目的探讨软组织肌上皮瘤/混合瘤(myoepithelioma/mixed tumour of soft tissue,MMT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法对6例MMT进行免疫组化染色,并复习相关文献。结果6例MMT中男性3例,女性3例,年龄11~63岁,平均44岁。肿瘤直径2—17.5cm,平均6.5cm。免疫表型:75%(3/4)表达CK,100%(4/4)表达vimentin,66.7%(2/3)表达S-100,50%(2/4)表达GFAP,100%(3/3)表达EMA,(0/4)不表达SMA。6例MMT随访时间5—10年,3例局部复发,1例复发且发生肺转移,所有患者均存活。结论临床上,MMT通常表现为无痛性肿块,持续数周至数年,偶有局部疼痛。多发生于成人,男女比例大致相同。肿瘤境界清楚,绝大多数肿瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下软组织。组织学上,MMT类似于涎腺的多形性腺瘤,含有不同比例的上皮和(或)肌上皮成分,间质玻璃样变或为软骨黏液样。大部分MMT为良性行为,但少数可局部复发和转移,导致死亡。