袁晶
- 作品数：58 被引量：299H指数：11
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划“十一五”国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学生物学社会学更多>>
- 多系统萎缩和帕金森病患者皮质脊髓束损害的电生理评估
- 王含丁青云袁晶管宇宙崔丽英
- 视神经脊髓炎样起病的成人甲基丙二酸血症一例被引量：2
- 2015年
- 患者男性，26岁，因智力减退、小便失禁3个月、视力下降1个月，伴双下肢麻木、无力20d，于2014年12月8日入院。患者3个月前夜间突发反应迟钝、问话不答，伴小便失禁、头晕、恶心。当地医院头部MRI检查显示脑萎缩；脑电图呈轻度异常，
- 李胜德袁晶刘鹏崔丽英
- 关键词：视神经脊髓炎甲基丙二酸成年人病例报告
- 透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分及认知、情绪及生活能力的影响
- 2024年
- 目的探讨透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分体积的影响,继而探讨透析中低血压与抑郁、认知功能改变的关系。方法本研究为横断面观察性研究,回顾性收集2013年7月至2014年7月北京协和医院规律血液透析的患者临床资料。根据是否存在透析中低血压分为低血压组和无低血压组。全部患者完成头颅3.0 T核磁共振检查并提取脑各个组分体积分析结果,采用中文版简易精神状态检查量表(C⁃MMSE)和中文版蒙特利尔认知评估量表(C⁃MoCA)进行总体认知功能测评,使用汉密顿抑郁量表17项版(HAMD_17)评估抑郁状态,通过阿尔茨海默病协作研究日常生活能力评估问卷评估生活能力。此外,使用费城词语学习测验测评患者记忆,使用波士顿命名测验测评语言能力,使用连线测验A与B测评执行能力,使用斯特鲁普测验C评估注意力。比较两组患者的脑组分体积、情绪及生活能力和认知功能差异,采用多因素线性回归分析探讨透析中低血压与脑组分体积(因变量)的相关性。结果本研究共纳入119例患者,其中22例(18.5%)存在透析中低血压。透析中低血压组的杏仁核、楔叶和后扣带回体积均显著低于无低血压组[(1.6±0.2)mm^(3)比(1.7±0.2)mm^(3),t=2.674,P=0.009;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±1.0)mm^(3),t=2.187,P=0.031;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±0.9)mm^(3),t=2.252,P=0.024],两组间脑灰质、白质及其他脑组分体积差异虽有类似趋势但差异均无统计学意义。低血压组腔隙性脑梗死、脑微出血更常见,两组间日常生活能力评分类似[(65.51±11.52)比(65.71±11.53),Z=-0.456,P=0.648],HAMD_17诊断抑郁的比例相当,低血压组C⁃MMSE、C⁃MoCA评估诊断认知障碍的患者比例更高,但差异无统计学意义。单变量线性回归分析显示,透析中低血压与控制情绪的脑部核团杏仁核、楔叶和后扣带回体积呈负相关(B=-0.117,95%CI-0.203~-0.030,P=0.009;B=-0.484,95%CI-0.923~-0.046
- 胡蓉蓉钱玉珺林天烨韩菲袁晶冯逢朱以诚李雪梅郑可
- 关键词：肾透析低血压
- 重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎35例免疫治疗分析被引量：50
- 2016年
- 目的分析重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎病例的临床特点及治疗方案，以及与国外进行比较，为制定我国该病临床标准化治疗方案提供证据支持。方法回顾性分析在北京协和医院住院诊治的重症抗NMDAR脑炎患者35例。应用统一设计的研究表格记录所有研究对象的人口学资料，临床病史，既往病史，实验室检查，影像学检查，详细记录治疗方案，以及追踪随访情况。结果全部患者出现精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降；不自主运动、言语障碍／缄默、记忆力下降、中枢性低通气、自主神经功能障碍发生率在45％～65％。16例（45．71％）患者需要机械通气支持。发病时mRS评分为4—5分（平均4．86分）。脑脊液压力、白细胞数及蛋白升高的比例分别为42．86％、60．00％、14．29％。31．43％患者头部核磁检查发现病灶，病灶分布于额叶、颞叶、岛叶、海马、扣带回、胼胝体、脑干、小脑部位。一线免疫治疗：全部患者接受1—7个疗程不等的静脉丙种球蛋白治疗，平均3个疗程；91．43％患者接受糖皮质激素治疗，其中54．29％接受高剂量甲泼尼龙冲击治疗；5．71％接受血浆置换。二线免疫治疗5例（14．29％），包括利妥昔单抗4例与静脉CTX1例。15例（42．86％）患者接受了长程免疫治疗。全部患者经免疫治疗均好转并转出重症病房，患者中位ICU治疗周期为46d，中位住院日为72d）。出院时2例mRS评分5分，其他1～4分，住院期间无死亡病例。中位随访时间17．57个月，85．71％患者改良Rankin评分下降至0～2分，1例（2．86％）于出院两年后死亡，11例（31．43％）复发。结论重症抗NMDAR脑炎患者的激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果良好，但初始效果不明显者，可重复静脉丙种球蛋白和（或）甲泼尼龙冲击治疗也仍有效。
- 袁晶彭斌关鸿志黄颜卢强任海涛杨洵哲姜南朱以诚崔丽英
- 关键词：N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重症监护治疗学
- 多系统萎缩和帕金森病患者皮质脊髓束损害的电生理评估
- 王含丁青云袁晶管宇宙崔丽英
- 肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性的临床、影像与遗传学特点被引量：7
- 2016年
- 目的探讨肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性（amyotrophic lateral sclerosis with frontotemporal lobe degeneration，ALS—FTLD）的临床、影像及遗传学特征。方法对2011年8月至2015年5月来我院就诊的额颞叶变性（FTLD）及其他变性病痴呆患者进行详细体检，可疑构音不清或肢体萎缩无力者均进行肌电图检查，对肌萎缩侧索硬化（ALS）患者进行认知与行为筛查。分析ALS—FTLD患者的影像学资料与基因检测结果。结果共诊断8例患者，4例以性格改变或记忆下降起病，4例以肢体无力或构音不清起病。7例痴呆类型为行为变异型额颞叶痴呆（behavioral variant FTLD，bvFTD），1例为语义性痴呆。肌电图均示广泛神经源性损害，6例结构影像学示额颞叶为主的脑萎缩，2例未见显著脑萎缩，5例行氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描检查，均示额叶和（或）颞叶为主的低代谢，NeuroQ分析提示，低代谢脑区集中于双侧额叶。4例患者进行基因筛查，1例发现9号染色体开放阅读框72（C90RF72）基因突变。结论bvFTD是ALS-痴呆的最主要类型，代谢影像学有助于疾病的诊断并且揭示了双侧额叶为主要低代谢区。虽然在中国人群中比较罕见，但C90RF72仍是ALS—FTLD的重要致病基因。
- 崔博崔丽英高晶牛娜朱以诚刘彩燕袁晶柳青乔真李方侯波冯逢
- 关键词：肌萎缩侧索硬化额颞叶变性肌电描记术细胞遗传学分析
- 不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例分析被引量：19
- 2013年
- 目的探讨不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床、辅助检查特点以及治疗和预后。方法回顾性分析3例不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎患者，并与3例伴畸胎瘤的抗NMDAR患者进行比较。结果所有患者临床症状最初表现为精神行为异常，智能减退；随后出现意识水平下降，言语减少至缄默，癫痫发作；病程后期均出现肌张力障碍及自主神经功能障碍。头颅MRI无特异性发现；头颅氟代脱氧葡萄糖-PET示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变；脑电图均不正常，表现为弥漫性慢波，1例出现异常8刷；脑脊液检查示轻至中度淋巴细胞炎症。不伴肿瘤尤其是延误诊断的患者对一线免疫治疗反应差，恢复时间长，其中1例患者经二线免疫治疗后病情恢复。结论不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎比合并肿瘤的抗NMDAR脑炎病程迁延。对于一线免疫治疗反应差的病例，早期给予二线免疫治疗至关重要。
- 卢强关鸿志任海涛牛婧雯孙青黄晓蕊王璐刘拓袁晶董立羚彭斌崔丽英
- 关键词：脑炎受体N-甲基-D-天冬氨酸免疫疗法
- 维持性血液透析与腹膜透析患者认知功能障碍的比较被引量：17
- 2020年
- 目的比较维持性血液透析(血透)与腹膜透析(腹透)患者认知功能的差异,评价透析模式对认知功能的影响。方法本研究为横断面研究,纳入2013年7月至2014年7月本院规律透析患者,采用多种认知量表评估认知功能及核磁共振检查评价脑小血管病变。结果共入选189例患者,包括血透122例及腹透67例。两组患者年龄差异无统计学意义[(56.4±13.2)岁比(56.4±16.1)岁,t=0.004,P=0.997],血透患者的透析龄、血白蛋白水平高于腹透患者[58.0(16.8,107.5)个月比31.0(7.0,67.0)个月,Z=-3.490,P<0.001;(39.6±3.9)g/L比(35.3±3.8)g/L,t=7.328,P<0.001]。两组患者的脑小血管病患病率差异无统计学意义(均P>0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示,腹透患者的即时记忆损害、长期延迟记忆障碍风险分别是血透患者的11.90倍及6.18倍(95%CI 1.40~101.08,P=0.023;95%CI 2.12~18.05,P=0.001),校正年龄、教育水平、透析龄、血肌酐及脑小血管病后上述趋势仍然存在。腹透患者的执行功能障碍风险是血透患者的43%(OR=0.43,95%CI 0.17~1.04,P=0.061)。结论本研究中腹透患者的记忆功能差于血透患者,而腹透患者执行功能可能优于血透患者,两组的语言功能没有显著差异,认知功能间的差别尚未发现受脑小血管病影响。
- 钱玉珺杨建萍侯波有慧韩菲袁晶朱以诚冯逢郑可陈丽萌李雪梅
- 关键词：腹膜透析肾透析认知功能障碍
- 基底节区大量扩大血管周围间隙患者八例临床特征分析被引量：11
- 2015年
- 目的探讨基底节区大量扩大的血管周围间隙患者的临床特点。方法对2013年3—10月就诊于北京协和医院的8例头颅MRI表现为基底节区大量扩大血管周围间隙患者的性别、年龄、脑血管病危险因素、临床表现等临床资料进行分析，并系统评价其认知功能、步态及日常生活能力。结果8例患者均为男性，年龄69～80岁，均有高脂血症，其中7例有高血压病。8例患者中，因逐渐进展的运动或认知功能下降就诊者3例；因头晕就诊1例，因卒中／TIA就诊者4例。8例中有4例患者存在日常生活能力下降（Barthel指数65～85分），认知功能减退较为常见（蒙特利尔认知评估量表评分19～27分），所有患者均有单词回忆扣分；3例患者存在步态异常和平衡功能障碍（Tinetti评分≤24分）。结论基底节区大量扩大血管周围间隙的患者可能具有性别选择性（男性为主）。多数患者表现出一定的认知功能损害，部分患者存在步态异常。
- 宗黎霞朱以诚袁晶倪俊周立新崔丽英
- 不明病因脑炎中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的筛查诊断被引量：54
- 2014年
- 目的 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体是抗NMDAR脑炎的致病抗体和诊断标志物.我们通过抗体检测研究不明病因脑炎患者中抗NMDAR脑炎的患病比例和临床特点,探讨该病的实验室诊断程序.方法 于2011年12月至2012年11月送检至北京协和医院神经科实验室的不明病因脑炎病例,对其脑脊液采用间接免疫荧光法进行抗NMDAR抗体检测,对阳性患者进行临床观察.结果 共对284例不明病因脑炎患者的脑脊液进行抗NMDAR抗体检测,46例抗体阳性,发病比例为16.2%;其中男性18例,女性28例,年龄4～55岁.主要表现为发热、头痛、记忆减退、精神行为异常、癫痫发作、运动障碍或肌张力障碍、意识水平下降和中枢性低通气等.脑脊液细胞可见轻度或者中度的淋巴细胞性炎症;脑电图异常31例.头MRI异常12例,表现为局部皮质的液体衰减反转恢复序列或者T2加权像呈高信号或稍高信号改变.6例发现畸胎瘤;免疫治疗有效.结论抗NMDAR脑炎在我国并不罕见,该病可能是不明病因脑炎的重要病因之一,对不明病因脑炎病例进行抗NMDAR抗体检测是必要的.
- 任海涛崔丽英关鸿志袁晶卢强钱敏柳青陈琳方方
- 关键词：受体N-甲基-D-天冬氨酸脑炎自身抗体
