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首次急性缺血性脑卒中溶栓前应用他汀类药物的临床效果观察被引量：9: 2020年; 目的观察首次急性缺血性脑卒中溶栓前应用他汀类药物的临床效果。方法选取2013年11月—2015年11月于漯河市中心医院收治的128例首次急性缺血性脑卒中病人,按照随机数字表法分为观察组与对照组,各64例,其中对照组溶栓前未使用他汀类药物,均接受常规内科治疗,观察组溶栓前使用他汀类药物治疗。比较两组溶栓前后基质金属蛋白酶-9(MMP-9)浓度变化、短期预后及远期随访结果。结果两组溶栓前MMP-9水平比较差异无统计学意义(P>0.05),两组静脉溶栓治疗后6~24 h MMP-9水平呈上升趋势,均高于溶栓前(P<0.05);溶栓后72 h明显下降,但高于溶栓前(P<0.05);观察组静脉溶栓后6~72 h MMP-9水平低于对照组(P<0.05)。溶栓7 d后,观察组预后良好率为46.88%,对照组预后良好率为43.75%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);溶栓90 d后,观察组预后良好率为65.63%,对照组预后良好率为60.94%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05),但观察组预后良好率高于溶栓7 d时,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组症状性颅内出血发生率为3.13%,对照组症状性颅内出血发生率为6.25%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访24个月,观察组生存率为90.63%,对照组生存率为76.56%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论首次急性缺血性脑卒中溶栓前应用他汀类药物能有效抑制MMP-9水平,改善病人长期预后。; 黄刚马明明; 关键词：急性缺血性脑卒中溶栓他汀类药物基质金属蛋白酶-9

皮肌炎相关的肌炎特异性自身抗体研究进展: 2019年; 皮肌炎是自身免疫性疾病,以对称性四肢近端肌肉无力为特征性表现,通常伴有典型的皮肤损害,易侵犯多脏器、多系统,临床较复杂,且常伴发肿瘤.近期研究发现,皮肌炎患者血清中存在多种自身抗体,包括肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体,肌炎特异性自身抗体与某些临床表现密切相关,临床上通过对这些自身抗体检测可帮助疾病诊断及判断预后.; 杨亮李晓东付俊庞咪宋佳李刚马明明; 关键词：皮肌炎自身抗体

1例进行性四肢无力的中央核肌病患者病理及影像学特征被引量：3: 2018年; 1临床资料患者,男,21岁,学生,以“双下肢无力1a、双上肢无力2个月,并进行性加重”为主诉于2014年9月2日入院。患者1a前体育活动时发现跑步速度明显落后于同学,未予重视;6个月前出现双下肢活动后易疲劳,上下楼梯困难,缓慢进行性加重;2个月前体育测试发现握力较同龄人差,梳头、洗脸困难;1个月前出现蹲起困难,需双手撑地辅助。; 张晓辉宋佳张杰文马明明; 关键词：进行性四肢无力影像学特征进行性加重病理双下肢无力双上肢无力

GNE肌病的临床、病理特点及基因分析被引量：4: 2018年; 目的探讨GNE肌病的临床、病理特点和基因突变类型。方法回顾性分析郑州大学人民医院神经内科自2016年1月至2017年7月收治的4例GNE肌病患者的临床及病理资料，并对其GNE基因进行测序分析。结果4例患者（其中2例为同胞兄妹）均青年晚期或成年早期起病，首发症状为步态异常，病情缓慢加重，肢体远端受累明显。影像学特征表现为以小腿前部肌群、比目鱼肌及大腿后内侧肌群为主的肌肉受累，股四头肌相对保留。主要病理改变为肌纤维大小不等伴肌纤维内出现镶边空泡。患者1、2为同胞兄妹、突变位点相同，均为p．G395R和p．D207V复合杂合突变；患者3为p．D207V和p．G166D复合杂合突变，患者4为p.G237D纯合突变。结论股四头肌相对不受累是GNE肌病非常独特的特征，p.G395R和p．G237D为新发错义突变。; 宋佳张杰文庞咪李刚高鑫雅曾缨马明明; 关键词：病理学

Becker型肌营养不良下肢肌肉MRI分析被引量：2: 2018年; 目的探讨Becker型肌营养不良下肢肌肉的MRI特征。方法回顾性分析2016-04—2018-05于河南省人民医院确诊的6例Becker型肌营养不良患者的临床资料及下肢肌肉MRI结果。结果 3例表现为典型的肢带型肌无力,MRI上其大腿肌肉表现为大收肌、股四头肌、股二头肌长头脂肪化较重,而缝匠肌、长收肌、股薄肌、半腱肌相对保留,其小腿腓肠肌存在不同程度的脂肪化改变;2例表现为活动后肌肉痉挛疼痛;1例仅表现为CK增高,其大小腿肌肉未见明显脂肪浸润。结论 BMD中肌无力者下肢MRI主要表现为大腿大收肌、股四头肌、股二头肌长头脂肪化较重,而缝匠肌、长收肌、股薄肌、半腱肌相对保留,小腿的腓肠肌存在脂肪化改变;肌力正常者大小腿肌肉在MRI上可无明显脂肪化改变。; 马明明李晓东宋佳李刚庞咪付俊杨亮张杰文; 关键词：BECKER型肌营养不良肌无力肌肉 MRI

高压氧对四氢吡啶诱导的帕金森病小鼠黑质多巴胺能神经元的线粒体保护作用研究被引量：6: 2012年; 目的研究高压氧（HBO）对1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶（MPTP）诱导的帕金森病小鼠多巴胺神经元的线粒体保护作用。方法将48只雄性SPF级C57BL／6小鼠按随机数字表法分为3组，包括对照组（每日给予生理盐水30ml／kg体重腹腔注射）、模型组（每日给予MPTP30mg／kg腹腔注射）、HBO组（每13给予MPTP30mg／kg体重腹腔注射后给予HBO治疗），每组小鼠16只。用免疫组化和Westernblot检测脑组织中酪氨酸羟化酶（TH）、PINK1蛋白和线粒体凋亡通路相关半胱氨酸蛋白酶-3（caspase-3）的表达水平。结果治疗后，模型组小鼠黑质多巴胺能神经元中TH及PINK1蛋白水平下调，caspase-3蛋白表达上调，与对照组比较，差异均有统计学意义（P〈0．05）；HBO组TH及PINK1蛋白水平上调，caspase-3蛋白水平下调，与模型组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论HBO干预可上调MPTP小鼠黑质多巴胺能神经元PINK1蛋白、TH蛋白水平，同时抑制caspase-3蛋白的水平，起到了保护线粒体并抑制凋亡的作用，最终达到保护黑质多巴胺能神经元的效果。; 马明明张杰文李玮王雪晶丁雪冰; 关键词：高压氧 6-四氢吡啶半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶酪氨酸羟化酶

青少年硬脊膜动静脉瘘1例影像学特点及诊治被引量：1: 2017年; 目的探讨脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的影像学特点及诊治,增加对该病的认识,减少误诊误治。方法选取1例临床确诊的青少年高颈髓动静脉瘘患者,研究其影像学特点以及诊治。结果该患者19岁,男性,急性病程,磁共振C_(2～6)椎体层面颈髓肿胀,广泛异常高信号。结论对急性、亚急性起病的脊髓病变患者的MRI影像认真分析,并对可疑患者行脊髓血管造影,有利于早期诊断本病,早诊断、早治疗,尽可能避免漏诊误诊,改善患者预后。; 张晓辉宋佳李刚庞咪闫芳张杰文马明明; 关键词：MRI DSA 脊髓病变脊髓血管造影

Notch信号通路在1-甲基-4-苯基吡啶诱导的人神经母细胞瘤细胞凋亡中的作用被引量：4: 2014年; 目的探讨Notch信号通路在1-甲基-4-苯基吡啶（MPP＋）诱导的入神经母细胞瘤细胞凋亡中的活性变化及Notch信号通路抑制剂DAPT对凋亡的调控作用.方法（1）体外培养的SHSY5Y与不同浓度（0、0.5、1、1.5、2 mmol/L）的MPP＋共同孵育0、24、48、72 h.Annexin V-FITC/PI双染及流式细胞术检测细胞凋亡,Western印迹法检测Notch信号通路相关蛋白Notch-1、Jagged-1及Hes-1的表达.（2）将10 μmol/L的γ-分泌酶抑制剂（DAPT）预处理15 min后的SH-SY5Y细胞与1.5 mmol/LMPP＋共同孵育48 h,Annexin V-FITC/PI双染及流式细胞术检测细胞凋亡,Western印迹法检测Notch-1、Jagged-1、Hes-1蛋白表达的变化.结果 MPP＋以剂量（3.20％±0.19％、10.00％±1.72％、20.60％±3.76％、32.80％±5.12％、46.00％±5.06％,均P＜ 0.05）和时间（2.80％±0.21％、12.30％±1.82％、19.60％±2.89％、35.00％±4.78％,均P＜ 0.05）依赖方式诱导SH-SY5Y细胞凋亡,并显著上调Notch信号通路相关蛋白Notch-1、Jagged-1、Hes-1的表达.DAPT可显著抑制MPP＋诱导的SH-SY5Y细胞凋亡（3.10％ ±0.21％比35.50％±4.98％、19.20％±2.98％,均P＜ 0.05）以及Notch-1、Jagged-1、Hes-1蛋白的表达.结论 MPP＋诱导SH-SY5Y细胞凋亡中Notch信号通路活化,DAPT可阻断Notch信号通路激活,减少MPP＋诱导的SH-SY5Y细胞凋亡.; 巴黎丁雪冰王雪晶马明明何攀张杰文; 关键词：NOTCH信号通路 1-甲基-4-苯基吡啶凋亡 Γ-分泌酶抑制剂 SH-SY5Y细胞

苍白球黑质红核色素变性病临床特征与相关致病基因突变研究: 2012年; 目的探讨苍白球黑质红核色素变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation,NBIA)的临床特征及相关致病基因突变。方法回顾性分析同一NBIA家系的临床特征,应用PCR结合DNA直接测序法进行PLA2G6基因突变检测。结果 NBIA的主要临床表现为锥体外系症状;影像学表现为头部MRI T2加权像呈双侧苍白球、黑质部位对称性低信号,苍白球低信号区的前内侧出现高信号;NBIA家系患者未发现PLA2G6基因的致病突变,发现1个多态,为c.G87A。结论 NBIA临床诊断可根据临床表现及影像学特征表现,中国人NBIA患者PLA2G6基因突变可能罕见。; 马明明李书剑史晓红李玮张杰文; 关键词：基因突变

抗核基质蛋白2抗体阳性炎性肌病临床及病理分析被引量：2: 2019年; 目的探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法。结果4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮肌炎样皮疹,3例出现吞咽困难,2例出现肢体水肿。3例血清肌酸激酶显著升高,1例正常;4例肌电图均为肌源性损害;4例下肢肌肉磁共振显示肌肉及筋膜组织水肿信号;4例血清抗NXP2抗体阳性。肌肉病理3例表现为束周萎缩,血管周围和肌束膜炎性细胞浸润;1例表现为间质水肿。4例患者均给予糖皮质激素治疗,随访3例患者好转,1例出院后意外死亡。结论抗NXP2抗体阳性炎性肌病以皮肌炎为主要临床表现,多伴有吞咽困难和肢体水肿,肌肉磁共振显示肌肉及筋膜水肿信号;主要病理特点为束周萎缩;糖皮质激素治疗效果较好。; 杨亮付俊宋佳庞咪李刚高鑫雅马明明; 关键词：炎性肌病

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