崔书平
- 作品数：4 被引量：4H指数：1
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- 与急性视神经炎同时发生的听神经病二例分析被引量：1
- 2010年
- 目的分析与急性视神经炎同时发生的听神经病的临床特点。方法回顾性分析2例双眼急性视神经炎同时发生听神经病患者的听力学及眼科、神经系统的临床资料。结果一例患者重感冒10多天后出现双眼视力急剧下降同时伴双耳听力下降,双侧裸眼视力均为0.1,图像视觉诱发电位(pattern visnal evoked potential,P-VEP)示双眼P100潜伏期均未引出波形;双耳对称性低频感音神经性聋,DPOAE各频率均正常引出,ABR双耳97dB nHL最大输出未引出反应,嘈杂环境中言语分辨力尤差。神经系统检查及头部MRI未见异常,经激素等治疗视力及听力均无明显好转。一例患者无明显诱因突然出现双眼视物不清及听力下降,双侧裸眼视力均为0.1,P-VEP示双眼P100波峰值均轻度下降,时间明显延迟,纯音测听为双耳低频感音神经性聋,DPOAE双耳各频率均正常引出,ABR双耳97dB nHL最大输出未引出反应,嘈杂环境中言语分辨力尤差,神经系统检查及头部MRI未见异常,经激素等治疗视力基本恢复,而听力无好转。结论听神经病可单独发病,也可并发于多种神经系统疾病,脱髓鞘改变可能是其主要病理机制之一。
- 朱庆文崔书平韩海霞任晓暾张喜琴印丽霞
- 关键词：听神经病特发性视神经炎脱髓鞘疾病
- 单侧听神经病1例
- 2010年
- 目的分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位。方法对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)、听性脑干反应(auditorybrain stem response,ABR)的听力学测试结果进行分析。结果患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出。患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常。双耳DPOAE各频率均正常引出。颞骨高分辨率CT未见异常。结论单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同。但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别。DPOAE及ABR对诊断、鉴别诊断具重要意义。
- 朱庆文崔书平张喜琴韩海霞李兴启
- 关键词：前庭耳蜗神经疾病
- 两个大前庭水管综合征家系的临床及SLC26A4基因的检测分析被引量：3
- 2014年
- 目的分析两个非综合征型前庭水管扩大耳聋家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对两个非综合征型前庭水管扩大耳聋小家系进行临床表型分析,并对两个家系中的6例耳聋患者、6例听力正常者及1例胎儿进行SLC26A4基因全编码序列的检测。结果第一个家系共3代9人,其中仅第三代2人为耳聋患者,2例均为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,1例胎儿。第二个家系共三代14人,其中4人为耳聋患者,1例为语后感音神经性聋,3例为语前感音神经性聋。颞骨CT显示均为前庭水管扩大。两个家系共发现SLC26A4基因1022delC、c.919-2A>G、p.G497S、p.H723R、p.T410M五种不同的已知致病突变,耳聋患者均为双等位基因突变,1例胎儿为携带者,6例听力正常者为携带者。结论两个家系的6例耳聋患者分别由SLC26A4基因不同复合杂合突变导致前庭水管扩大,1例胎儿为携带者,加强耳聋基因的孕前及产前诊断对防止此类耳聋患儿的出生有重大意义。
- 田晓丽崔书平段乃超马建刚蒋新霞黄爱萍刘艳平朱庆文
- 关键词：前庭水管扩大SLC26A4基因听力损失基因突变
- 以听神经病为首发伴周围神经病2例
- 2011年
- 听神经病是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常。临床特点为听力正常或轻度到重度听力损失,言语识别率明显异常,与纯音听力不成比例;DPOAE正常,ABR严重异常。
- 朱庆文崔书平韩海霞任晓暾张喜琴段乃超
- 关键词：听神经病周围神经病
