北京市自然科学基金(7063082)
- 作品数：2 被引量：7H指数：1
- 相关作者：黄欣李敏刘翠苓时云飞高子芬更多>>
- 相关机构：北京大学首都医科大学附属北京儿童医院首都医科大学更多>>
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- 髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理学研究被引量：1
- 2007年
- 目的进一步明确髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理特点、了解免疫表型检测在其诊断和鉴别诊断中的作用,为临床规范化治疗提供科学的信息。方法选用北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室2004年9月至2006年12月诊断为髓外双表型白血病/淋巴瘤的病例共9例,所有患者均结合细胞形态学、免疫表型检测并参照急性白血病免疫学特征欧洲协作组(European groupfor the immunological characterization of acute leukemias,EGIL)评分系统诊断。免疫组织化学染色采用DAKO 公司 EnVision^(TM)法进行髓系、淋巴细胞系多种标记物的检测。并结合临床资料进行临床病理分析。结果髓外双表型白血病/淋巴瘤主要发生在青少年,中位年龄是13岁,其中6例的年龄<18岁。男女之比为1.25:1。病变的部位分布以淋巴结最为常见(7例),其次为皮肤(2例)。免疫表型检测显示8例为髓系/T 淋巴系(myeloid/T-lymphoid,M/T)双表型,1例为 B/T 淋巴系(myeloid/B-lymphoid,M/B)双表型。随访7例,时间为2～18个月,其中6例经临床检查骨髓和外周血,证实存在白血病;另1例目前尚未出现骨髓异常。2例在确诊后2个月死亡,其余目前一般情况尚可。结论髓外双表型急性白血病/淋巴瘤发病率低,可伴随白血病出现,也可孤立发生。免疫表型以 M/T 双表型多见。免疫组织化学检测是诊断的重要手段。全面进行多项标记物的检测,可大大减少漏诊和误诊,为临床的准确诊断和及时治疗提供有力的依据。
- 黄欣黄远洁刘翠苓李敏时云飞董格红尹文娟高子芬
- 关键词：髓外浸润免疫表型分型
- 全文增补中
- 原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析被引量：6
- 2008年
- 目的：回顾性研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（primary systemic anaplastic large cell lymphoma,S-ALCL）间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）融合蛋白表达及ALK基因异常情况,探讨两者关系及预后意义。方法：收集北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院28例确诊S-ALCL的病例,重新进行常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断。采用EnVision法进行免疫组织化学染色（immu-nohistochemical stainining,IHC）。应用ALK-1单克隆抗体检测ALK融合蛋白表达,应用位点特异性间期荧光原位杂交（locus specific interphase fluorescence in situ hybridization,LSI-FISH）方法检测石蜡包埋组织中肿瘤细胞ALK基因断裂及其他异常情况。收集临床资料,随访。结果：28例S-ALCL病例IHC检测ALK-1蛋白阳性19例,阴性9例。用LSI-FISH法检测到ALK基因断裂14例,其余14例无ALK基因断裂的病例中,5例呈2个拷贝,9例呈多个拷贝。全部病例中有完整随访的共22例,随访截止时16例生存,6例死亡,生存期0.5 -36.0个月,平均生存期12.8个月;1年累计生存率73.9%。ALK基因多个完整拷贝者1年累计生存率仅47.6%,预后相对较差。结论：S-ALCL病例肿瘤细胞有ALK-1融合蛋白表达,在S-ALCL诊断中高度特异。S-ALCL病例ALK基因的异常改变很复杂,ALK-1融合蛋白表达与ALK基因断裂不完全吻合。S-ALCL中ALK基因异常的不同类型间预后可能有差异。ALK基因呈多个完整拷贝病例的预后可能更差。
- 时云飞刘翠苓周春菊宫丽平董丽娜李敏黄欣高子芬
- 关键词：间变性淋巴瘤激酶基因
