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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点被引量：1: 2003年; 目的：分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点。方法：综合1985年--1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例，与北京协和医院1997年总结的232例相对照，再与国外发表的相关资料比较。结果：进一步明确我国PNH的临床特点；男性多于女性，首发症状以贫血居首位，合并严重血管栓塞者明显低于欧美国家，脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见，死亡原因以感染居首位。PNH患者生存期可很长，可以临床自然缓解，转为恶性血液病的机率很低。结论：从临床看，本病基本属于慢性良性疾病，合并症和死亡原因与欧美国家病例有所不同。; 季元刘尔坤; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症脑栓塞

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的回顾分析: 2003年; 目的：回顾50年来本院阵发性唾眠性血红蛋白尿症(PNH)的对症治疗。方法：分析1950年至2002年本院诊断PNH274例所采用的主要治疗。结果：不同的治疗各有其优缺点。结论：对症治疗对本病仍具有一定积极作用。; 季元刘尔坤; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症

慢性肾功能衰竭所致贫血被引量：2: 1989年; 对110例(130例/次)慢性肾功能衰竭患者的贫血状况进行了分析;贫血程度和肾功能损害程度(BUN、Cr、Ccr)呈曲线相关。但在血肌酐值高于884.02μmol/L(10 mg/dI)时,这种相关逐渐消失。偏相关分析证明血浆CO_2CP和肌酐是两个独立的影响因素。透析和非透析疗法能降低BNU和Cr,但贫血无改善。; 陈书长刘尔坤张之南毕增祺沈亚瑾; 关键词：贫血肾衰竭

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断经验被引量：12: 1995年; 对２０３例门诊及住院确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）的病人（按１９８７年全国会议诊断标准），进行回顾性分析。目的在于总结经验，探讨延误诊断的原因。结果表明：首发症状为贫血（５６．７％），次为出血（２４．６％），血红蛋白尿仅占１２．８％。常用的Ｈａｍ试验（酸化血清溶血）在１０．４％病人中始终阴性。因此，一年内确诊者仅３５．５％，首次诊断常为再生障碍性贫血或不明原因贫血。延误诊断的因素为临床表现不典型、隐匿发病、缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法，但最主要的是医生忽略本病的可能性。经验教训是在鉴别诊断时要时时想到本病；不能因一次Ｈａｍ试验为阴性而否定本病，常需多项多次检查，一时难于诊断者需长期密切追查。; 张之南郭卫红刘尔坤; 关键词：血红蛋白尿阵发性

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中正常及异常造血干/祖细胞含量分析被引量：3: 1998年; 目的：根据阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者骨髓造血干／祖细胞的含量，探讨异常细胞获得造血优势的可能原因。方法：骨髓有核细胞以ＣＤ３４ＦＩＴＣ及ＣＤ５９ＰＥ免疫荧光双标记，经流式细胞仪测定不同细胞群内ＣＤ３４＋细胞含量。结果：①正常对照及ＰＮＨ患者骨髓中的ＣＤ３４＋细胞均分布在“淋巴细胞窗”（Ａ窗）及“原始细胞窗”（Ｄ窗）内。②正常对照Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞数分别为（３７０１±８９６）／１０５个细胞、（１１３７３±１５７４）／１０５个细胞；ＰＮＨ患者Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞分别为（１２１５±７４９）／１０５个细胞及（６４２０±２３３７）／１０５个细胞，均较正常对照显著减少（Ｐ＜０．０１）。③患者ＣＤ５９＋细胞群中ＣＤ３４＋细胞的减少比ＣＤ５９－细胞群更为显著，Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ５９－细胞群中ＣＤ３４＋细胞分别相当于ＣＤ５９＋细胞群的５．６２倍、１．８５倍。④正常对照Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞几乎均为ＣＤ５９＋表型（分别为９９．２％±１．０％、９８．７％±０．８％），而ＰＮＨ患者Ａ窗及Ｄ窗内则都以ＣＤ３４＋ＣＤ５９－细胞占据数量优势（分别为７９．３％±１５．５％、８５．９％±７．８％）。结论：ＰＮ?; 李强张之南刘尔坤沈悌沈悌许彩民; 关键词：血红蛋白尿症 PNH 骨髓

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床缓解患者仍可查出异常血细胞被引量：12: 1999年; 目的观察临床完全缓解的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者体内是否仍有异常造血细胞并探讨其临床意义。方法用免疫荧光标记及流式细胞术检测患者骨髓有核细胞、外周血红细胞ＣＤ５９抗原表达及骨髓ＣＤ３４＋造血干／祖细胞数。结果２例临床完全缓解的ＰＮＨ患者体内仍呈正常造血细胞与异常克隆并存状态，但与未缓解ＰＮＨ患者相比，完全缓解患者外周血红细胞、骨髓单个核细胞及ＣＤ３４＋细胞中均以正常的ＣＤ５９＋细胞为主，表明体内异常克隆造血优势已经消失。结论临床完全缓解的ＰＮＨ患者仍可有残存的异常克隆；ＰＮＨ达到临床完全缓解并不一定需要体内异常克隆的彻底消灭；ＰＮＨ患者体内异常克隆的造血优势在一定条件下是可以消失的。; 李强张之南吕照江刘尔坤刘尔坤许彩民; 关键词：血红蛋白尿 PNH 抗原造血干细胞流式细胞术

用流式细胞仪检测CD_(59)表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的意义被引量：15: 1997年; 目的：探讨根据免疫表型检出糖化肌醇磷脂（ＧＰＩ）缺陷细胞在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）诊断中的意义。方法：用ＦＩＴＣ标记的ＣＤ５９单抗，以流式细胞仪分析２９例ＰＮＨ患者外周血及骨髓中ＣＤ５９－细胞的百分率。结果：正常人外周血红细胞、中性粒细胞（ＰＭＮ）及骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）中的ＣＤ５９－细胞均＜５％，而２８例ＰＮＨ红细胞的ＣＤ５９－细胞均＞１０％（１２．８％～９８．０％），２９例ＰＭＮ均＞１０％（１２．０％～９０．１％），１５例骨髓ＭＮＣ均＞１０％（１７．９％～７３．５％）。１０例表现不典型或Ｈａｍ试验阴性者经本法确诊为ＰＮＨ，７例疑为本病者经本法否定。结论：用流式细胞仪检测ＣＤ５９表型是目前诊断ＰＮＨ的较直接而又特异、敏感的方法。; 吕照江杜涛张之南刘尔坤; 关键词：血红蛋白尿症 PNH 流式细胞仪

正常骨髓及阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓有核细胞的CD_(59)抗原表达研究被引量：1: 1997年; 正常骨髓及阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓有核细胞的ＣＤ５９抗原表达研究李强张之南许彩民刘尔坤潘华珍为探讨正常骨髓有核细胞ＣＤ５９表达特点及阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者骨髓有核细胞ＣＤ５９缺失特点，我们采用ＣＤ５９单抗标记及流式细胞术，分析...; 李强张之南许彩民刘尔坤潘华珍; 关键词：血红蛋白尿症 PNH 骨髓有核细胞

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