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朱斌

作品数：2 被引量：7H指数：1
供职机构：中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所分子生物学国家重点实验室更多>>
发文基金：国家自然科学基金更多>>
相关领域：生物学更多>>

合作作者

文献类型

  • 1篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 1篇生物学

主题

  • 2篇合成酶
  • 1篇遗传密码
  • 1篇神经退行性
  • 1篇神经退行性疾...
  • 1篇退行性疾病
  • 1篇腓骨
  • 1篇腓骨肌
  • 1篇腓骨肌萎缩
  • 1篇腓骨肌萎缩症
  • 1篇细胞
  • 1篇亮氨酰-TR...
  • 1篇结构域
  • 1篇肌萎缩
  • 1篇肌萎缩症
  • 1篇分子
  • 1篇分子内
  • 1篇氨基酰-TR...
  • 1篇氨基酰化
  • 1篇氨酰-TRN...
  • 1篇编校

机构

  • 2篇中国科学院上...

作者

  • 2篇朱斌
  • 2篇王恩多
  • 1篇马晶晶
  • 1篇谭敏
  • 1篇周小龙

传媒

  • 1篇生物化学与生...

年份

  • 2篇2007
共 2 条 记 录，以下是 1-2
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排序方式：
氨基酰-tRNA合成酶与神经退行性疾病被引量：7
2007年
氨基酰-tRNA合成酶催化tRNA的氨基酰化反应为生物体内的蛋白质合成提供原料.这类古老且保守的蛋白质分子在高等生物复杂的细胞分子网络中分化出的新功能是目前人们关注的焦点.近期在对一些患有神经退行性疾病的病人和小鼠模型的研究中发现,位于酪氨酰-tRNA合成酶、甘氨酰-tRNA合成酶和丙氨酰-tRNA合成酶上的突变,可分别导致DI腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Toothdisease,CMT)C型,腓骨肌萎缩症2D型及小脑浦肯雅(Purkinje)细胞丢失.初步的致病机理研究表明,致病突变对这3种酶的影响各不相同:酪氨酰-tRNA合成酶的氨基酰化催化能力受到影响,甘氨酰-tRNA合成酶受影响的可能是一种未知的新功能,而丙氨酰-tRNA合成酶受影响的则是它的编校功能.这些研究结果揭示了氨基酰-tRNA合成酶涉及神经退行性疾病的广泛性和其机制的复杂性,并将促进对神经退行性疾病这一类常见疾病的病理和治疗方法的研究.
朱斌王恩多
关键词：氨基酰-TRNA合成酶神经退行性疾病腓骨肌萎缩症
一种促进遗传密码准确表达的分子内负反馈机制--亮氨酰-tRNA合成酶结构域间的通讯
氨基酰-tRNA合成酶(Aminoacyl-tRNA synthetase.AARS)催化tRNA的氨基酰化，生成蛋白质生物合成原料氨基酰-tRNA.为保证遗传密码表达的精确性，某些AARS具有编校功能通过水解去除误氨基...
朱斌谭敏马晶晶周小龙王恩多
关键词：亮氨酰-TRNA合成酶编校氨基酰化
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