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Ⅱ型Abernethy畸形一例
2025年
患者,男,20岁,因“呕血2日”于2019年1月30日至昭通市第一人民医院就诊,血液常规示WBC计数1.83×10^(9)/L,PLT计数57×10^(9)/L,Hb 52 g/L,肝功能大致正常,B超检查提示:门静脉血流呈逆肝性,胃底静脉、脾静脉迂曲扩张(考虑门静脉高压)、脾重度肿大。患者无牙龈出血、鼻出血、皮肤青紫,后转至上级医院(昆明市儿童医院),WBC计数、PLT计数及Hb均无明显波动,腹部CT检查提示:肝硬化,肝内胆管轻度扩张,门脉高压,食管-胃底静脉曲张,侧支循环开放,脾脏肿大,腹腔积液。
包永梅陈艳敏张鹤鸣李治
关键词:ABERNETHY畸形门静脉高压脾功能亢进症
儿童Abernethy畸形的超声诊断
目的加强对儿童Abernethy畸形的认识,提高超声诊断准确率,并对其并发症、合并畸形进行更全面的超声评估。方法回顾性分析经超声检查诊断为Abernethy畸形的7例患儿,同时常规进行心脏超声检查,并对有低氧血症患儿行右...
徐彬
关键词:超声检查ABERNETHY畸形小儿肝肺综合征
Abernethy畸形合并肝脏多发局灶性结节增生1例
2024年
1病例简介。男,19岁,主诉:体检发现肝功能异常2周。体格检查无明显异常。实验室检查:谷草转氨酶54 U/L,总胆红素48.9μmol/L,直接胆红素17.6μmol/L,谷氨酰转肽酶311 U/L,碱性磷酸酶167 U/L,前白蛋白143 mg/L,总胆汁酸44.9μmol/L,尿素2.45 mmol/L,血氨140μg/dl。血常规、凝血功能、心电图等无明显异常。腹部超声提示:肝内多发占位性病变,门静脉异常。
王莉莉雷军强宋文艳王瑞李君芬
关键词:ABERNETHY畸形肝脏局灶性结节增生磁共振成像病例报告
儿童Abernethy畸形及并发症与合并畸形的超声诊断
2024年
目的提高超声对儿童Abernethy畸形的诊断准确率,并对其并发症、合并畸形进行更全面的超声评估。方法回顾性收集2020年3月至2023年12月于浙江大学医学院附属儿童医院行超声检查并经CT血管造影(CTA)和(或)经皮穿刺血管造影证实的Abernethy畸形患儿7例,同时进行心脏超声检查,并对低氧血症患儿行右心声学造影检查。总结临床表现,并对Abernethy畸形及其并发症、合并畸形的超声特征及检查思路进行归纳。结果7例患儿中,3例因体检、发热、外伤等偶然因素发现,4例有临床症状。7例患儿均由超声首先发现并诊断Abernethy畸形,3例已行手术治疗者超声分型准确。并发症:2例患儿并发肝脏局灶性结节增生;1例并发消化道出血和肾病综合征;1例并发肺动脉高压;2例有缺氧表现者右心声学造影显示右向左分流分别为Ⅱ级和Ⅲ级,诊断为并发肝肺综合征。合并畸形:4例合并先天性心脏病,其中1例为多脾综合征。治疗:1例行血管造影监视下分流血管封堵术,2例行肝脏移植,3例随访中,1例放弃治疗。结论超声对儿童Abernethy畸形有较高的诊断准确率并可定位门-体静脉分流血管及部位。除腹部脏器及血管超声外,对Abernethy畸形患儿建议常规行超声心动图检查,有缺氧表现患儿行右心声学造影可对肝肺综合征的诊断提供重要信息。
徐彬吕志宿俞劲叶菁菁
关键词:超声检查ABERNETHY畸形儿童肝肺综合征
14例Abernethy畸形患者多层螺旋CT及MRI影像学表现分析
2024年
目的分析Abernethy畸形患者多层螺旋CT(multislice helical CT,MSCT)及MRI影像资料,以提高对该类疾病的认识。方法选取2015年1月至2022年1月中山大学附属第一医院及韶州人民医院符合诊断标准的l4例具有完整MSCT或MRI影像资料的Abernethy畸形患者作为研究对象,分析其影像学表现。结果14例患者中,4例Ⅰ型Abernethy畸形患者影像学表现为肝门静脉缺如,1例Ⅰa型门静脉缺如脾静脉-左肾静脉,肠系膜上静脉-腔静脉,3例Ⅰb型Abernethy畸形患者中,肠系膜上静脉及脾静脉-左肾静脉2例,门脉缺如,肠系膜上静脉及脾静脉-腔静脉;肝动脉增粗1例;10例Ⅱ型Abernethy畸形患者影像学特点为门静脉主干或分支细小,部分分支缺如,其中肠系膜上静脉及脾静脉-左肾静脉7例,肠系膜上静脉及脾静脉汇入肠系膜下静脉再分支并与双侧髂内静脉沟通1例,门脉右支-腔静脉2例。结论Abernethy畸形是较罕见的先天性疾病,MSCT及MRI增强扫描是诊断本病的主要影像学手段,对疾病的分型及确定门体分流途径起到重要作用,提高对该病的认识是实现准确诊断的关键。
唐源王兰菁冯志学张楠
关键词:ABERNETHY畸形门体静脉分流多层螺旋CTMRI
老年性Abernethy畸形致门脉系统性脑病二例并文献复习
2024年
1临床资料病例1患者女性,90岁,因“周期性神志不清1年余,伴昏迷1 d”于2022年10月4日入院。患者1年前突然出现神志不清,呈昏睡状态,呼之可应,对答部分切题,间有乱语,完善实验室检查:血尿素氮21.8 mmol/L,血肌酐407.4μmol/L,血氨123.0μmol/L,丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)6.0 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)13.0 U/L,腹部彩色多普勒超声示肝回声增粗,门静脉、肝静脉血流未见明显异常;头颅CT示多发腔隙性脑梗死,当时诊断“高氨血症”。
曾强英刘云钟小仕刘岩
关键词:ABERNETHY畸形
Ⅱ型Abernethy畸形4例诊治体会
2023年
目的评估Ⅱ型Abernethy畸形术前合并症、术后并发症,探讨最佳治疗方法,降低手术风险。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的术前伴有严重合并症或术后出现严重并发症的4例Ⅱ型Abernethy畸形患儿的临床资料。其中男1例,女3例;主要因血便、发绀、劳力性呼吸困难、转氨酶升高、肝脏肿瘤就诊。评估患儿术前合并症、术后并发症情况,并对其进行随访。结果4例患儿中,3例有术前合并症,其中肝脏肿瘤2例、肺动脉高压(术前均为中度)2例、肝性脑病2例、肝肺综合征(重度)1例。2例肝脏肿瘤患儿甲胎蛋白均在正常水平范围,其中1例直径小未活检,而另1例术前穿刺活检证实良性。4例患儿均行开腹分流关闭手术,术中行阻断实验。分流阻断后,3例患儿肠管无淤血,门静脉压力在25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下,一期关闭分流;另1例患儿肠管淤血严重,门静脉压力达36 mmHg,分期关闭分流。术后常规给予肝素、低分子肝素序贯抗凝,超声监测有无血栓。1例患儿术后第3天出现门静脉广泛血栓,有轻微腹痛、腹胀,给予全身溶栓、抗凝治疗,血栓大部分消退且无症状。术后血便、发绀、转氨酶升高缓解;大的肝脏肿瘤较前缩小,小的边界较前不清;肺动脉高压术后有波动,需药物治疗,但均降至轻度;肝性脑病、肝肺综合征缓解。结论大部分症状或合并症在分流关闭手术后可缓解或减轻;肠管有无淤血是决定分流能否一期关闭的重要条件;术前需确定肝脏肿瘤良恶性;而术前肺动脉压力控制在中度及以下,围手术期相对安全;术后超声监测血栓,及时的溶栓、抗凝治疗可缓解门静脉血栓。
彭春辉王增萌吴东阳黄心洁王凯严佳虞陈亚军
关键词:血管畸形ABERNETHY畸形合并症并发症
Abernethy畸形患者临床特征的研究现状被引量:1
2023年
Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病,其发病机制尚未明确。由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现,临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病。本文总结了Abernethy畸形患者的临床特点,以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力。
白婷婷陈东风罗文雯
关键词:ABERNETHY畸形门静脉高压
5例Abernethy畸形门静脉高压患者的临床特征分析被引量:1
2023年
Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,引起门静脉高压,门静脉与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病[1]。由于临床表现及实验室检查缺乏特异性,Abernethy畸形门静脉高压易被误诊,影像学检查有助于本病的诊断。现回顾性分析Abernethy畸形门静脉高压患者的病历资料,总结该疾病的临床特征,以提高临床医生的诊断和鉴别诊断能力。
白婷婷李琴文良志张艳梅魏艳玲王斌陈东风邢寒阳
关键词:ABERNETHY畸形肝硬化
Abernethy畸形伴TMEM67基因变异致COACH综合征1例
COACH综合征与Abernethy畸形的关联全球尚未见报道。我们报道一例COACH综合征联合Abernethy畸形的22岁男性患者。患者1岁余尚不能行走,医院就诊考虑"脑病",3岁才发音,现其智力发育较正常人稍差,但对...
朱冰
关键词:先天性肝纤维化基因变异综合征COACH

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汪忠镐
作品数:687被引量:3,314H指数:30
供职机构:首都医科大学宣武医院
研究主题:胃食管反流病 胃食管反流 人工血管 下肢缺血 血管外科
李震
作品数:240被引量:604H指数:12
供职机构:郑州大学第一附属医院
研究主题:腔内治疗 布加综合征 脑死亡 手术治疗 胃食管反流病
李龙
作品数:737被引量:2,856H指数:21
供职机构:首都儿科研究所附属儿童医院
研究主题:腹腔镜 小儿 儿童 胆道闭锁 治疗小儿
陈兴海
作品数:13被引量:16H指数:2
供职机构:首都儿科研究所附属儿童医院
研究主题:ABERNETHY畸形 小儿 儿童 结扎术 门静脉
彭小明
作品数:109被引量:313H指数:8
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研究主题:新生儿 婴儿 先天性 缺氧缺血性脑病 高危因素分析