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交界畸形被引量:26
2012年
交界(CVJ)畸形的发生发展既有先天胚胎发育因素,又有后天病理生理学及生物力学改变的影响。在许多情况下,多种畸形同时存在,错综复杂,如底凹陷(BI)、扁平底(platybasia)、寰枕融合(AOA)、寰枢椎脱位(AAD,失稳)等,有时还可同时合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症(SM)等,给疾病的诊断、鉴别诊断带来困难,误诊误治现象时有发生。
菅凤增
关键词:脱位寰枢关节寰枕关节先天畸形颈椎
交界畸形相关疾病的诊治进展
2025年
交界畸形常发病隐匿,临床表型多样,且常合并多种畸形,使对其进行系统性分类、分型更加困难。目前临床上常将交界畸形分为先天性和后天性,也可根据其部位可分为畸形、寰椎畸形、枢椎畸形等。对于存在明显枕或寰枢关节不稳、合并高位脊髓损害症状的患者,应积极行内固定融合手术,以免造成不可逆的神经损伤。既往文献对交界畸形相关疾病的治疗缺乏详细的归类和总结,且对部分畸形的治疗策略仍存在争议,国内外相关文献对该疾病的认知和治疗理念亦不尽相同。本文对交界畸形疾病的临床特点、诊治进展进行综述。
葛礼豪许南方田英轮高阳侯翔宇王圣林
关键词:寰枕关节先天畸形颅颈交界区畸形
交界畸形的临床评价方法被引量:1
2024年
交界畸形是一类位于枕骨大孔及上椎的先天性畸形,包括骨性和神经的畸形病变,可压迫小脑和后组神经,导致运动、感觉障碍。交界畸形的临床症状评估,对把握手术指征和评价手术效果非常重要,目前临床工作中常用的有日本骨科协会评分、疼痛视觉模拟评分、健康调查简表等。但这些临床评分往往侧重于描述某一类型临床症状,而不针对交界疾病。交界畸形症状复杂,往往需要综合使用不同评价量表才能提高效度。芝加哥Chiari畸形预后量表、宣武医院脊髓空洞结局量表是目前已发表的两个专用于交界疾病的量表,但仍需在更大范围内开展临床研究以证明其有效性。本文结合既往文献结果,介绍了既往用于交界骨性和神经畸形的临床评价方法,并讨论其应用特点和局限。
王佳璐张博彦戚茂杨孟洪峰金天宇陈赞段婉茹
关键词:寰枕关节先天畸形颅颈交界区畸形
合并交界畸形的Wiedemann-Steiner综合征1例
2024年
本文对1例合并交界(CVJ)畸形的Wiedemann-Steiner综合征(WDSTS)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,8岁,因“身高增长缓慢8年”就诊,身高:111.4 cm(<–3SD),以身材矮小、精神运动发育落后、特殊面容及多毛为主要表现,头MRI示1层面水平椎管狭窄,脊髓受压变细。寰枢椎CT平扫+三维重建:寰椎前后弓未闭合;2~3椎体融合。齿状突距两侧块距离不等。全外显子组测序发现患儿携带KMT2A基因,有1个杂合突变:c.2318dup杂合突变,导致氨基酸发生无义突变(p.Ser774ValfsTer12)。近年来,随着WDSTS报道数量的增加,其基因型和表型谱不断扩大,CVJ畸形也被列入WDSTS的表型谱中,目前,国内暂无WDSTS合并CVJ畸形表型的报道,此类畸形在很大程度上易被忽略。通过此例患儿的报道,有望提高对该病的认识,以早期发现和预防WDSTS患者的交界畸形引起的并发症。
裴丽徐丽娟张蔷马凡舒帅金凤
关键词:颅颈交界区
复杂交界畸形伴困难气道的围手术期护理
2024年
目的 探讨复杂交界畸形伴困难气道病人的围手术期护理。方法 总结1例复杂交界畸形伴困难气道的围手术期护理体会,护理要点包括:基于3D模型的气道风险评估、建立气道护理团队制定护理方案、术前改善肺通气、口腔卫生护理、术后程序化撤机拔管、闭环式肺康复训练及吞咽评估训练。结果 经过积极治疗及个体化精细护理,顺利康复出院,出院时可携带托正常活动,无呼吸道相关症状。结论 复杂交界畸形伴困难气道病人围手术期应加强气道管理,高质量的气道护理是保障顺利康复的关键。
王颐鲜继淑
关键词:困难气道围手术期护理
滑轨式牵引头架在交界畸形手术中的应用
2024年
目的 观察自主研发的新型滑轨式牵引头架在交界畸形手术中的应用效果。方法回顾分析2022年5月至2024年5月首都医科大学三博脑科医院收治的20例先天性底凹陷症患者应用新型滑轨式牵引头架的情况。Goel A型(合并寰枢关节脱位)12例、Goel B型(不合并寰枢关节脱位)8例,均于滑轨式牵引头架牵引下行后路寰枢关节间撑开复位融合术,以手术相关指标(手术时间、术中出血量及术后并发症)以及影像学指标(寰齿间距、齿状突上缘至钱氏线距离、正中矢状位斜坡枢椎角及延髓脊髓角)和神经功能改善程度[日本骨科协会评分(JOA)]作为疗效评价标准。结果 与术前相比,术后7 d Goel A型和Goel B型患者斜坡枢椎角(t=-3.499,P=0.006;t=-4.249,P=0.004)和延髓脊髓角(t=-6.480,P=0.000;t=-6.134,P=0.000)均增大,Goel A型患者寰齿间距(Z=-3.018,P=0.003)、Goel A型和Goel B型患者齿状突上缘至钱氏线距离(Z=-2.485,P=0.013;Z=-1.995,P=0.050)均减小;术后3个月JOA评分均较术前增加(Z=-4.389,P=0.000);术后7 d和3个月时交界CT三维重建及MRI未见一例发生植入物移位,亦无神经功能障碍加重、二次翻修手术、术后感染等严重并发症发生。结论 滑轨式牵引头架在交界畸形手术中安全可靠,术中可维持骨稳定、牵引力精确,从而降低并发症风险,在先天性底凹陷症患者的手术中展现出良好的应用前景。
吴锟张帆范涛
关键词:寰枢关节关节脱位寰枕关节先天畸形脊柱融合术
咳嗽重塑锻炼应用于交界畸形患者术后气管插管护理中的价值探讨
目的:探讨在交界畸形患者术后气管插管护理中应用咳嗽重塑锻炼的价值和具体方法、要点。方法:计算机随机数字法抽取中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科医学部脊髓脊柱外科收治的交界畸形且行气管插管的患者66例,时...
董玉娇
关键词:颅颈交界区畸形术后气管插管
交界畸形对椎动脉血流动力学的影响:基于计算流体力学分析
张泽源
交界畸形手术治疗临床疗效分析
2023年
目的探讨交界畸形行外科手术治疗的安全性和有效性。方法回顾性分析采用后路关节间撑开复位固定融合术或小骨窗寰枕减压术治疗的48例交界畸形患者,其中,对寰枢椎脱位患者测量手术前后的寰齿前间隙ADI、齿状突顶点高出Chamberlain线的高度(O-CL)、斜坡-椎管角(CCA);对脊髓空洞患者比较手术前后脊髓空洞大小,使用mJOA评分评价神经功能恢复情况。结果寰枢椎脱位患者的ADI由术前(9.67±1.82)mm减小至(3.53±1.61)mm,O-CL由术前的(9.40±3.77)mm减小至(1.97±2.12)mm,CCA由术前的(140.85±8.34)°增大至(147.63±9.43)°;32例脊髓空洞患者中,空洞较前缩小21例,空洞无变化11例,未出现空洞较前增大患者。术后mJOA评分由术前的13.9分增加至15.4分。上述数据在手术前后的差异均有统计学意义(P<0.01)。结论后路关节间撑开复位固定融合术或小骨窗寰枕减压术治疗交界畸形安全、有效,值得临床推广应用。
高鲁李仲颖叶雷张科王先祥张义泉
关键词:寰枢椎脱位颅底凹陷CHIARI畸形脊髓空洞撬拨复位
Goel技术在交界畸形中的应用研究进展
2023年
交界畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是交界畸形中最常见的一种类型,其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主,目前以Goel为代表的学者,基于后入路寰枢椎复位内固定技术(即Goel技术),就Chiari畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论,并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述,为临床工作提供参考。
余跃李国强许彦龙张祎年
关键词:颅颈交界区畸形CHIARI畸形

相关作者

余新光
作品数:559被引量:2,793H指数:26
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 神经导航 术中磁共振 外科手术 颅颈交界区畸形
乔广宇
作品数:150被引量:353H指数:10
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 寰枢椎脱位 颅颈交界区畸形 显微手术治疗 照射
周定标
作品数:595被引量:4,107H指数:29
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 外科手术 垂体腺瘤 显微外科手术 手术
张远征
作品数:272被引量:1,510H指数:21
供职机构:中国人民解放军总医院
研究主题:手术治疗 外科手术 疗效分析 手术 外科治疗
贾贵军
作品数:47被引量:130H指数:6
供职机构:山西医科大学
研究主题:颅颈交界区畸形 显微外科手术 椎管内肿瘤 电生理监测 关节病变