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Lennox-Gastaut综合征 被引量：9 2000年 综合征 的病因、发作类型、神经精神异常、脑电图表现以及治疗和预后等方面的研究进展。关键词：病因 癫痫 预后 氯巴占与大麻二酚辅助治疗Lennox-Gastaut综合征 新进展 2024年 综合征 (LGS)是一种严重的癫痫性脑病。近年来,已有多种药物被批准用于治疗LGS。美国食品药品监督管理局分别于2011年10月和2018年6月批准了氯巴占、大麻二酚辅助治疗LGS。本文从氯巴占和大麻二酚的化学结构、药理作用、疗效、安全性、药物相互作用等方面进行综述,以介绍两种药物的研究现状和已有成果。关键词：罕见病 LENNOX-GASTAUT综合征 氯巴占 大麻二酚 孤儿药 NUS1突变体R290C互作蛋白组学分析及其在Lennox-Gastaut综合征 中的可能作用 2024年 综合征 (LGS)致病性的关系。方法构建野生型和突变型NUS1质粒并转染至人胚肾HEK293T细胞,48 h后采用Western blotting实验检测转染后HEK293T细胞NUS1蛋白的表达。采用免疫共沉淀、硝酸银染色、蛋白质谱-蛋白组学分析与野生型和突变型NUS1(R290C)发生互作的蛋白,鉴定出差异蛋白。采用基因本体(GO)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析差异蛋白的分子功能和信号通路。利用DisGeNet数据库分析差异蛋白和疾病的关联。采用蛋白质-蛋白质互作(PPI)分析NUS1与蛋白折叠调控蛋白RTN4、DHDDS、发育性癫痫型脑病相关蛋白间的互作网络。结果(1)野生型、突变型NUS1质粒转染HEK293T细胞后NUS1蛋白表达的差异无统计学意义(t=0.536,P=0.620)。(2)与野生型NUS1质粒比较,突变型NUS1质粒转染后细胞中与NUS1互作的蛋白数量明显减少。蛋白质谱-蛋白组学分析共筛选出310个差异蛋白。(3)GO和KEGG富集分析显示差异蛋白主要参与蛋白折叠反应和翻译调控过程。(4)关联分析显示最相关的2类蛋白与额颞型痴呆和发育性癫痫性脑病相关。(5)PPI分析显示NUS1可能通过影响蛋白折叠信号通路,参与LGS等发育性癫痫性脑病的发生。结论NUS1突变体R290C改变其互作蛋白质谱系,可能通过调控蛋白折叠相关的信号,介导LGS等发育性癫痫性脑病的发生。关键词：LENNOX-GASTAUT综合征 突变体 蛋白组学 Lennox-Gastaut综合征 的研究进展 2023年 综合征 (LGS)是一种儿童期发病,以多种癫痫发作类型、异常脑电图及认知和/或行为障碍为主要特征 的癫痫性脑病。大多数LGS患儿为难治性癫痫,常伴有智力障碍及发育迟缓,严重影响患儿的生活质量。在此从病因、发病机制、临床特点、脑电图特征 、诊断、治疗及预后等方面进行综述,以期为LGS患儿的诊疗提供思路与参考。关键词：癫痫 抗癫痫药物 Lennox-Gastaut综合征 的肾上腺皮质激素治疗进展 2023年 综合征 (Lennox-Gastaut syndrome,LGS)是难治性癫痫之一,预后差,几乎所有的患儿都有发育停止或倒退,甚至生活无法自理,严重影响生活质量。当抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)无效时,可选用非药物治疗,如迷走神经刺激术、病灶切除术、生酮饮食等,但大多数LGS病例仍无法控制发作。肾上腺皮质激素在LGS的治疗作用并未得到应有的重视。已有临床研究显示激素治疗的疗效优于常规ASMs治疗,但也存在复发率高,在药物选择、最佳剂量和疗程等方面均未达成共识。本文重点综述激素治疗LGS的进展。关键词：LENNOX-GASTAUT综合征 肾上腺皮质激素 皮质类固醇激素 一例发生强直持续状态成年Lennox-Gastaut综合征 患者的治疗体会 2023年 综合征 (Lennox-Gastaut syndrome,LGS)是一种儿童期发病的严重发育性癫痫性脑病[1],主要特征 是多种发作类型:包括强直发作、不典型失神发作、失张力发作、跌倒发作、非惊厥性癫痫持续状态(Non-convulsive status epilepticus,NCSE)等,脑电图(Electroencephalogram,EEG)示广泛性慢棘慢波,和智力障碍/发育迟缓。睡眠中的强直发作是LGS最常见、最具特征 性的发作类型,常常难以控制,无特殊治疗,预后极差。多数患者治疗目标是减少发作50%,减少致残性癫痫发作类型频率。泼尼松治疗Lennox-Gastaut综合征 方案优化研究 综合征 （Lennox-Gastaut Syndrome,LGS）是一种电临床综合征 ,具有典型的三联征 特征 :多种发作类型;脑电图清醒发作间期＜2.5Hz慢棘慢波和睡眠期阵发广泛性10...关键词：LENNOX-GASTAUT综合征 泼尼松 短程治疗 安全性 使用芬氟拉明治疗Lennox-Gastaut综合征 的方法 综合征 的方法。一种在患者(例如先前诊断为患有Lennox综合征 的患者)中治疗和/或预防Lennox‑Gastaut综合征 (LGS)症状(也被称为Lennox综合征 )的...使用芬氟拉明治疗Lennox-Gastaut综合征 的方法 综合征 的方法。一种在患者(例如先前诊断为患有Lennox综合征 的患者)中治疗和/或预防Lennox‑Gastaut综合征 (LGS)症状(也被称为Lennox综合征 )的...Lennox-Gastaut综合征 诊断治疗的中国专家共识 被引量：11 2022年 综合征 (Lennox-Gastaut syndrome,LGS)是一种儿童期发病的严重发育性癫痫性脑病,严重影响患者及其家人的生活质量[1]。LGS的主要特征 为多种癫痫发作类型、脑电图(Electroencephalogram,EEG)广泛性慢的棘-慢复合波(1.5~2.5 Hz)和智力障碍/发育迟缓(Intellectual disability/developmental delay,ID/DD)[1-2]。超过90%的LGS患儿为药物难治性癫痫[3],预后差,很难达到癫痫无发作[4]。新的抗癫痫发作药物(Antiseizure medications,ASMs)的研究为LGS患者带来新的希望。关键词：药物难治性癫痫 智力障碍 TAU 发育性
