董岿然 作品数:157 被引量:482 H指数:11 供职机构: 复旦大学附属儿科医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 国家临床重点专科建设项目 上海市自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 文化科学 历史地理 更多>>
卡波西样血管内皮瘤一例报告 被引量:1 2015年 患儿女,4个月。因发现右侧头面部肿块4个月入院。患儿生后1月发现有侧头部及面部皮肤肿胀,未予处理。后肿胀逐渐增大,颜色加深。 王作鹏 李凯 姚伟 董岿然 肖现民 郑珊关键词:卡波西样血管内皮瘤 皮肤肿胀 患儿 恶性肿瘤患儿应用肠内营养支持的临床研究 被引量:2 2003年 目的 评价肠内营养在恶性肿瘤患儿中的应用价值。方法 1 999年 7月~ 2 0 0 1年 2月 ,66例 2~ 1 2岁恶性肿瘤患儿接受化疗期间进行 30d的肠内营养支持。配方采用雀巢公司提供的NutrenJunior。分别测定营养支持前、营养支持后第 1 3d及 30d的身高、体重、血清白蛋白和前白蛋白等营养指标 ;C反应蛋白、肿瘤坏死因子及CD4/CD8等免疫指标 ,并计算预期感染营养指数 (PI NI)。结果 患儿治疗期间血红蛋白显著升高 (P =0 .0 0 1 )。平均身高和体重也有所增加 ,但差异不明显 (P >0 .0 5)。前白蛋白于D1 3即表现显著升高 ,血清白蛋白D30明显上升。免疫指标无明显变化 ;但PINI指数显著降低。结论 肠内营养可改善肿瘤患儿营养状况 。 郑珊 雷忆华 董岿然 王歧宏关键词:恶性肿瘤 肠内营养支持 儿童 儿童梨状隐窝瘘伴甲状软骨下角发育异常的临床观察 被引量:1 2017年 目的 探讨儿童梨状隐窝瘘伴甲状软骨下角(ICTC)发育异常患者ICTC的形态学改变.方法 回顾分析1999年7月—2016年12月,复旦大学附属儿科医院采用胃镜辅助手术治疗的171例梨状隐窝瘘患儿的临床资料,其中8例(4.68%)于手术中发现瘘管周围结构异常,主要表现为ICTC发育异常.其中男7例,女1例;发病年龄为1天~15.4岁,平均5.8岁;手术年龄为23个月~15.5岁,平均8.6岁;瘘管均位于左侧.对8例患儿临床资料及手术记录进行回顾性分析,详细记录了瘘管与ICTC的关系,依据异常发育的ICTC形态对其进行分型研究,并根据分型不同进行相应的手术处理.结果 171例梨状隐窝瘘患儿术中伴有ICTC的发育异常者占4.68%(8/171).其中ICTCⅠ型发育不良者(ICTC短而小)1例,瘘管远离下角穿出;Ⅱ型(ICTC与环状软骨融合)3例,瘘管自下角前或后穿出;Ⅲ型(下角圆钝型)4例,瘘管自下角尖端中心穿出.Ⅰ型患儿仅需将瘘管向近端分离,结扎切断即可;Ⅱ型者需剪开部分ICTC,并将其向内上方牵拉,以暴露瘘管,游离结扎;Ⅲ型亦需剪开部分下角,充分暴露瘘管并游离.8例患儿术后随访4~105个月,均无明显术后并发症,未见瘘管复发.结论 梨状隐窝瘘患儿可能伴有ICTC的发育异常.了解此解剖变异有助于术中识别瘘管及完整切除瘘管,并可减少手术创伤. 郑继翠 肖现民 郑珊 董岿然 李凯 朱海涛 杨少波关键词:梨状隐窝 儿童 甲状软骨 发育异常 小儿外伤性十二指肠壁内血肿的诊断和治疗 被引量:7 2006年 目的小儿外伤性十二指肠壁内血肿临床少见,本文探讨其诊断和治疗特点。方法回顾总结本院收治的6例外伤性十二指肠壁内血肿患儿病例资料,并行文献复习。结果本组患儿均有明确的腹部外伤史,主诉右上腹疼痛,胆汁性呕吐,查体右上腹压痛,B超或CT证实为十二指肠壁内血肿,所有病例均行保守治疗,其中1例剖腹探查明确诊断后继续保守治疗,5~14 d症状好转,痊愈出院。结论腹部外伤史,右上腹疼痛,上消化道梗阻症状,结合B超、CT所见,可明确诊断小儿外伤性十二指肠壁内血肿。该损伤大多可用非手术方法治愈。 谭丽华 董岿然 肖现民关键词:血肿 I型神经纤维瘤病相关肿瘤靶向治疗进展 被引量:2 2019年 I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活性达到抑制细胞增殖的作用。NF1患儿由于神经纤维瘤素不足导致Ras通路的活化,主要表现为Ras下游的两条通路Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR的异常活化;因此针对这两条通路上的靶点,如MEK,mTOR的抑制剂成为NF1肿瘤的主要靶向治疗药物。其中MEK抑制剂司美替尼及mTOR抑制剂西罗莫司已进入临床试验阶段,均被证实有缩小肿瘤体积及延长疾病进展时间的效果。另外瘤体与微环境的信号传导也是NF1肿瘤的靶向治疗热点,其中肿瘤微环境中基质细胞上的c-kit络氨酸激酶抑制剂伊马替尼是首个在临床上证实有效抑制NF1肿瘤的靶向治疗药物。本综述总结了与NF1相关的丛状神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤和视通路胶质瘤的基础实验以及临床试验的最新进展。 刘翔琪 董岿然关键词:神经纤维瘤病1型 分子靶向治疗 神经纤维瘤 丛状 重症腹型紫癜合并外科并发症的治疗 被引量:3 2012年 目的探讨重症腹型紫癜出现外科并发症时的手术处理方法及术后治疗。方法回顾性分析2005年1月至2011年9月手术治疗的腹型紫癜12例的临床资料。出现的外科并发症包括:肠套叠8例,肠梗阻2例,肠穿孔2例。结果5例肠套叠因受累肠管血供良好行手术复位;另7例均出现了肠坏死,其中4例位于回肠,1例位于空肠,1例位于回盲部,1例出现空肠和回肠两处坏死。这7例都作了肠造瘘+延期肠吻合术。关造瘘时间为初次手术后7周-6个月,平均(3.11±1.50)个月。本组无伤口感染裂开、粘连性肠梗阻、紫癜复发病例。结论对于重症腹型紫癜出现外科并发症时需根据患儿的临床症状及腹部体征综合判断手术介入的时机。手术方式可根据受累肠管的血供、腹腔感染情况、患儿全身情况作个体化选择,围手术期的系统治疗需要内外科医生的密切配合。 柳龚堡 董岿然 沈淳 李凯 郑珊关键词:紫癜 手术后并发症 肿瘤坏死因子基因多态性与儿童淋巴瘤关系的研究 2013年 目的利用SNaPshot SNP分型技术检测儿童淋巴瘤患者肿瘤坏死因子α(TNF-α)基因-308 G/A位点及淋巴毒素(LTα)基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性(SNP),探讨TNF基因多态性与儿童淋巴瘤临床特征及预后的关系。方法收集2004年7月-2011年7月在我院血液科确诊的儿童淋巴瘤患者血样,提取基因组DNA,用SNaPshot SNP分型技术检测TNF-α基因-308G/A位点及LTα基因+252 A/G位点的单核苷酸多态性,分析TNF-α/LTα基因多态性与淋巴瘤患儿的临床特征及预后的关系。结果 62例淋巴瘤患儿中,非霍奇淋巴瘤51例,霍奇金病11例,TNF-α-308位点与LTα+252位点基因存在遗传连锁不平衡现象。将含2个及以上TNF或LTα高产位点的基因型定义为高危型,少于2个高产位点的基因型定义为低危型。对56例随访治疗的淋巴瘤患儿以Kaplan-Meier方法进行生存分析,高危型组和低危型组5年无事件生存率(EFS)分别为47%、75%(Log-rank检验,P=0.045),差异有显著性;对51例非霍奇金淋巴瘤患儿分析,高危型组和低危型组的5年EFS分别为53.5%、71.4%(Log-rank检验,P=0.288),差异无显著性。结论 TNF-α-308位点和LTα+252位点多态性联合危险度分型可能与儿童淋巴瘤预后有关。 王宏胜 翟晓文 李军 苗慧 陆凤娟 朱晓华 孟建华 高怡瑾 钱晓文 董岿然 吴玥关键词:淋巴瘤 儿童 单核苷酸多态性 肿瘤坏死因子 术前化疗治疗成神经细胞瘤临床疗效和生物特性观察 1997年 目的研究术前化疗在治疗小儿成神经细胞瘤中的作用。方法对照研究应用术前化疗后切除的成神经细胞瘤21例,观察尿香草扁桃酸(VMA)、DNA图象分析和MYCN基因变化。结果手术切除率为955%,平均生存时间为281±102mo,显著高于一期手术组的88±68mo(P<001)。化疗后尿VMA较化疗前降低(P<001)。化疗后肿瘤细胞DNA指数下降,G0+G1时相比例升高,MYCN基因表达明显抑制。结论术前化疗具有诱导成神经细胞瘤细胞凋亡和促使肿瘤细胞增殖活性降低的作用。 高解春 董岿然 金百祥关键词:成神经细胞瘤 药物疗法 外科手术 新生儿腹膜后占位性病变诊治分析 被引量:1 2008年 目的探讨新生儿腹膜后占位性病变的诊断与治疗方法。方法回顾性分析本院2003年至2008年间年龄小于2个月的腹膜后占位性病变患儿的临床特征、治疗及预后。结果收治病例12例,男8例,女4例,中位年龄4.5d,均因腹部包块入院。其中肾上腺血肿4例,B超及CT表现为肾上腺区囊性占位,24h尿3甲氧-4羟基苦杏仁酸(VMA)均无升高,门诊随访1个月左右肿块吸收;神经母细胞瘤3例,B超及CT表现为腹膜后囊性或囊实性肿块影,24h尿VMA无明显升高,其中1例为IVs期,予化疗后手术切除,术后继续化疗,定期随访疗效满意;1例为IV期,皮肤结节活检明确诊断后家属放弃治疗;1例为I期,门诊随访2个月左右肿块开始消退;畸胎瘤5例,B超及CT表现为混合性占位(囊性+实质性+钙化);24h尿VMA无升高;4例予手术治疗,其中1例术后因"失血性休克"死亡,其余3例治愈出院,门诊随访疗效满意。结论新生儿腹膜后占位大多能通过影像学及实验室检查明确诊断。肾上腺血肿可自行消退,预后良好。神经母细胞瘤可采用包括手术及化疗等的综合治疗,效果满意,也有一部分可自然消退,不需治疗。新生儿畸胎瘤大多为良性病变,可手术切除,预后良好。 何炜婧 郑珊 沈淳 董岿然关键词:婴儿 儿童胰腺肿瘤8例报告 2009年 目的介绍儿童胰腺肿瘤的常见类型,提高对这些疾病的诊断和治疗水平。方法报告8例儿童胰腺肿瘤,男3例,女5例,年龄2岁至14岁8个月。7例患儿行手术治疗,其中1例良性畸胎瘤;低度恶性者3例(囊实瘤2例,胰岛细胞瘤1例);高度恶性者3例(胰母细胞瘤2例,胰头癌1例);未手术1例。结果7例手术者中良性和低度恶性病例术后随访至今未见复发及不适;3例高度恶性病例患儿术后均放弃进一步治疗;1例未手术者6个月后死亡。结论儿童胰腺肿瘤在临床上相对少见,不同病理类型临床表现不同,治疗方法各异,预后也相差很大。 张立洪 吕志葆 肖现民 董岿然 刘江斌关键词:儿童 胰腺肿瘤 症状