赖建铭
- 作品数：92 被引量：234H指数：9
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市优秀人才培养资助北京市科委基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学自动化与计算机技术更多>>
- 儿童风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤13例分析被引量：2
- 2021年
- 目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料,临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿(男3例,女10例)发病年龄(10±4)岁,平均病程4.1个月,均无相关疾病家族史;13例患儿中系统性红斑狼疮8例,幼年特发性关节炎2例,儿童血管炎1例,儿童系统性硬化症1例,幼年皮肌炎1例;10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状,2例以多饮多尿为首发症状,1例因甲状腺肿大就诊;13例患儿均存在多系统受累;10例存在甲状腺损伤,4例存在胰腺损伤,其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤;10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6(5.2~34.0)mU/L,总甲状腺素为75.3(45.2~105.4)nmol/L,7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性;4例胰腺损伤患儿血糖为25.0(17.0~33.0)mmol/L,C肽0.4(0.3~0.5)mg/L,2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药,人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素,以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月,风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤,以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病,预后良好,但是合并胰腺损伤进展迅速,可危及生命,需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。
- 侯俊宋福英许瑛杰苏改秀康闵李胜男吴凤岐周志轩赖建铭
- 关键词：儿童风湿性疾病甲状腺疾病糖尿病
- 风湿免疫性疾病患儿如何应对常见感染如何接种疫苗?
- 2023年
- 患有风湿免疫性疾病的孩子,如果感冒、发热、胃肠炎了怎么办?能否继续服用抗风湿药?能否服用感冒药?风湿免疫性疾病患儿能否接种疫苗?以上,是风湿免疫性疾病患儿家长日常面临最多的问题。
- 张丹赖建铭苏改秀
- 关键词：接种疫苗抗风湿药胃肠炎感冒药患儿
- 儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习被引量：1
- 2010年
- 目的报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果患儿,男,15岁,因"发热、皮疹及鼻堵1个月"入院。入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1～5cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7cm皮肤结节。鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物。鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示:真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示:部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示:CD45RO(++),CD3(++)～(+++),CD56(++)～(+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-)。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡。结论鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。
- 苏改秀吴凤岐邹继珍王天有赖建铭周志轩袁新宇
- 关键词：NK/T细胞淋巴瘤鼻型儿童
- 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点被引量：1
- 2022年
- 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料,分析其临床特点,总结治疗经验。结果11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,男2例,女9例;起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁;常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%);实验室检查10例(90.9%)肌酶升高,9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高;肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD),CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低;患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD),2个月后死于呼吸衰竭,余患儿随访1~2年,病情缓解,ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹,肌力下降不明显,易伴关节炎。此类患儿易合并ILD,其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法,死亡率高。
- 侯俊周志轩赖建铭许瑛杰王新宁
- 关键词：幼年皮肌炎
- 曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎的临床疗效被引量：1
- 2022年
- 目的观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料,对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗,检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平,并详细记录症状、体征及临床表现,采用Kruskal-Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果26例患儿中,男8例,女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后,9例(34.62%)关节症状达到完全缓解,15例(57.69%)关节症状得到部分缓解,2例(7.69%)无效;总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比,从治疗后4周开始,医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转,患儿活动性关节个数逐渐减少,ESR逐渐下降,幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。结论关节腔内注射曲安奈德治疗JIA,控制关节症状效果显著,不良反应小。
- 迟颖赖建铭周志轩苏改秀康闽李胜男张丹马历楠
- 关键词：曲安奈德幼年型类风湿关节炎关节腔内注射
- 英夫利西单抗在重症多关节型幼年特发性关节炎中的应用
- 康闽吴凤岐苏改秀周志轩赖建铭许英杰
- 关键词：英夫利西单抗特发性关节炎幼年
- 文献传递
- 婴儿期起病的大动脉炎合并心脏病变临床特点分析
- 2023年
- 目的分析婴儿期起病的大动脉炎(TAK)合并心脏病变的临床特征。方法回顾性收集婴儿期TAK的临床资料及心脏病变情况,分析总结该病的临床特点。主要采用描述性统计方法。结果共20例患儿,其中16例(80%)发现心脏病变,仅2例出现症状。病变较常见为冠状动脉受累(CAL)、心脏瓣膜病、心肌酶升高,少见为心律失常、心包积液、高血压性心脏病、心力衰竭。1例出现急性心力衰竭,为收缩性心力衰竭,同时合并高血压心脏病。14例合并CAL均为常规冠状动脉超声筛查发现,共发现39处冠状动脉病变,均为扩张,且左冠状动脉主干均受累。5例出现心脏瓣膜病变,均为关闭不全,受累瓣膜为二尖瓣、三尖瓣,其中1例为重度关闭不全。2例心律失常,其中1例病程3月时发现,表现为短阵性房性心动过速,部分伴高度房室传导阻滞。20例患儿经生物制剂和(或)糖皮质激素治疗后均存活且病情稳定。急性心力衰竭合并高血压心脏病的1例同时予抗心力衰竭和降压治疗,随诊4年心功能及血压恢复正常。14例合并CAL病变的患儿均加用阿司匹林口服,随访时10例CAL消失,4例冠状动脉扩张较前回缩,无心肌梗死发生。5例心脏瓣膜患儿随访时4例关闭不全消失,1例关闭不全好转,随访时无接受瓣膜置换术患儿。心律失常的患儿中1例予抗心律失常药治疗,治疗后心律失常消失,随访中无复发。结论婴儿期起病的TAK心脏病变发生率高,临床症状隐匿,病变广泛,以冠脉扩张常见,罕见心力衰竭,应尽早评估和治疗。
- 许瑛杰苏改秀康闽张丹朱佳侯俊李明赖建铭
- 关键词：大动脉炎婴儿风湿性心脏病瓣膜性心脏病
- 托珠单抗治疗难治性幼年特发性关节炎全身型40例报告
- 赖建铭吴凤岐周志轩康闽黄小兰苏改秀李胜男朱佳王新宁
- 儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之一——总论篇被引量：9
- 2020年
- 巨噬细胞活化综合征(macrophage activationsyndrome,MAS)是一种风湿性疾病的严重并发症,有潜在的致命风险[1]。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS,其中以全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)最多见,也可见于儿童系统性红斑狼疮(juvenile systemic lu-pus erythematosus,JSLE)、川崎病(Kawasaki dis-ease,KD)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)等其他儿童风湿性疾病。
- 无苏改秀王新宁侯俊吴凤岐吴小川赖建铭
- 关键词：巨噬细胞活化综合征风湿病儿童
- 静脉注射人免疫球蛋白治疗45例新生儿红斑狼疮的疗效被引量：1
- 2023年
- 目的 观察静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)治疗新生儿红斑狼疮(NLE)的疗效。方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月在本院接受IVIG治疗的重症NLE患儿的临床资料,包括基本信息和皮疹、发热、血小板减少、溶血性贫血、肝功能异常等临床特征,辅助检查包括血常规、肝功能、抗核抗体谱、心电图、心脏彩超等,并随访观察记录其好转情况。结果 共纳入45例NLE患儿,男性27例,女性18例,平均起病年龄9.86 d。临床表现方面,典型皮疹39例,发热8例,肝功能异常27例,胆汁淤积1例,血液系统损害12例,心脏受累7例。35例(90%)患儿IVIG治疗后皮疹逐渐消退,21例(54%)单用IVIG 4周内皮疹消退,14例(36%)皮疹有所好转加用糖皮质激素后4周内消退。发热的8例患儿应用IVIG后(3.5±2.4)d体温降至正常。肝功能异常的27例患儿在治疗5~7 d后,丙氨酸转氨酶(ALT)有下降趋势[(125.3±82.6) U·L^(-1)vs.(67.9±21.2) U·L^(-1),P=0.08],天冬氨酸转氨酶(AST)显著降低[(139.6±73.5) U·L^(-1)vs.(68.8±28.0) U·L^(-1),P=0.01]。血小板减少的7例患儿中,仅1例单独应用IVIG治疗效果良好,其余6例联合应用了糖皮质激素治疗后血小板恢复正常。心脏受累的7例患儿中有5例为Ⅰ°房室传导阻滞,应用IVIG前后无明显变化。45例患儿均对IVIG耐受性良好,未见严重发热、皮疹、过敏等输血制品不良反应。结论 IVIG对NLE出现的皮疹、肝功能损伤、发热等均有疗效,但是对血小板减少和Ⅰ°房室传导阻滞的疗效不佳。
- 张利米荣王晓颖樊子川李颖李驰赖建铭王亚娟
