- 原发性线粒体肌病与脑肌病——组化、电镜、生化诊断及血乳酸/丙酮酸比值的诊断价值被引量：1
- 1993年
- 本文报道了原发性线粒体肌病和脑肌病53例。其中男性27例,女性26例。发病年龄平均27.64岁。根据临床表现可分为三组:以四肢骨骼肌受侵为主共44例;以眼外肌受侵为主(PEO和不全型KSS)共8例;卒中样发作伴高乳酸血症(MELAS)1例。
- 陈清棠吴丽娟伍期专袁云
- 关键词：线粒体肌病卒中样发作MELAS肌肉活检
- 肌病伴管聚集被引量：1
- 1998年
- 目的分析肌病伴管聚集这种罕见的以细胞器异常为主的先天性肌肉病的临床和病理特点。方法通过临床、电生理及病理分析对本病进行诊断。结果本例临床具有特殊性，既有发作性负荷性肌肉病的特点，又有类重症肌无力的表现；肌电图可见有些肌群有神经源性损害，而重频刺激未见递增和递减现象；病理检查发现肌肉组织具有典型的改变，而且还有神经肌肉接头和周围神经受损。
- 元小冬米振洲袁云袁云
- 关键词：肌病包涵体先天性
- 原发性线粒体肌病与脑肌病(附53例报告)被引量：26
- 1994年
- 本文报道了原发性线粒体肌病与脑肌病53例,均经肌活检组织化学染色,超微结构检查及生化检测线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ—Ⅳ的活性证实。临床类型包括线粒体肌病44例,KSS及CPEO8例,MELAS型1例。实验室检查包括神经电生理,血清肌酶谱,血乳酸、丙酮酸最小运动量试验.肌活检形态学和生化检测,以及线粒体形态计量分析。并对本组疾病的临床特点,各种检查的诊断价值及治疗进行了讨论。
- 陈清棠吴丽娟伍期专袁云贾钟张秋荣高辉石志辉
- 关键词：线粒体肌病脑肌病
- 糖尿病性多神经病——附4例病理形态定性与计量分析被引量：2
- 1992年
- 分析周围神经有髓纤维直径、轴索直径、髓鞘厚度及有髓纤维面数密度,结合撕单根神经及光镜电镜水平的定性观察发现,糖尿病性多神经病的轻症病人的周围神经改变是以髓鞘脱失为主,同时伴小纤维再生;而重症病人则以轴索肿胀变性为主,小纤维再生不明显,这种改变与血糖水平高低无关。不同的病理改变导致不同的临床亚型。
- 袁云吴丽娟陈清棠
- 关键词：糖尿病周围神经病病理学
- 中枢神经系统血管内淋巴瘤病一例报告被引量：13
- 1999年
- 目的通过对１例中枢神经系统血管内淋巴瘤病患者的临床、影像学和脑组织病理检查，探讨此病的诊断规律。方法对患者的临床症状及影像学改变进行系统观察，对脑手术标本进行组织学和免疫组织化学染色。结果患者，５０岁，男性。表现为亚急性脑病，病情迅速恶化，于病后４６天死亡。辅助检查发现血沉加快，脑脊液仅出现蛋白轻度升高。影像学检查显示大脑白质多灶性损害，随病程的延长，病灶迅速增大、增多。脑病理特点为广泛的血管内恶性Ｂ淋巴瘤细胞增殖，导致血管堵塞，白质内出现多发性陈旧及新鲜的缺血病灶。结论此病的诊断只能依靠脑病理学检查。临床鉴别诊断包括恶性胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化和颅内血管炎。
- 袁云陈清棠孙相如安忠平李丰升赵桂萍赵桂萍
- 关键词：非霍奇金淋巴瘤B淋巴细胞
- 伴有特殊体征的遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩被引量：2
- 2000年
- 目的 报道一个进展缓慢的显性遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩家系 ,探讨其临床特点和诊断规律。方法 对一个家系三代进行调查 ,对 1例先证者进行详细的临床和肌电图检查 ,及右肱二头肌活检标本进行组织学、组织化学和超微结构检查。结果 本家系三代人每代均有发病者 ,共有 4人发病 ,发病年龄在 10～ 3 0岁左右 ,以缓慢进行性的颈肩带及双上肢肌肉萎缩和无力为特点 ,仅 1例出现舌肌束颤 ,均伴有眼外肌麻痹、抬头困难和神经性耳聋 ,1例伴有双眼白内障。对其中 1例病人行肌电图和肌肉活检结果显示为神经原性损害。结论 此例的临床、电生理和肌肉病理检查符合显性遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩的诊断 ,合并出现眼外肌麻痹和听神经损害是此家族的临床特点。
- 高唯一袁云陈清棠
- 关键词：运动神经元病肌肉活检
- 脂质代谢性肌病16例临床病理分析被引量：23
- 1999年
- 目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴，５例出现不整红边纤维。脂肪滴所占肌纤维的平均面积为（１７±６）％，肌纤维内脂肪滴颗粒平均数为２３７±３７。电镜下脂肪滴在肌纤维内和间质细胞内也明显增多。在８例病人可见线粒体内类结晶样包涵体。结论脂质代谢性肌病为全身系统性疾病。
- 莫合塔尔.吐尔逊袁云陈清棠吴丽娟
- 关键词：线粒体肌病临床病理
- 肌管聚集性神经肌肉病二例报告被引量：6
- 1999年
- 目的报道２例类似重症肌无力的肌管聚集性神经肌肉病的神经肌肉接头形态改变。方法对２例病人进行临床、电生理和肌肉病理检查。结果例１为５３岁男性，主要表现为进行性肌无力和肌疲劳现象。血清抗乙酰胆碱受体抗体阴性，重复神经刺激出现肌电图波幅低频递减，远端肌电图显示神经源性损害。例２为２０岁男性病人，表现为肌无力和肌疲劳现象，肌电图重频刺激出现明显递减现象。２例病人的肌肉病理检查均发现，在Ⅱ型肌纤维内出现ＮＡＤＨＴＲ深染的沉积物，电镜检查证实沉积物为管聚集。神经肌肉接头出现神经末梢脱失、变性和再生，相应的突触后膜出现初级和次级皱褶缺乏，部分神经末梢内突触小泡消失。结论类似重症肌无力的肌管聚集性神经肌肉病可能为一种新的神经肌肉接头疾病，突触神经末梢病变以及突触小泡的缺乏可能是此病的主要变化。
- 袁云元小冬陈清棠吴丽娟
- 关键词：神经肌肉疾病重症肌无力神经肌肉接头
- 98例神经肌肉病的临床、肌电图与病理研究被引量：4
- 2003年
- 目的 探讨肌电图 (EMG)、肌活检对神经肌肉病的诊断价值 ,比较 EMG、肌活检及初始临床诊断 3者之间的关系。方法 将 98例神经肌肉病分成肌病、重症肌无力和运动神经元病 3组进行研究。结果 肌病组 (80例 ) :68.8% (5 5 / 80 )肌活检、75 % (60 / 80 ) EMG呈肌源性损害 ;重症肌无力组 (10例 ) :针极 EMG(不包括重复频率电刺激 )及肌活检均未显示特异性改变 ;运动神经元病组 (8例 ) :75 % (6/ 8)肌活检、10 0 % (8/ 8) EMG呈神经源性损害。结论 肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息 ,对运动神经元病只能做出神经源性损害结果 ,缺乏特异性。EMG对神经肌肉病只能做出分类诊断 ;
- 王秀艳吴丽娟孙江玲袁云石昕孙相如
- 关键词：神经肌肉病肌电图病理研究肌活检肌电图肌源性损害神经源性损害
- 原发性线粒体肌病线粒体形态计量学研究被引量：2
- 1992年
- 对6例原发性线粒体肌病者及4例正常对照的骨骼肌线粒体进行电镜形态计量学研究。线粒体肌病患者线粒体截面的周长、面积及圆偏度显著大于正常人;线粒体比表面显著低于正常人,线粒体比表面与静态血乳酸水平及血乳酸丙酮酸比值呈显著负相关。
- 袁云陈清棠吴丽娟苗鸿才
- 关键词：线粒体肌病线粒体形态计量学
