国家自然科学基金(81370672)
- 作品数：4 被引量：77H指数：4
- 相关作者：李剑孙伟孙维绎更多>>
- 相关机构：北京协和医院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金“首都临床特色应用研究”专项卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>
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- 利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法进行系统性淀粉样变性分型被引量：13
- 2015年
- 目的 评估利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学技术对系统性淀粉样变性进行分型的有效性.方法 以138例病理确诊为淀粉样变性患者的经福尔马林固定石蜡包埋标本为研究对象.利用显微切割收集刚果红染色阳性区域组织并行质谱蛋白质组学分析,以指数修正的蛋白质丰度指标（emPAI）为标准,根据丰度最高的致淀粉样变蛋白判定淀粉样变性亚型.结果 在138份组织标本中,腹壁脂肪占26％,舌体占19％,齿龈占11％,肾脏占9％,胃肠道占9％,心脏占6％,其余类型样本占20％.总共121例患者获得成功分型,包括轻链型106例（87.6％）,遗传性甲状腺转运球蛋白型7例（5.8％）,致淀粉样变蛋白A型、重链/重链＋轻链型及纤维蛋白原α链型各2例（1.7％）,载脂蛋白A-Ⅱ型及溶菌酶型各1例（0.8％）.5例被排除淀粉样变性诊断,12例分型失败.总体诊断准确率为91.3％.在各种组织类型标本中,腹壁脂肪组织的分型成功率最低,仅为83.3％.结论 激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法能有效鉴定出淀粉样变性亚型.
- 沈恺妮孙维绎孙健孙伟钟定荣曹欣欣周道斌李剑
- 关键词：淀粉样变性显微切割质谱分析法蛋白质组学
- 原发性轻链型淀粉样变的治疗进展被引量：11
- 2015年
- 目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择。自体外周血造血干细胞移植已经实现了40%的完全缓解率,50%的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10%的治疗相关死亡率。除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效。
- 沈恺妮李剑
- 关键词：硼替佐米预后
- 淀粉样变性分型的研究进展被引量：11
- 2014年
- 淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病。淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能。根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同。传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率。最近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术(LMD/MS)被成功应用于淀粉样变性分型。本文就淀粉样变性分型方法的最新研究进展进行综述。
- 孙维绎李剑
- 关键词：淀粉样变性浆细胞病激光显微切割蛋白质组学
- 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识（2016年版）被引量：49
- 2016年
- 原发性轻链型淀粉样变（primarylightchainamyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家典识．
- 关键词：原发性血液肿瘤多系统受累
