北京协和医学院北京协和医院血液内科
- 作品数：56 被引量：353H指数：12
- 相关作者：曹欣欣陈春蓉更多>>
- 相关机构：华中科技大学同济医学院厦门大学附属中山医院福建医科大学附属协和医院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家自然科学基金“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生环境科学与工程轻工技术与工程更多>>
- 核素显像在戈谢病诊治中的应用价值
- 2021年
- 戈谢病(GD)是溶酶体贮积病,与葡萄糖脑苷脂酶活性下降导致其底物葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞溶酶体内贮积有关。该病罕见且缺乏特异性的临床表现,易误诊和漏诊,导致延误最佳治疗时机。早期诊断、临床评估、定期监测对GD酶替代治疗具有重要的临床意义。近年来研究显示,核素显像在GD诊治中发挥着越来越重要的作用。该文介绍了核素显像在GD诊治中的应用价值。
- 郝志鑫邱正庆韩冰姜秀春霍力张抒扬
- 关键词：戈谢病99M锝甲氧基异丁基异腈99M锝美罗酸盐脱氧葡萄糖
- 地塞米松、利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗18例华氏巨球蛋白血症临床分析被引量：4
- 2018年
- 华氏巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobulinemia，WM）是一种少见的惰性B淋巴细胞肿瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的2％。2017年版WHO淋巴系统肿瘤分类标准将其定义为病变累及骨髓，并分泌IgM型单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的淋巴浆细胞淋巴瘤。
- 曹欣欣吴颜延蔡华聪张路张炎陈苗冯俊杨辰周道斌李剑
- 关键词：华氏巨球蛋白血症利妥昔单抗地塞米松单克隆免疫球蛋白非霍奇金淋巴瘤
- 系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析被引量：10
- 2013年
- 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17 ～ 69）岁.5例以SLE首发,9例两者同时发病.所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征.糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8.8例患者存活,6例死亡.对6例存活者进行了随访,均无复发.结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要.SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后.
- 崔静朱铁楠赵永强张奉春
- 关键词：疾病特征
- 骨髓增殖性肿瘤的治疗进展被引量：2
- 2015年
- 骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）系一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为髓系（粒、红、巨核或肥大）细胞一系或多系增殖，临床表现为外周血一种或多种血细胞增多，常伴有肝、脾肿大、出血倾向、血栓形成及髓外造血。经典的BCR／ABL1阴性的MPN包括真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）及骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）。
- 韩冰王璐
- 关键词：骨髓增殖性肿瘤
- 血清游离轻链检测在原发性轻链型淀粉样变中的诊断及预后价值被引量：13
- 2016年
- 目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料，探讨sFLC的诊断价值，并采用Cox回归法分析sFLC差值（dFLC）的预后价值。结果126例患者中男女比例为1．57：1，中位年龄为57（37～81）岁，九轻链型者80例（63．5％），肾脏受累者87例（69．0％），心脏受累者79例（62．7％）。126例患者的中位dFLC为99（1-4263）mg／L。血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的阳性检出率分别为34．9％（44／126）、63．5％（80／126）、77．0％（97／126）和8I．0％（102／126）。联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98．4％（124／126）。中位随诊16个月后，37例患者死亡，所有患者的中位生存时间尚未达到。多因素分析发现dFLC〉1130mg／L是影响pAL患者预后的独立危险因素（HR=3．272，95％CI1．384～7．739，P=0．007）。结论sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率；高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素。
- 张聪丽冯俊沈恺妮苏薇张春兰黄栩芾曹欣欣张路周道斌李剑
- 关键词：免疫球蛋白轻链淀粉样变性预后
- 止凝血试验结果的解读
- 人体正常生理性止凝血机制主要涉及血管、血小板和凝血系统的共同作用,同时受到纤溶系统和抗凝蛋白系统的调节。这些因素中一个或几个出现异常即可导致临床出血或血栓形成。因此,正确理解止凝血检验结果对患者的诊断、鉴别诊断和治疗十分...
- 王书杰
- 艾曲泊帕治疗再生障碍性贫血的疗效与安全性:中国多中心调查结果被引量：14
- 2020年
- 目的评估艾曲泊帕联合免疫抑制治疗(IST)在中国再生障碍性贫血(AA)患者中的疗效及安全性。方法调查分析2015年4月至2019年5月来自中国14个血液病治疗中心、连续应用艾曲泊帕治疗至少3个月的输血依赖非重型和重型AA患者临床资料。结果纳入19例IST初治及37例IST难治性AA患者,中位艾曲泊帕治疗时间为7(3~31)个月,中位艾曲泊帕最大稳定使用剂量为75(50~150)mg/d。10例应用艾曲泊帕联合标准IST一线治疗的SAA患者3个月血液学反应(HR)率为60%,完全HR(CR)率为30%;9例艾曲泊帕联合环孢素A(CsA)一线治疗SAA患者后3个月HR率为89%,CR率为44%。19例患者应用艾曲泊帕联合IST一线治疗,至调查随访时HR率为79%,CR率为52.6%。19例CsA±雄激素治疗无效的AA患者,艾曲泊帕开始治疗后3个月HR率为57.9%(11/19),最佳HR率为68.4%;标准IST治疗无效的难治性AA,艾曲泊帕治疗最佳HR率为44%。51%患者应用艾曲泊帕发生不同严重程度的不良反应,以胃肠道不适最为常见。结论艾曲泊帕治疗可加快HR的获得,改善HR质量;残存造血细胞较多的AA患者或可采用非抗胸腺细胞球蛋白免疫抑制联合艾曲泊帕治疗;艾曲泊帕可作为CsA±雄激素治疗无效AA的补救治疗;艾曲泊帕不良反应轻微,多可耐受。
- 杨文睿韩冰常红吴秉毅孟凡凯纪德香李英梅郑正津费妍沈建平胡平丁晓庆张鹏王永庆张凤奎
- 关键词：再生障碍性贫血
- 系统性肥大细胞增生症11例回顾性分析
- 2023年
- 肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织(WHO)分类中,被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤[1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类:皮肤型肥大细胞增多症(cutaneous mastocytosis,CM)、系统性肥大细胞增生症(systematic mastocytosis,SM)和肥大细胞肉瘤。SM临床中较罕见,截至2020年,欧洲肥大细胞增生症研究网络(ECNM)共登记注册了2350例肥大细胞增生症患者,其中SM患者1713例[2]。自1980年冯耀庭等[3]在国内首次报道SM以来,迄今全国仅有20余例个案报道,临床资料较少,无成组队列研究。SM临床表现异质性较大,受累脏器较多,诊断相对复杂,为提高临床医师对于此病的认识,本文将我院确诊的11例SM患者进行总结。
- 常龙张路张炎冯俊周道斌曹欣欣
- 关键词：肥大细胞增生症异质性疾病个案报道克隆性增殖器官系统
- 铁稳态的维持及铁代谢相关疾病被引量：13
- 2018年
- 铁是人体必需的微量元素，健康成人体内总铁含量为3～5g，其中70％为血红素铁，分布在血红蛋白及肌红蛋白中，其余大多数以铁蛋白或含铁血红素的形式储存在肝细胞及网状内皮细胞中。一个健康成人每日可从饮食中摄取铁1～2mg，而每日用于血红蛋白合成铁则高达20～25mg。为弥补此不足，机体铁处于一个不断吸收、利用、储存、循环的动态平衡中，即铁稳态。该稳态失衡可导致铁代谢相关疾病的发生，包括铁过载性疾病及铁限制性疾病。
- 李红敏龙章彪韩冰
- 关键词：代谢相关疾病血红素铁健康成人肌红蛋白蛋白合成
- 弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗进展被引量：3
- 2013年
- 弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselarge B celllymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，在临床表现、组织形态和预后等多方面具有异质性。DLBCL的发病率在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％，
- 曹欣欣沈悌
- 关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤DLBCL
