国家自然科学基金(30870125)
- 作品数：3 被引量：1H指数：1
- 相关作者：王升梅孙巧英周红何川王松更多>>
- 相关机构：江苏省人民医院南京医科大学南京市第二医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京市科技发展计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病的非典型临床表现
- 2015年
- 目的分析1例伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病(CADASIL)家系的基因突变及临床表现特征。方法记录该CADASIL家系先证者及其亲属的临床表现,并对NOTCH3基因突变区行基因检测。结果先证者为老年男性患者,先后出现偏头痛、脑梗死发作,并伴有抑郁、焦虑等情感障碍,本例家系3代中共有10人有类似临床表现,但均无明显智能减退。头颅MRI显示双侧基底节区、皮质下及脑干多发缺血梗死灶。NOTCH3基因突变分析发现14号外显子c.2182C>T杂合突变,本例确诊为CADASIL。结论本例CADASIL家系临床表现与经典的CADASIL有所不同,未能发现有明确的智能损害,推测与基因突变位点的变异有关。
- 金庆文程虹何川戚志强牛琦沈飞飞姚娟周红
- AMD3100、CXCR7抗体对自身免疫性脑脊髓炎大鼠脊髓和脾细胞SDF1α、CXCR4、CXCR7 mRNA表达的影响
- 2011年
- 目的研究AMD3100、CXCR7抗体对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune en-cephalomyelitis,EAE)大鼠脊髓和脾脏中趋化因子SDF1α及其受体CXCR4、CXCR7表达的影响。方法采用MBP68-86和完全福氏佐剂配置的完全抗原免疫Lewis大鼠制备EAE模型。将大鼠随机分为对照组、AMD3100组、CXCR7抗体组和EAE组,于免疫后第0、2、4、6天给予相应药物干预:AMD3100组按体质量2.5mg/kg腹腔注射AMD3100,CXCR7抗体组腹腔注射CXCR7抗体20μg/只,EAE组腹腔注射等量生理盐水。每天对大鼠进行神经功能评分,免疫后第15天行RT-PCR检测各组脊髓及脾脏中SDF1α、CXCR4、CXCR7mRNA表达,行HE染色观察大鼠脊髓组织病理变化。结果 (1)与对照组相比,EAE组大鼠脊髓血管周围有大量性炎细胞浸润,神经功能评分明显增加,AMD3100组、CXCR7抗体组和EAE组脊髓SDF1α、CXCR4、CXCR7 mRNA表达增加(P<0.01),脾细胞SDF1α、CXCR7 mRNA表达减少(P<0.01);(2)与EAE组相比,AMD3100组大鼠神经功能评分增加,脾细胞CXCR4、CXCR7 mRNA表达增加(P<0.01),脊髓SDF1α、CXCR4、CXCR7表达无统计学差异;(3)与EAE组相比,CXCR7抗体组大鼠神经功能评分增加,脾细胞SDF1α、CXCR4、CXCR7 mRNA表达增加(P<0.01),脊髓SDF1α、CXCR4、CXCR7 mRNA表达无统计学差异。结论 AMD3100和CXCR7抗体均能加重EAE病情,上调EAE脾细胞CXCR4和CXCR7 mRNA的表达。
- 李冠宇王松季晓辉金庆文
- 关键词：受体CXCR4
- 体外扩增自体外周血单个核细胞在肌萎缩侧索硬化症治疗中的应用被引量：1
- 2022年
- 目的:探索体外扩增自体外周血单核细胞(PBMC)治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床效果和安全性。方法:选取2019年9月至2020年8月南京市第二医院神经内科收治的28例ALS患者,取外周血分离PBMC后在体外用植物血凝素-L 1.25μg·ml^(-1)、白介素-25×10^(3)IU·ml^(-1)刺激3 d后培养扩增42 d。5×10^(7)PBMC细胞按输血规范静脉输入患者体内为1轮治疗,继续取上述PBMC培养扩增,如此连续6轮治疗为一疗程。应用ALS综合整体功能障碍量表(ROADS)、肌萎缩侧索硬化功能量表(ALSFRS-R)评定疗效。结果:治疗前和6次治疗后ROADS分值为31(29,40)分和36(32,42)分,治疗后分值显著增高(P<0.05)。28例患者中16例明显有效(有效率达57.1%)。患者自觉改善症状包括肌张力、肌力改善,言语不清、吞咽困难改善,呼吸较前顺畅,改善的持续时间为2周及以上。治疗3个月后ALSFRS-R分值下降,但与治疗前相比差异无统计学意义(P>0.05),治疗中未发现严重的不良反应。结论:体外扩增自体PBMC短期治疗ALS安全有效。做好呼吸支持,同时密切观察患者的生命体征及不良反应,是保障ALS患者自体PBMC回输治疗成功的关键。
- 王升梅孙巧英裘冯卓金庆文
- 关键词：外周血单个核细胞肌萎缩侧索硬化症体外扩增
