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Waldenstrom巨球蛋白 血症 2005年 关键词：巨球蛋白血症 抗原决定基 高加索人 免疫学 肿瘤性 淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstrom巨球蛋白 血症 七例临床分析 被引量：1 2018年 巨球蛋白 血症 （LPL/WM）患者的临床特征。方法对宁夏回族自治区人民医院2005年1月至2015年11月确诊的7例LPL/WM患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果7例患者发病时均出现不同程度的贫血、单克隆IgM增高及骨髓淋巴样浆细胞浸润，其中1例有家族遗传史，1例以高黏滞综合征导致双眼视力下降并反复鼻出血为首发表现，2例以冷凝集素综合征为首发表现，5例伴有不同程度肝和（或）脾大，3例合并慢性乙型肝炎或（和）胆囊炎。所有患者分别采用M2、CHOP、VAD等方案联合利妥昔单抗、三氧化二砷、沙利度胺等治疗，2例死亡，其余患者至截稿前仍生存。结论LPL/WM临床相对少见且表现多样，极易误诊，诊断需要依靠骨髓形态学和检测到单克隆IgM型M蛋白 血症 。治疗后可获不同程度的缓解，但目前尚不能治愈。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 M蛋白血症 冷凝集素综合征 高黏滞综合征 Waldenstrom巨球蛋白 血症 PET-CT表现及临床分析 2016年 巨球蛋白 血症 （WM）的PET-CT表现及临床特点。方法：回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果：12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性18^F-FDG摄取增高,SUVmax为4.9（2.1-21.9）;6例患者脾脏肿大,SUVmax为3.2（2.3-5.2）;6例患者淋巴结肿大,SUVmax为5.2（3.6-11.2）。脾脏、骨髓及淋巴结的SUVmax与白细胞计数、血红蛋白 含量、血小板计数、β2-微球蛋白 及血清单克隆Ig M均无相关性（P均〉0.5）。单因素分析显示,血清单克隆IgM及肿大淋巴结SUVmax与患者的预后相关（P〈0.5）。结论：WM的PET-CT表现具有一定的特征性,有助于个体化治疗方案的制定。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 F-FDG PET-CT 以难治性咳嗽为首发表现的Waldenstrom巨球蛋白 血症 被引量：1 2015年 巨球蛋白 血症 (Waldenstrom macroglobulinemi,WM)的诊断要点、误诊原因及防范措施。方法对我院2013年收治的以难治性咳嗽为首发表现的1例WM的临床资料进行回顾性分析。结果患者因反复咳嗽2年余,再发加重2周入院,经胸部X线及CT等检查考虑慢性支气管炎,予抗感染及止咳、化痰治疗,咳嗽无好转,后行骨髓常规及免疫表型、血清蛋白 电泳、免疫球蛋白 定量、免疫固定电泳等检查确诊为WM。予FC方案(氟达拉滨加环磷酰胺)化学治疗4次。6个月后复查,患者咳嗽消失,IgM降至正常,骨髓常规检查示幼红细胞比值偏高。结论临床表现不典型、发病率低及接诊医生诊断思维狭窄是导致本例误诊的主要原因。加强学习,拓宽诊断思路,了解并掌握WM相关知识,可防止或减少其误诊。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 误诊 Waldenstrom巨球蛋白 血症 的形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学研究 被引量：2 2013年 巨球蛋白 血症 （WM）形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学（MICM）异常的特点。方法收集1999至2010年MICM资料完整的初治WM患者41例，男27例、女14例。回顾性分析其临床表现、骨髓形态、细胞免疫表型、细胞遗传学、免疫球蛋白 重链基因重排、黑色素瘤优先表达抗原（PRAME）的表达及其与临床预后之间的关系。结果本组中高危患者占58.5%。细胞免疫表型分析：CD19阳性100.0%，CD20阳性97.6%，CD38阳性74.1%，FMC7阳性36.9%，CD5阳性10.0%，CD23阳性31.6%，HLA-DR阳性83.3%，CXCR4阳性85.7%。常规细胞遗传学以及荧光原位杂交发现特异性细胞遗传学异常。PRAME在WM中表达增加，且与骨髓中淋巴细胞数相关， MAGEC1/CT7在WM中不表达。WM使用含利妥昔单抗联合化疗较环磷酰胺＋长春地辛＋醋酸泼尼松（COP）方案治疗未见生存优势。结论 WM具有独特的MICM特征，通过MICM的综合检测有助于早期诊断WM并对疾病进行监测，利妥昔单抗治疗未见明显优势。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 免疫表型分型 细胞遗传学 Waldenstrom巨球蛋白 血症 临床诊断特点 2012年 巨球蛋白 血症 （WM）的临床特点，提高对这种痰病的认识及诊断水平。方法对我院2001年1月至2010年4月确诊为WM的15例患者临床资料进行回顾性分析。结果WM好发于老年男性，中住发病年龄62岁（53—79），男／女=4／1。患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊，主要表现为头晕、乏力，消瘦，脾大，淋巴结肿大和高粘综合征。血清单克隆1gM〉30g／L15例（75％），血清蛋白 固定电泳均可见IgM轻链条带。20例骨髓活检和11例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL，骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。侵犯骨筵的方式多为弥漫型（55％，11／20），间质型（25％，5／20），结节型（20％，4／20）。FCM示14例瘤细胞CD19＋、CD20＋、cD22＋、CD3-、CD5-、cD10-。免疫组化示小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞cD20＋、CD79a＋、Pax5＋，浆细胞cD38＋、CD138＋、Pax5-，3例CD5弱表达，所有瘤细胞CD23-、CD10-。结论Waldenstrom巨球蛋白 血症 的本质为LPL。小淋巴细胞增牛伴有浆细胞样分化是WM的典型骨髓病理组织学改变，免疫组化染色有利于识别淋巴细胞及浆细胞两种不同的细胞成分。形态学与FCM、免疫组化染色相结合有助于WM的诊断与鉴别。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 免疫分型 淋巴瘤 Waldenstrom巨球蛋白 血症 1例并文献复习 2011年 球蛋白 增高2年余，面色苍白半年余，头晕、乏力3个月”入院。患者于2007年体检时发现脾肿大、白细胞及球蛋白 稍高，2008年体检时除有脾肿大、白细胞及球蛋白 升高外，还出现补体降低、IgM增高、血清蛋白 电泳出现m带。关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 文献复习 血清蛋白电泳 球蛋白增高 面色苍白 脾肿大 Waldenstrom巨球蛋白 血症 的治疗进展 2010年 关键词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 Waldenstrom巨球蛋白 血症 26例临床特征与治疗分析 被引量：1 2010年 巨球蛋白 血症 （WM）的临床特征及治疗的认识。【方法】回顾性分析26例WM患者的临床资料。【结果】主要临床特征：乏力，头晕、头痛、嗜睡、意识障碍等血液粘滞综合征表现，出血，体重下降等症状较常见；贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征常见；辅助检查：血清单克隆IgM≥10g／L，骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润等。【结论]WM首发症状多种多样，早期容易误诊。对于出现高粘滞综合征表现，颅脑CT或MRI检查未见明显异常的老年男性患者，应想到WM的可能性，并及早进行血清蛋白 电泳、免疫球蛋白 、免疫固定电泳、骨髓穿刺或骨髓活检等检查，以减少漏诊、误诊。WM目前尚无特效的治疗方法，血浆置换联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白 血症 患者的高粘滞综合征的症状，取得较好的效果。淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstrom巨球蛋白 血症 的形态学诊断 2010年 巨球蛋白 血症 的认识。方法对1例LPL患者的诊治过程进行回顾性分析，并复习有关文献，对慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、脾边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断。结果患者血涂片淋巴细胞0．40，分类100个自细胞可见晚幼红1个，血小板少见，红细胞呈明显缗钱状排列。骨髓象：增生活跃，淋巴样细胞0．78，浆细胞0．085。骨髓活组织检查示：骨髓增生极度活跃，淋巴样细胞和浆样细胞弥漫性分布，形态学诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstrom巨球蛋白 血症 。结论LPL与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血的脾淋巴瘤等疾病临床及实验室特征有相似之处，往往难以鉴别，血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变在LPL诊断及鉴别诊断中能起到决定性作用。关键词：细胞学 骨髓检查
