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序贯强化免疫抑制并用造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血被引量：52: 2001年; 目的　探寻降低重型再生障碍性贫血 (SAA)患者早期死亡率并提高疗效的方法。方法　采用前瞻性同期对照研究法 ,比较仅用抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ALG/ATG)和环孢菌素A(CsA)序贯强化免疫抑制治疗 (SIIST) (36例 )与SIIST联合造血生长因子 (HGF) (37例 ) ,即并用粒巨噬细胞集落刺激因子 (GM CSF)、红细胞生成素 (Epo)或粒细胞集落刺激因子 (G CSF)、Epo治疗SAA的疗效。结果　SIIST联合HGF治疗组和单用SIIST组比较不仅早期感染率 (分别为 2 4.3%和5 5 3% )、死亡率 (分别为 4.0 %和 16 .7% )有所降低 ,有效率 (分别为 89.2 %和 6 3.9% )有所提高 ,而且血常规、骨髓象恢复速度加快 ,成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养均优于SIIST组。两种不同HGF方案治疗组之间未见明显区别 ,均耐受良好。结论　在ALG/ATG和CsA强化免疫抑制的基础上联合HGF治疗SAA ,可降低早期死亡率、感染率 ,并获得较高的疗效。; 何广胜邵宗鸿张益枝刘鸿李克宋鲁燕郑以洲陈桂彬和虹赵明峰施均张泓储榆林钱林生杨天楹杨崇礼; 关键词：再生障碍性贫血环孢菌素A 造血生长因子

造血因子对骨髓增生异常综合征患者c-kit受体的调控作用被引量：2: 2000年; 张泓邵宗鸿陈桂彬李克张益枝刘鸿李莉孙娟贾海蓉; 关键词：骨髓增生异常综合征造血因子

50例存活三年以上重型再生障碍性贫血患者的长期随访被引量：17: 2002年; 目的　评价重型再生障碍性贫血 (SAA)患者免疫抑制治疗 (IST)后的远期疗效。方法　对 50例IST后存活 3年以上SAA患者长期随访 ,了解其造血重建 (血常规、骨髓象、骨髓活检、造血祖细胞体外培养 )、T淋巴细胞免疫、生活质量及治疗不良反应等情况。结果　IST后各随访时间 (3年、4年、5年以上 )的患者中分别有 81 .3 % (1 3例 )、86 .7% (1 3例 )、89.5 % (1 7例 )血常规正常 ,93 .4 % (1 5例 )、93 .3 % (1 4例 )、94.7% (1 8例 )骨髓象正常 ,37.5 % (6例 )、40 .0 % (6例 )、73 .7% (1 4例 )造血祖细胞培养正常 ;全部患者中有 86 .0 % (43例 )血常规正常、94.0 % (47例 )骨髓象正常、52 .0 % (2 6例 )造血祖细胞培养正常 ,88.0 % (44例 )Karnofsky评分达 1 0 0分。各随访时间共有 31例患者进行了骨髓活检 ,其中 2 6例 (83 .9% )正常 ;37例患者进行了T淋巴细胞亚群检查 ,其中 2 9例 (78.4 % )正常。未发现晚期克隆性疾病。治疗远期不良反应轻微。 2 4例患者的全部随访检查结果正常。结论　部分SAA患者经IST后 ,造血功能、T淋巴细胞免疫、生活质量可完全恢复 ,且无显著不良反应。; 何广胜邵宗鸿刘鸿张益枝陈桂彬李克宋鲁燕和虹赵明峰付蓉施均白洁张泓储榆林杨天楹杨崇礼; 关键词：重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗造血生长因子

钠氢交换蛋白基本活性亚单位相关的癌基因诊断研究: 庞天翔李庆华李克李妍涵刘斌张磊马丽李彬; 证明钠氢交换蛋白影响癌细胞生长、分化、移动、凋亡，它的基本活性亚单位(CHP)是生理活性的必要部分，其中亚型2被特异性表达在一些癌细胞，表达量与爱的恶性程度呈正相关。; 关键词：; 关键词：基因诊断钠氢交换蛋白

低分子量肝素和地塞米松对PNH患者红细胞体外抑制溶血作用的研究: 2002年; 目的　研究低分子量肝素和地塞米松对阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者红细胞体外溶血的作用。方法　采集 6例典型溶血发作的PNH患者外周血 ,采用Ham试验、微量补体溶血敏感试验 (mCLST)检测单独或联合加入不同剂量的低分子量肝素和地塞米松后对溶血的影响 ;同时检测各种不同剂量的药物对活化部分凝血活酶时间 (APTT)的影响。结果　①低分子量肝素、地塞米松体外对PNH患者的红细胞均有抑制溶血的作用 ,此种作用随剂量的增大而增大。当同时加入上述两种治疗量的药物时 ,对溶血的抑制作用明显加强。同时 ,在此种剂量下APTT的延长未超过 2倍。②Ham试验检测时地塞米松有抑制溶血的作用 ,mCLST检测时地塞米松随加入方法的不同对溶血的作用不同。低分子量肝素在Ham和mCLST试验中均可发挥抑制溶血的作用。结论　低分子量肝素、地塞米松均有抑制PNH患者红细胞溶血的作用 ,其作用机制存在差异 ;二者具有协同作用 ,治疗剂量对出凝血的影响较小。; 赵明峰邵宗鸿刘鸿李克曹增田鹏付蓉施均何广胜白洁崔振珠杨天楹; 关键词：阵发性血红蛋白尿低分子量肝素地塞米松

白血病前期患者临床及实验室特征的研究: 2002年; 目的：探索前瞻性诊断白血病前期（白前（的指标和方法。方法：彩和同期病例对照研究，以慢性再生障碍性贫血（CAA）和不发作型阵发性睡眠性血红蛋白症（a-PNHA）为对照组，分析21例白前患者临床和实验室特征及其与对照组间的差异。结果：白前与CAA、a-PNH相比较，可以有以下特点：①骨髓涂片可见或经微巨核酶标证实有淋巴样微巨核；②外周血中出现幼稚粒细胞；③骨髓原始粒细胞≥0.020；④骨髓有核红细胞糖原染色阳性；⑤髓系细胞分化指数（DI）≥1.8；⑥有典型染色体核型异常；⑦姐妹染色单体分染阴性；⑧造血祖细胞体外培养粒-单核细胞集簇/集落>4.0。白前患者均满足条件①，并满足后7项中任2项以上（A）或满足8项中任4项以上（B）；CAA和a-PNH患者皆不满足A或B条件。结论：白前在骨髓细胞形态、组织化学染色、分化抗原表达、染色体核型、细胞分裂周期、造血祖细胞集落培养及临床治疗反应和预后方面与CAA和a-PNH有明显差异，这些特点可能会助于白前的前瞻性诊断。; 陈桂彬李克等; 关键词：白血病前期组织化学染色

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究被引量：4: 2002年; 目的　研究再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 (AA PNH综合征 )与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)临床特征的异同 ,加深对AA PNH综合征的认识。方法　回顾分析了 2 8例AA PNH综合征和 5 1例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应 ,并进行了对照研究。结果　AA PNH综合征与典型PNH相比 :①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻。②网织红细胞虽较低 ,但仍高于正常 ;骨髓涂片及活检多表现为增生减低 ,但红系比例不低 ;③各溶血指标检查阳性率均较低 ,但CD5 5、CD5 9表达异常的检出率为10 0 % ,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异。④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测 ,两组患者均无异常。⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好。结论　AA PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH ,但与典型PNH无本质区别 ;CD5 5、CD5 9的检测有助于提高AA; 赵明峰邵宗鸿李克刘鸿张益枝施均何广胜和虹储榆林杨天楹; 关键词：再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症

与异常免疫相关的全血细胞减少症被引量：81: 2001年; 目的　报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法　分析 2 9例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果　该组患者大部分表现为全血细胞减少 ;绝大部分患者骨髓增生良好 ,少部分增生减低 ,但红系比例不低或增高 ;常规溶血试验阴性 ;无造血原料缺乏证据 ;无异常克隆造血证据 ;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性 ;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论　该组疾病与异常免疫 (特别是自身抗体 )介导的造血细胞破坏或功能异常有关 ,暂称为免疫相关性全血细胞减少症 (immunorelatedpancytopenia,IRP) ,将其从再生障碍性贫血 (AA)、骨髓增生异常综合征 (MDS)中区分出来 ,患者可得到及时、有效的治疗 ,并且可减少误诊的AA、MDS。; 和虹邵宗鸿刘鸿宋鲁燕田鹏曹增张益枝李克赵明峰施均何广胜储榆林钱林生杨天楹; 关键词：全血细胞减少症

近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析: 2001年; 赵明峰邵宗鸿李克刘鸿储榆林杨天楹; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH 基因突变

Clinical and laboratory features of preleukemia patients: 2002年; Objective To explore prospective diagnostic criteria for preleukemia.Methods A case control study was done comparing the discrepancies on clinical and laboratory features between patients with preleukemia and those with chronic aplastic anemia (CAA) or atypical paroxysmal nocturnal hemoglubinuria (a-PNH).Results There were eight variables of significance: (1) lymphocytoid micromegakaryocytes in the bone marrow; (2) immature granulocytes in the peripheral blood; (3) ≥2.0% myeloblasts in the bone marrow; (4) positive periodic acid schiff (PAS) stained nucleated erythrocytes; (5) myeloid differentiation index ≥1.8; (6) typical colonal karyotypic abnormalities; (7) negative sister chromatid differentiation; (8) cluster/colony ratio of granulocyte-macrophage colony-forming units (CFU-GM)>4.0. The following criteria were assigned: A: to meet variable one and at least two of the other seven variables and B: to meet at least four of the eight variables. All of the patients with preleukemia met either A or B and none of the patients with CAA or a-PNH did. Conclusions Preleukemia is different from CAA or a-PNH. It has its own clinical and laboratory features, which may be useful for its prospective diagnosis.; 施均邵宗鸿陈桂彬李克刘鸿张益枝和虹赵明峰何广胜张泓储榆林郝玉书; 全文增补中

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