王凤
- 作品数：13 被引量：43H指数：4
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：国家重点基础研究发展计划全球变化研究国家重大科学研究计划国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 不完全川崎病的临床诊治策略被引量：12
- 2007年
- 不完全川崎病虽不完全符合川崎病的诊断标准,但具有部分川崎病的临床特征。结合临床表现、实验室和超声心动图检查可为不完全川崎病提供诊断线索。治疗主张急性期给予大剂量静脉内丙种球蛋白(IVIG)联合大剂量阿司匹林及恢复期随访;对IVIG不反应者,可应用2剂或3剂IVIG、糖皮质激素及针对细胞因子的单克隆抗体等;已有冠状动脉病变的患儿需长期服用抗凝药物,必要时进行介入或手术治疗。随着对川崎病病因和发病机制以及不完全川崎病的发病率渐增趋势的认识,有必要制定不完全川崎病的诊断和治疗标准。
- 王凤桂永浩
- 关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征冠状动脉疾病丙种球蛋白类糖皮质激素类
- TBX2基因3'非翻译区位点rs59382073与汉族人群散发型先天性心脏病的易感性密切相关被引量：2
- 2015年
- 目的分析TBX2基因3＇UTR变异位点与汉族人群散发型先天性心脏病（CHD）的遗传易感性是否关联,初步探讨其可能的发病机制。方法纳入2010年8月至2012年4月山东济南军区总医院心血管病研究所诊断的非综合征型汉族CHD为CHD组,以同期医院和社区体检的健康儿童为对照组。选择CHD组和对照组各24例行TBX2 3＇UTR测序。根据测序结果在CHD组和对照组分别行SNa Pshot基因分型和关联分析;通过细胞转染及荧光素酶检测对阳性位点进行功能分析。结果 CHD组纳入768例,年龄（6.1±4.8）岁,男383例（49.9%）;对照组纳入660例,年龄（6.5±3.2）岁,男354例（53.6%）。124例CHD和24例对照行TBX2基因3＇UTR区测序发现3个已知的SNPs位点：rs59382073、rs1058004和rs729782,未检出新发SNPs位点。2样本采集中期CHD和对照组各288例样本的关联分析显示,rs59382073的基因型在CHD组和对照组的分布差异有统计学意义（P=0.012）;余2个SNPs在两组间差异无统计学意义（P〉0.5）,后续样本未行该2个SNPs检测。3全样本关联分析显示,TBX2 3＇UTR rs59382073位点与散发型CHD的患病风险密切相关,GT/TT基因型较GG基因型可导致CHD的患病风险增加2.13倍（OR=2.13,95%CI：1.51~2.99,P=1.44×10-5）;进一步分层分析显示,与GG基因型相比,GT/TT基因型增加2.75倍圆椎动脉干畸形（OR=2.75,95%CI：1.57~4.81,P=3.99×10-4）、3.18倍法洛四联症（OR=3.18,95%CI：1.53~6.61,P=1.90×10-3）和1.70倍室间隔缺损（OR=1.70,95%CI：1.17~2.46,P=5.14×10-3）的患病风险。4细胞水平的功能研究提示,与G等位基因相比,转染T等位基因可分别导致HEK293 T及H9C2细胞的荧光素酶活性下降29.2%和33.6%。结论 TBX2 3＇UTR rs59382073位点可显著增加汉族人群散发型CHD的患病风险;其不同等位基因的荧光素酶表达水平存在差异,为潜在的功能位点。
- 王凤张萍段文元俞立玮赵健元桂永浩
- 关键词：先天性心脏病
- 低剂量影像策略在儿童室上性心动过速射频消融术中的辐射防护作用分析被引量：4
- 2017年
- 目的 探讨在儿童室上性心动过速射频消融术中采用低剂量影像策略对于减少X线辐射剂量的可行性及有效性.方法 病例观察性研究,分析2014年1月至2016年10月在复旦大学附属儿科医院接受射频消融手术治疗的室上性心动过速103例患儿的体重、体表面积、室上性心动过速类型、旁路位置、手术透视时间以及电离辐射剂量（包括空气比释动能和剂量面积乘积）等资料.其中2014年1月至2015年9月47例,采用36 nGy/帧＋10帧/s常规透视剂量设置（常规组）;2015年10月至2016年4月24例,采用常规设置模式中取出滤线栅进行术中X线引导（去除滤线栅组）;2016年5-10月32例,将透视剂量设置降低至23 nGy/帧＋（4.0～7.5）帧/s,并同时取出滤线栅（去除滤线栅＋低剂量组）.计量资料的比较采用独立样本t检验或方差分析,计数资料的比较采用x2检验.结果 患儿平均体重（34±14） kg,平均体表面积（1.14±0.33）m2;术中平均透视时间（11±8） min,平均空气比释动能（12.97±12.43）mGy.3组患儿体重（F=2.551）、体表面积（F=2.359）、室上性心动过速类型（x2=6.15）及旁路位置分布（x2=3.438）差异均无统计学意义（P＞0.05）.低剂量参数设置下获取的图像能够提供术中所需的影像信息,无并发症发生.3组患儿的即刻手术成功率均为100％,X线透视时间差异无统计学意义（F=0.004,P＞0.05）.去除滤线栅＋低剂量组的空气比释动能显著低于常规组,分别为（7.54 ±7.31） mGy、（16.25±12.08）mGy（F =6.112,P＜0.01）.结论 联合下调X线透视参数以及移除滤线栅的低剂量影像策略在儿童室上性心动过速射频消融术中安全有效,可显著降低手术中的电离辐射剂量.
- 王凤陆颖袁超白家瑢杨昊晟吴琳
- 关键词：导管消融术X线透视检查儿童
- 儿童心动过速性心肌病被引量：6
- 2017年
- 持续或反复发作的心动过速可导致心动过速性心肌病，表现为心脏扩大和心力衰竭。心律失常控制后，心肌功能失常可完全或部分恢复。此类疾病可发生于任何年龄段，是一种可逆的继发性心肌病，总体预后良好，但其在临床实践中常不被大多数儿科医师所认识。现对儿童心动过速性心肌病临床诊断标准、发病机制、疾病特征、治疗手段及预后进行总结，旨在为临床医师早期识别与规范化治疗儿童心动过速性心肌病提供依据。
- 韩晓华王凤吴琳
- 关键词：心动过速性心肌病快速型心律失常儿童
- 胚胎干细胞的定向心肌分化及调控
- 2008年
- 胚胎干细胞是具有分化为三个胚层来源的各种类型组织细胞潜能的多能干细胞,可在体外无限增殖。信号分子、化学诱导剂、激素和细胞内转录因子可诱导和调控胚胎干细胞进行心肌细胞分化,为干细胞移植用于心肌再生和改善心功能提供了潜在的细胞来源。
- 王凤桂永浩
- 关键词：胚胎干细胞心肌细胞分化
- 儿童心动过速性心肌病临床特征和预后影响因素分析被引量：8
- 2016年
- 目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特征、药物疗效以及预后。方法回顾性收集复旦大学附属儿科医院出院诊断中各种类型的快速型心律失常且左室短轴缩短率(LVFS)<30%的病历,采集临床表现、抗心律失常治疗、心电图和超声心动图评估以及生物标志物。临床随访终点定义为LVFS≥30%和标化左室舒张末期内径(Z-LVEDD)<2.0。采用多元线性回归和Logistic回归分析心肌病变恢复的可能影响因素。结果 2003年5月至2016年1月56例TIC患儿进入本文分析,男37例(66.1%),<1岁婴儿40例(71.4%)。房性心动过速(53.6%)与阵发性室上性心动过速(37.5%)是儿童TIC最常见的心律失常类型。所有患儿均接受抗心律失常药物治疗,有效29例(51.8%),部分有效23例(41.1%),无效4例(7.1%);乙胺碘呋酮是最常被选用(69.6%)的抗心律失常药物,单独或联合使用的总有效率达92.3%(36/39)。除外2例死亡病例,54例TIC患儿LVFS治疗前[(23.7±3.7)%]和治疗后[(32.8±4.6)%]差异有统计学意义(P<0.001);Z-LVEDD治疗前(2.79±3.04)和治疗后(0.37±2.0)差异有统计学意义(P<0.001);LVFS与ZLVEDD达到随访终点定义的中位时间分别10 d和42 d。氨基末端B型钠尿肽原治疗前[(15 711±11 453)pg·mL^(-1)]和治疗后[(1 287±1 510)pg·mL^(-1)]差异有统计学意义(P<0.001)。多元线性回归分析显示,治疗前Z-LVEDD越小,越利于Z-LVEDD早期恢复(β=0.528,95%CI:0.127~0.506,P=0.002)。结论儿童TIC心动过速有效控制后,心肌功能可部分或完全恢复。临床医生的早期识别与有效治疗对于儿童TIC的预后具有重要意义。
- 韩晓华王凤吴琳田宏梁雪村刘芳
- 关键词：心动过速性心肌病快速型心律失常儿童
- TBX53’UTR多态与间隔缺损畸形的遗传易感性关联及机制研究
- 目的探讨TBX53’UTR多态与中国汉族人群间隔缺损畸形的遗传易感性关联,并揭示相关miRNAs对于不同等位基因型TBX5的差异调控在间隔缺损发病中的潜在作用。方法我们在山东和上海两个省市收集了共830例间隔缺损病例(房...
- 王凤桂永浩王红艳杨雪艳乔彬段文元
- 文献传递
- 经胸多普勒超声心动图检测儿童冠状动脉血流
- 2007年
- 目前儿童各类原发或继发性冠状动脉病变、心肌肥厚所导致的冠状动脉功能的改变已逐步引起广泛的关注。近年来,有不少研究运用经胸多普勒超声心动图成功检测儿童冠状动脉血流及其储备功能,从而为冠状动脉疾病的诊断提供了一种准确有效、安全无创的检测手段。
- 王凤吴琳
- 关键词：超声心动描记术冠状动脉血流储备儿童
- 先天性心脏病相关致病基因调控区变化的研究进展被引量：4
- 2017年
- 先天性心脏病是指出生前就存在心脏及大血管结构或功能异常的一类疾病，严重威胁儿童健康。遗传因素在先天性心脏病发生发展中占据重要地位。越来越多的研究表明，除了基因编码区异常与先天性心脏病发病相关以外，先天性心脏病相关致病基因调控区变化也参与其发生。调控元件主要包括启动子、增强子、衰减子等。该文就调控区功能元件的变化与先天性心脏病发生关系进行综述，以期进一步阐述其发病机制，为临床诊疗提供新思路。
- 王凤李强
- 关键词：先天性心脏病调控区启动子增强子
- 川崎病患儿冠状动脉血流储备测定与影像形态学诊断的对照研究被引量：4
- 2008年
- 目的评价持续冠状动脉病变对川崎病（KD）患儿冠状动脉血液动力学的影响,探讨冠状动脉血流储备（CFR）检测在KD患儿冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法选择因胸痛、心悸以及各类偶发早搏的患儿为对照组,KD并发持续左冠状动脉病变患儿为KD组,均予以ATP160μg·kg^-1·min^-1持续静脉注射,共6min。运用经胸多普勒超声心动图（TTDE）检测冠状动脉左前降支（LAD）在ATP注射前后的舒张期峰值流速（PDV）及平均流速（MDV）,并通过计算比值得出相应CFR（PDV）和CFR（MDV）值。结果对照组纳入25例,CFR（PDV）和CFR（MDV）值均与年龄呈显著正相关（r=0.596,0.591,P=0.002,0.002）;〈2岁、-8岁和〉8岁组的CFR（PDV）95%参考值范围分别为≥1.22、≥1.94和≥2.22。KD组纳入8例,静息状态下PDV和MDV值分别为（50.0±15.07）cm.s^-1和（35.16±11.52）cm.s^-1,显著高于对照组（P=0.004,0.015）;而CFR（PDV）和CFR（MDV）值明显降低,分别为（1.67±0.38）cm.s^-1和（1.69±0.47）cm.s^-1（P=0.002,0.018）。与对照组比较,KD组7/8例（87.5%）患儿CFR（PDV）值显著降低。结论持续冠状动脉病变可导致KD患儿CFR值显著降低,TTDE检测患儿CFR具无创、安全和便捷的优点,对于KD冠状动脉病变的长期随访与临床诊断治疗策略的选择具有指导意义。
- 王凤吴琳胡喜红徐素梅黄国英桂永浩
- 关键词：超声心动描记术川崎病冠状动脉血流储备
