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出生免疫缺陷合并肝占位病变单中心回顾性病例分析: 2024年; 目的分析出生免疫缺陷(IEI)合并肝占位病变患儿的病因临床特征、治疗及预后,提高对IEI合并肝占位的诊治水平。方法研究对象为2018年1月1日至2023年1月31日在复旦大学附属儿科医院临床免疫与过敏科住院确诊为IEI且腹部影像提示肝脏占位的患儿19例,分析IEI合并肝占位患儿的临床资料并进行分析。结果共收治19例IEI合并肝占位患儿,该中心IEI患儿中合并肝占位病变的比例为2.8%(19/687),中位起病年龄为2月龄,发现肝占位中位年龄为12月龄,初诊时主要异常表现为C反应蛋白(CRP)升高(94.7%,18/19)、贫血(78.9%,15/19)、发热(57.9%,11/19)和低白蛋白血症(31.6%,6/19)。超声肝占位检出率低于CT检查(63%vs 100%),肝占位最长径19mm,多发占位为主(14/19)。肝脏占位性质分类:肝脓肿(6/19)、肝结核(4/19)、人类疱疹病毒(EB)感染(2/19)、肝真菌感染(1/19)、肝血管瘤(2/19)和性质不明(4/19)。感染性病灶占68.4%(13/19)。涵盖IEI疾病种类:慢性肉芽肿病(8/19)、重症联合免疫缺陷病(5/19)、孟德尔遗传分枝杆菌易感性疾病(3/19)、活化磷酸肌醇3-激酶delta综合征(1/19)、高IgE综合征(1/19)和联合免疫缺陷病(1/19)。平均随访7个月,16例患儿完成随访,预后好转7例,预后不良9例。19例患儿平均住院时间为39 d,治疗第4周和病初相比CRP水平(19 mg/L vs 57 mg/L,P=0.004)和白细胞计数(9×10^(9)/L vs 12×10^(9)/L,P=0.04)差异有统计学意义。结论IEI合并肝占位病变少见,肝占位常见病因为感染性病灶,其中肝脓肿和肝结核占多数,抗感染治疗时间长,必要时需内外科医生共同参与治疗决策。; 邹亮燕孙碧君姚琼王文婕侯佳周钦华姚海丽孙金峤王晓川; 关键词：原发性免疫缺陷病肝脓肿肝结核

中性粒细胞呼吸爆发功能对慢性肉芽肿病诊断价值的单中心研究: 侯佳李金凤孙金峤刘丹如王莹王文婕应文静周钦华王晓川

小儿感染性心内膜炎致病菌变迁及抗生素应用被引量：1: 2003年; 目的　了解小儿感染性心内膜炎 (IE)致病菌的变迁及抗生素的应用。方法　将 1972— 1986年确诊的IE患儿19例 (Ⅰ组 )与 1987— 2 0 0 1年的IE 5 6例 (Ⅱ组 )细菌培养结果进行比较 ,同时分析Ⅱ组患儿病原菌药敏试验结果。结果　近 14年来IE的致病菌发生了变化。金黄色葡萄球菌引起的IE由Ⅰ组的 10 5 %增至Ⅱ组的 17 9%。表皮葡萄球菌感染引起的IE明显增多 ,占Ⅱ组的 46 4%。条件致病菌引起的IE有所增加。血培养阳性率近年来明显增高 ,Ⅱ组达到 87 5 %。药敏试验的开展为临床合理选择有效抗生素 ,提供了参考 ,从而使IE患儿治愈率提高至 82 14 % ,死亡率降至 17 86%。结论　对IE患儿及时合理进行细菌培养 ,并依据药敏试验结果选择有效抗生素 ,对提高IE治愈率。; 侯佳盛锋高珊徐素梅; 关键词：小儿感染性心内膜炎抗生素药敏试验表皮葡萄球菌感染

MSN基因突变致原发性免疫缺陷病1例报告并文献复习: 惠晓莹王文婕孙金峤侯佳王晓川

重症联合免疫缺陷病患儿轮状病毒感染的临床特征分析被引量：1: 2021年; 目的分析重症联合免疫缺陷病(SCID)患儿轮状病毒(RV)感染的临床特征。方法回顾性分析2013年4月至2020年11月复旦大学附属儿科医院收治的34例SCID患儿RV感染的临床资料。结果共纳入47例已完善粪便RV检测的SCID患儿,72.3%(n=34)的患儿存在RV感染,其中31例患儿未接种过RV疫苗,RV感染的中位年龄为5.1(3.5,7.6)月龄,感染的季节以冬春季节为主。其中少数患儿(n=4,11.8%)出现呕吐症状,多数(n=32,94%)表现为大便次数增多,3~8次/d,最多20余次/d。大便性状为蛋花样、水样便、稀便等,约1/3的患儿为糊状便,1例患儿为无症状感染。SCID患儿脐血干细胞移植前的RV阳性率为79.8%~94.1%,移植前中位随访时间为20(5,40)d,RV感染2周内阳性率最高,随着随访时间的延长呈稍下降的趋势。15例行脐血干细胞移植,移植后中位随访时间为70(11,209)d,其中13例患儿移植成功且RV转阴,2例患儿移植失败。移植后RV阳性率为19.0%。结论SCID患儿RV感染率高,其临床表现无特异性,需常规行粪便病原学检测评估肠道感染情况。SCID患儿在RV感染后呈持续感染状态,造血干细胞移植后RV阳性率显著下降,最终完全清除。; 刘俐嫔应文静孙碧君王文婕惠晓莹周钦华徐锦孙金峤侯佳王晓川; 关键词：重症联合免疫缺陷病轮状病毒脐血干细胞移植

先天性心脏病环境危险因素的病例对照研究: 目的:探讨与先天性心脏病发生相关的环境危险因素,为其病因学研究和科学的预防提供依据。方法:采用以医院为基础的病例对照研究,采取统一调查问卷,对病例组和对照组的亲生父母亲逐一进行调查。对所有研究因素用单因素分析和二项分类L...; 侯佳桂永浩奚立张俊储晨高珊; 关键词：环境危险因素先天性心脏病病例对照研究; 文献传递

SLC7A7基因突变致赖氨酸尿性蛋白不耐受一例报道并文献复习: 祁媛媛侯佳洪达王慧君钱莉玲王立波

视黄醛脱氢酶2抑制剂对斑马鱼胚胎心脏发育的影响被引量：3: 2010年; 目的利用新型模式生物斑马鱼，采用外源性视黄醛脱氢酶2抑制剂——对二乙氨基苯甲醛（4-diethylaminobenzaldehyde，DEAB），建立维甲酸（retinoicacid，RA）缺乏的斑马鱼模型，探讨其对斑马鱼胚胎心脏发育的影响。方法在斑马鱼胚胎受精后5、8、10．3h，分别用1×10^-6、5×10^-6、10×10^-6、25×10^-6mol／L的DEAB处理，在解剖显微镜下实时观察胚胎发育的全过程，在受精后5h给予1×10^-9mol／L外源性RA干预，观察其对DEAB致畸的拮抗作用。通过胚胎心脏表型观察、心率和心室收缩分数比较以及心脏特异分子标记——心房利钠肽A基因整体原位杂交实验分析RA缺乏对胚胎心脏发育的影响。结果外源性DEAB处理后，胚胎生存率随着处理浓度增加而降低，随着处理时间点后移而升高。当DEAB浓度≥5×10^-6mol／L时，斑马鱼畸胎率为100％，异常表型一致，并能被1×10^-6mol／L外源性RA有效援救。RA缺乏时斑马鱼心脏表现出管状心脏、无向右环化或环化不完全、房室分化异常及房室管区血液反流。与野生型胚胎相比，DEAB处理后斑马鱼胚胎心率和心室收缩分数降低，心房利钠肽A基因表达改变，在心室部位表达清晰强烈，在心房部位表达明显减弱。结论DEAB影响胚胎发育有剂量依赖性和时效性，其致畸作用能被外源性RA有效拮抗。RA缺乏影响心脏早期发育的多个重要环节，导致心脏收缩功能受损。心脏心房利钠肽A基因表达受RA信号调控。; 侯佳桂永浩王跃祥张立凤宋后燕; 关键词：维甲酸斑马鱼心脏胚胎发育

常伴先天性心脏病的人类综合征研究进展被引量：2: 2006年; 先天性心脏病是一种常见的先天畸形,有时与一些心外畸形并存表现为某种可识别的综合征。该文就常伴心脏畸形的Alagille综合征、CHARGE综合征、DiGeorge综合征、Holt-Oram综合征、Noonan综合征及Ritscher-Schinzel综合征作一综述,通过了解这些综合征的临床特点、常见心脏畸形的类型、分子遗传学及相关候选基因的研究进展,有助于临床全面正确的诊断,同时为进一步阐明先天性心脏病分子发病机制提供重要线索。; 侯佳桂永浩; 关键词：心脏缺损先天性综合征

中性粒细胞呼吸爆发功能对慢性肉芽肿病临床诊断价值的单中心回顾性研究: 侯佳李金凤刘丹如王莹王文婕应文静孙金峤王晓川

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