李智明
- 关键词：胫骨ERDHEIM-CHESTER病
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺结节的诊断线索
- 2025年
- 患者女,25岁,诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)1年余,发现亚临床甲状腺功能亢进(简称甲亢)1年余。2022年5月患者因全身各部位间断骨痛半年就诊于当地医院,查血常规、肝肾功能、血钙、血磷、骨代谢指标、甲状旁腺素、肿瘤标志物均正常,血红细胞沉降率37(正常参考值范围:0~20)mm/1 h,超敏C反应蛋白13(正常参考值范围:<1.0)mg/L。检查中发现甲状腺功能异常,游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素正常,促甲状腺激素0.097(正常参考值范围:0.350~4.940)mU/L.
- 冯洁罗亚平
- 关键词：游离三碘甲状腺原氨酸甲状腺功能异常游离甲状腺素骨代谢指标甲状腺结节
- 儿童颈部局灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告
- 2025年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是罕见病之一,儿童多见,其病因未明、发病率低、发病较隐匿、临床表现多样,病变为局灶性或弥漫性浸润,临床表现取决于疾病发生的部位。目前,发病机制尚未完全明确。病变部位可累及单个或多个器官,临床表现因累及器官不同而有差异。治疗手段包括手术、化疗,也可联合放疗等。本文报道1例因颈部肿物入院最终诊断LCH患儿,诊治过程艰难复杂,最终在MDT协作下多次病理学诊断确诊后进行化疗病情才得以改善,旨在为罕见病的诊治提供参考。
- 周冰莹颜彬王宁王艳霞陈锡龙王卫凯张太宁
- 关键词：儿童颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊
- 成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像及临床治疗1例
- 2025年
- 患者男,35岁。吸烟,偶饮酒,以“反复呕吐、腹痛8个月”就诊。自患病来,患者精神、饮食、睡眠差,大小便无异常,体重下降15 kg。入院检查:2023年1月10日胸腹部CT:双肺多发空腔及结节影,囊壁厚薄不均,双肺上叶为著,肋膈角区正常;肝脏多发弥漫大小不等低密度结节(图1,2),直径约3~8 mm,胰尾部一直径6 mm低密度结节,均轻度强化。
- 罗道首陈冰冰李向东李小荣王晓阳何小华
- 关键词：影像学诊断
- 原发性成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道及文献复习
- 2025年
- 报道3例原发性肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(RLCH)患者的临床资料,并进行文献复习。
- 倪广生明润宇欧雅煊杨进
- 关键词：病理学分析病例报道
- 湿润烧伤膏治愈朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿皮损1例报告
- 2025年
- 给予2023年5月宜昌市妇幼保健院收治的1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿在抗感染等对症支持治疗基础上,皮损创面予以碘伏消毒及外用重组人表皮生长因子治疗;治疗5 d后皮损未见好转,改用湿润烧伤膏治疗;湿润烧伤膏治疗7 d后,皮损完全消退,未见新发皮疹及内脏受累。
- 黄迎庆卢梦雅
- 关键词：湿润烧伤膏朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿皮损
