苟丽娟
- 作品数：26 被引量：52H指数：4
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：中华医学会临床医学科研专项资金北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学化学工程更多>>
- 慢性主动脉周围炎52例临床疗效分析
- 2009年
- 目的通过评价药物治疗慢性主动脉周围炎的临床疗效，提高临床医生对其的诊治水平。方法回顾性分析北京协和医院收治的52例慢性主动脉周围炎患者的临床表现；观察药物治疗后临床症状、受累脏器功能、ESR、C反应蛋白（cRP）改善情况；采用4项CT影像学参数评估腹膜后纤维化包块治疗前后的变化。结果52例患者以泌尿系统受累为主，尿路梗阻占76．92％，出现肾功能不全者占26．92％。药物治疗后95．35％的患者症状缓解。其中尿路梗阻患者放置输尿管D—J管后联合药物治疗，缓解率66．67％（10／15）。进行性肾功能不全者治疗后血肌酐水平明显下降（P=0．002）。ESR、CRP在治疗4周后降至讵常范围。CT显示，治疗平均6个月包块缩小近75％，之后变化较小。结论慢性主动脉周围炎是一种罕见病，临床表现多样，尿路梗阻足其常见的临床表现。糖皮质激素联合免疫抑制剂和（或）他莫昔芬治疗慢性主动脉同围炎疗效显著，且复发率相对较低。
- 苏丽任如枫薛华丹郭向华冯胜苟丽娟荣石田新平赵岩
- 关键词：腹膜后纤维化糖皮质激素类免疫抑制剂他莫昔芬
- 儿童系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻8例临床研究被引量：2
- 2021年
- 目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并假性肠梗阻(IPO)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2010年1月至2018年12月收治的16岁以下8例SLE并IPO患儿的临床资料,总结其发病特点、诊治方案和预后。结果共8例纳入研究,其中男2例,女6例,发病年龄(13.6±1.7)岁(11~15岁)。8例患儿均表现为腹胀、恶心、呕吐、腹痛,其中1例并腹泻。所有患儿立位腹部平片可见气液平面,肠管积气,其中6例提示小肠积气,2例提示结肠积气。所有患儿抗核抗体滴度增高,抗RNP抗体阳性4例,3例抗SSA/Ro52抗体阳性;所有IPO均发生于SLE活动期,4例为SLE首发症状,其中1例因考虑急腹症于当地医院行剖腹探查术。4例IPO同时伴肾盂积水、输尿管扩张。所有IPO治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,均反应良好,无死亡病例。结论IPO是SLE的一个少见但严重的并发症,及早诊断,联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗对于改善预后非常重要。早期识别,正确诊断可减少不必要的手术。
- 唐晓艳李冀苟丽娟张玉李正红宋红梅
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童假性肠梗阻输尿管扩张糖皮质激素环磷酰胺
- 十年间单中心自身炎症性疾病基因诊断分析报告
- 自身炎症性疾病是一组固有免疫缺陷导致的以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白增加为特征的复发性非侵袭性炎症性疾病.本研究对我院儿科2008年至今十年中临床疑诊自身炎症性疾病进行基因分析,明确诊断并总结临床特点、疾病谱类型.
- 王薇宋红梅钟林庆李冀苟丽娟马明圣王长燕
- 关键词：小儿患者基因诊断
- 高免疫球蛋白E综合征临床分析被引量：2
- 2015年
- 目的 总结高免疫球蛋白（Ig）E综合征的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 ①女性2例,男性5例,平均年龄（10±77;4）岁;②临床表现以湿疹（7例）、特应性皮炎（6例）、皮肤疖肿、毛囊炎（6例）、肺部感染（6例）、病理性骨折（3例）、关节（2例）、肌肉（2例）感染、肝脾大（5例）、淋巴结肿大（4例）、特殊面容（4例）等为主;③实验室检查：嗜酸性粒细胞升高4例,所有患者IgE均升高（406～＞5 000 U/ml）;④病原体以流感嗜血杆菌（3例）、表皮葡萄球菌（2例）多见.⑤治疗主要为抗感染（7例）、静脉用人丙种球蛋白（2例）等对症治疗.经治疗,6例好转出院,1例自动出院.结论 高IgE综合征是少见的免疫缺陷病,以血清IgE升高,湿疹,反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点,需与风湿免疫病鉴别,目前缺乏有效疗法,以治疗感染,减少并发症为主.
- 王立王浜琴兰岭张雨亭杨波苟丽娟郑文洁张奉春
- 关键词：免疫球蛋白E疾病特征
- 肌肉结核20例临床分析被引量：3
- 2012年
- 目的了解肌肉结核的临床表现特点，分析肌肉结核的可能高危因素。方法对象为2000至2010年国内文献报道的血源性肌肉结核19例，以及北京协和医院收治住院患者诊断肌肉结核1例。20例患者中男9例，女11例，平均年龄43．5岁。结果20例患者均表现为局部包块，19例为单发性肌肉受累，1例为多发肌肉受累，其中病灶单发于腓肠肌9例。9例有结核病史或同时合并其他部位结核。3例患者合并免疫系统疾病，曾使用激素治疗。11例患者行结核菌素试验，其中1例为强阳性，余10例均为阴性。20例均经手术后进行肌肉组织病理确诊。20例均抗结核治疗。结论肌肉结核以局限性痛性或无痛性肌肉包块为主要表现，多为单发肌肉受累，既往有结核病史、其他部位结核、免疫系统疾病患者易发生肌肉结核，诊断主要依靠活检部位的病原学培养和病理检查，抗结核治疗有效。
- 苟丽娟苏金梅赵岩张奉春
- Apert综合征1例
- 认识Apert综合征的临床表现、诊断方法,以提高对此疾病的诊断率.描述一例Apert综合征患者临床表现、影像学、基因结果.基因检测,从受检者外周血中提取基因组DNA,构建基因组文库,然后通过探针杂交捕获相关的目的基因外显...
- 苟丽娟李冀邱正庆李正红
- 关键词：APERT综合征影像学基因检测
- 疑难病例析评 第374例发热-淋巴结肿大-泡沫尿-血小板减少
- 2016年
- 患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20．4×10^9／L；肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶、尿、便常规大致正常。腹部CT：胰尾后方脂肪间隙密度增高。
- 王立唐灏苟丽娟陈华李航文煜冰赵大春朱铁楠郑文洁张奉春
- 关键词：血小板减少淋巴结肿大发热
- 炎症小体病35例临床特征分析
- 2022年
- 目的总结炎症小体病临床特点,提高儿科临床医生对该类疾病的认识,帮助早期诊断。方法回顾性总结2008年1月1日至2020年12月31日由北京协和医院儿科诊断的35例炎症小体病患儿的发热、皮疹、受累系统情况以及实验室检查结果等临床特征。结果35例炎症小体病患儿中男20例、女15例,起病年龄为1(0,7)岁,诊断年龄为7(3,12)岁。家族性地中海热10例、甲羟戊酸激酶缺乏3例、NLRP3基因相关自身炎症性疾病15例、NLRP12基因相关自身炎症性疾病4例、家族性寒冷型自身炎症综合征3型2例和家族性寒冷型自身炎症综合征4型1例。34例(97%)患儿表现为反复发热,27例(77%)具有皮疹表现,分别有11例(31%)为淋巴结肿大、10例(29%)为肝脾大、8例(23%)患儿生长发育迟缓。35例患儿中骨骼、神经、听觉和肾脏受累的患儿分别有18例(51%)、12例(34%)、8例(23%)和5例(14%)。神经系统受累的患儿12例见于NLRP3相关自身炎症性疾病,8例感音性耳聋患儿中6例为NLRP3基因相关自身炎症性疾病、2例为NLRP12基因相关自身炎症性疾病,7例腹痛患儿中5例为家族性地中海热、甲羟戊酸激酶缺乏和NLRP12基因相关自身炎症性疾病各1例。在急性炎症期,35例(100%)患儿的炎症指标(红细胞沉降率、C反应蛋白)均明显升高。在21例检测了铁蛋白水平的患儿中有4例(19%)升高。自身抗体方面,35例患儿中有4例(11%)的患儿出现抗核抗体阳性。结论发热、皮疹和骨骼系统表现是炎症小体病常见的临床特征,红细胞沉降率、C反应蛋白明显升高,抗核抗体多为阴性。炎症小体病临床表现复杂多样,易延误诊治。
- 马明圣王薇周煜钟林庆于仲勋苟丽娟李冀王琳王长燕唐晓艳全美盈宋红梅
- 以肥厚性硬脑膜炎为主要表现的肉芽肿性多血管炎临床病例分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)继发肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果①GPA患者315例,19例继发HCP,占6.0%;②男性12例,女性7例;年龄19~64岁,中位年龄57岁。③神经系统表现:19例均有头痛,16例颅神经受累。受累部位:额部8例,颞部8例,颅底8例(鞍旁4例,其中海绵窦3例,眶尖2例),小脑幕6例,大脑镰2例,顶部1例,枕部1例,1例合并硬脊膜炎。④系统表现:发热10例,体质量下降8例,肺部受累4例,肾脏受累3例,16例鼻窦炎,10例中耳炎,16例局限型GPA。⑤15例ANCA抗体阳性,8例蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性,6例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。⑥16例行腰椎穿刺检查:脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低;脑脊液蛋白升高10例。⑦15例(78.9%)伯明翰系统性血管炎评分(BVAS)>15分。⑧19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,其中12例行甲泼尼龙冲击治疗,12例鞘内注射地塞米松(或+甲氨蝶呤),19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现,主要表现为颅高压和颅神经受累,多见于局限型GPA患者,常伴有全身疾病的活动,需积极治疗。
- 苟丽娟吴庆军王立钱敏陈华郑文洁赵岩张奉春曾小峰
- 关键词：肥厚性硬脑膜炎
- 骨髓增生异常综合征伴反复发热、肠道炎症是自身炎症综合征吗?
- 唐晓艳宋红梅李冀苟丽娟王薇陈丽
