安徽省人才开发基金(2007Z040)
- 作品数：4 被引量：11H指数：2
- 相关作者：韩咏竹杨任民程楠王训喻绪恩更多>>
- 相关机构：安徽中医学院神经病学研究所附属医院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- 单纯线粒体肌病的临床病理及近期随访被引量：2
- 2012年
- 目的报道4例曾被误诊为多发性肌炎、肌营养不良症和脊肌萎缩症而后被确诊的单纯线粒体肌病的临床、肌肉病理表现和随访结果。方法对4例患者的临床、肌肉组织病理和近期随访结果进行总结和回顾性分析。结果 4例患者临床均表现为四肢近端肌无力和肌萎缩,血乳酸2例升高、2例正常,肌酸激酶3例轻度升高、1例正常,肌电图3例肌源性损害、1例神经源性损害。肌肉组织病理4例均可见RRF,1例S/C双染发现大量蓝纤维。经过小剂量激素、丁苯酞、大剂量辅酶Q10和维生素B2等综合治疗,随访3个月病情均有不同程度好转,随访6个月3例已恢复到正常工作,1例好转不明显。结论单纯线粒体肌病的临床表现及电生理检查无特异性,肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段,经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。
- 喻绪恩石永光王训韩咏竹杨任民程楠胡文彬胡纪源李凯
- 关键词：线粒体肌病肌肉病理随访
- 儿童型脊肌萎缩症的临床特点被引量：2
- 2011年
- 目的探讨儿童型脊肌萎缩症(CSMA)的临床特点。方法回顾性分析11例CSMA患者的临床资料。结果本组患者平均发病年龄为(6.1±5.5)岁,均为慢性起病,主要临床表现为四肢无力、变细及行走不稳;血清肌酶水平5例轻度升高;肌电图检查结果显示8例为神经源性损害,3例未见异常;肌肉病理学检查显示11例患者均出现肌纤维大小不等,10例出现程度不等的肌纤维类型群组化,8例核内移纤维,7例小角化纤维和6例靶纤维。结论 CSMA临床特征为儿童期出现的四肢无力和肌萎缩,肌肉神经电生理学及病理学特征是神经源性损害。
- 喻绪恩王训孙丹丹石永光付晓明周志华程楠胡纪源韩咏竹杨任民
- 关键词：脊肌萎缩症
- 良性单侧下肢萎缩的临床特点被引量：1
- 2012年
- 目的探讨良性单侧下肢萎缩(BMALL)的临床特点。方法回顾分析3例BMALL患者的临床资料。结果 3例患者均为男性,慢性起病,以单侧下肢肌萎缩为主症,肌无力程度轻;血清肌酶水平均正常;肌电图示2例为神经源性损害,1例未见异常;腰椎影像学示3例L3～4、L4～5椎间盘轻度突出。肌肉病理学检查示3例患者均出现肌纤维大小不等和小角化纤维,极小纤维和核内移纤维各2例,同型纤维明显群组化1例。结论 BMALL临床特征为单侧下肢萎缩,神经电生理及肌肉病理学均表现为神经源性损害。
- 喻绪恩王训韩咏竹杨任民程楠周志华严彦高伟明胡文彬胡纪源
- Duchenne型肌营养不良的临床和病理及抗肌萎缩蛋白表达被引量：7
- 2012年
- 目的:归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床表现,组织病理特点及抗肌萎缩蛋白表达情况。方法:通过临床、病理及免疫组化染色方法,对16例DMD患者的临床表现,肌肉病理改变和肌肉抗肌萎缩蛋白表达情况进行观察分析。结果:年龄>4岁的14例患儿均有比较典型的DMD临床表现;而年龄<4岁的2例患儿症状较轻。肌肉病理显示2例为早期改变、11例为中期改变、3例为晚期改变,病理改变严重程度与年龄相关。免疫组化染色显示16例患者的肌肉标本抗肌萎缩蛋白均完全缺失。结论:DMD患者的临床和病理表现的严重程度与年龄有关,检查抗肌萎缩蛋白在肌纤维膜上表达是诊断DMD的金标准。
- 喻绪恩王训石永光周志华严彦高伟明饶娆程楠韩咏竹杨任民
- 关键词：DUCHENNE型肌营养不良抗肌萎缩蛋白
