郑欣
- 作品数：26 被引量：95H指数：6
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金国家教育部博士点基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 170例AL型肾淀粉样变病例的临床病理分析
- 姚英王素霞章友康曲贞刘刚郑欣鄂洁邹万忠
- 肾脏纤维蛋白原Aα链淀粉样变1例报道
- 姚英王素霞章友康刘刚郑欣鄂洁邹万忠董少卿
- IgG4相关性肾病合并膜性肾病一例被引量：3
- 2016年
- IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性全身性的炎性疾病，几乎影响所有的器官，包括肾脏［1-2］。IgG4相关肾病（immunoglobulin G4-related kidney disease，IgG4-RKD）的广义命名包括肾实质病变和肾盂、输尿管的损伤［3］；肾实质病理特点主要表现为IgG4相关肾小管间质性肾炎（IgG4-related tubulointerstitial nephritis， IgG4-TIN），也可以伴有肾小球病变。IgG4-TIN 于2004年被报道［4］，近10余年逐渐受到关注。本文报道IgG4相关性肾病合并膜性肾病一例，具体诊治过程如下。
- 孟元赵文景刘宝利王素霞鄂洁郑欣陈洋子
- 关键词：IGG4相关性肾病膜性肾病肾小管间质性肾炎肾实质病变肾小球病变
- 最新KDIGO急性肾损伤指南在新月体肾炎中的应用被引量：3
- 2013年
- 目的分析2012年国际改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表的急性肾损伤(AKI)和急性肾脏病(AKD)定义在不同类型的新月体肾炎中的应用。方法 2009年1月至2012年12月在北京大学第一医院肾内科住院接受肾活检其光镜病理检查超过50%肾小球内有新月体形成的患者。根据2012年KDIGO指南AKI/AKD的定义,以血肌酐(Scr)和24h尿量为指标将入选的患者分为AKI组,非AKI的AKD组,非AKD组和无法分类组。结果 AKD能够识别84.2%的新月体肾炎患者,而AKI仅能识别61.4%的患者。对于不同类型的新月体肾炎,AKI识别抗GBM抗体型最高,达91%。新月体性肾小球肾炎较肾小球肾炎伴多数新月体形成更易被AKI识别(P=0.002)。不同成分为主的新月体肾炎,AKI/AKD的识别无统计学差异。结论 2012年KDIGOAKD的定义比AKI更能够早期识别急性肾功能不全的患者。
- 初荣刘晓静郑欣鄂洁王素霞杨莉刘刚
- 关键词：肾病急性肾损伤KDIGO新月体肾炎
- IgA肾病尿沉渣谱与肾脏病理改变的相关关系被引量：22
- 2015年
- 目的探讨IgA肾病患者尿沉渣谱与肾脏病理损伤类型的相关性。方法病例来自北京大学第一医院肾内科住院的IgA肾病患者516例，采集患者肾活检日晨尿标本516份。相位差显微镜下检查尿沉渣谱改变。按照尿沉渣谱分为3型：血尿型（变形红细胞）；活动型（变形红细胞伴红细胞管型和／或偶见有核细胞管型）；进展型（多细胞、多管型，尤其蜡样管型）。肾活检组织行光镜、免疫荧光和电镜检查，确定病理改变和损伤类型。对。肾活检Et晨血尿阳性患者行尿沉渣谱与病理改变类型的相关性分析。结果（1）病理改变类型以局灶增生型最多见（75．2％）；其次为系膜增生型（7．0％）；增生硬化型（6．8％）；毛细血管内增生型（2．9％）及新月体型（2．3％）。（2）肉眼血尿检出率15．7％，肾活检日镜下血尿检出率74．8％，以单纯蛋白尿表现者6％。（3）386例患者尿沉渣谱与肾脏病理改变类型的相关性分析结果显示：血尿型占54％，主要见于无明显活动病变的局灶增生性IgA肾病或伴肾小球硬化和缺血性肾损伤，以及增生硬化性IgA。肾病和中晚期新月体病例，符合率为79．4％。活动型占35％，主要见于肾小球或肾小管间质有活动性病变者。进展型占11％，主要见于新月体性和毛细血管内增生性IgA肾病，或伴急性小管问质肾病患者。IgA肾病患者的肾脏病理有活动性病变的尿沉渣谱以活动和进展型为主，符合率为79．2％。肾脏病理的活动性与非活动性的尿沉渣谱类型分布的差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）多因素分析结果显示尿沉渣谱改变是肾脏是否有活动性损伤的危险因素（P〈0．01）。结论IgA肾病的尿沉渣谱类型可反映肾病理损伤的活动性。尿沉渣谱检查方法简便、易行，可作为临床随诊的无创监测指标。
- 李惊子王素霞秦小琪许远曹慧霞王亚芳鄂洁郑欣
- 关键词：IGA肾病尿分析活组织检查
- 抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析被引量：4
- 2009年
- 目的:研究抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性。方法:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象。收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查。隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理,天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。抗体滴度的检测由1∶2至1∶512。根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性。结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),间接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位。虽然A组血清可识别天然暴露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P<0.01);A组患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P<0.01)。两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义。结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位。识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少。
- 刘畅曲贞杨瑞赵娟贾晓玉郑欣刘章锁崔昭赵明辉
- 关键词：肾小球基底膜自身抗体抗原抗体抗中性白细胞胞质荧光抗体技术
- Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布被引量：1
- 2009年
- 目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥75%。结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示,正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;lamininα5则沿着GBM均匀显色。Alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;lamininα5在GBM上的分布低于对照组;GBM上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83,P<0.001)。GBM增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P<0.001;r=0.56,P=0.015),与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025)。结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的lamininα1和lamininα5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关。
- 黄巍王晨郑欣鄂洁王素霞刘刚
- 关键词：肾炎遗传性肾小球基底膜层粘连蛋白
- 老年人原发性膜性肾病肾小动脉病变的特点被引量：6
- 2008年
- 目的观察老年原发性膜性肾病患者肾小动脉病变的发生情况及其特点。方法选取2000年1月至2005年12月在我院住院并经肾穿刺活检确诊的原发性膜性肾病患者168例，分为老年组（≥60岁）和非老年组（〈60岁），分析两组患者肾小动脉病变的发生情况及其影响因素。结果老年组收缩压、舒张压、血肌酐水平、血尿发生率显著高于非老年组，而eGFR则显著低于非老年组。肾小球球性或节段硬化的比例以及肾小管萎缩和肾间质纤维化程度老年组重于非老年组。肾脏小动脉病变的发生率以及严重程度均明显重于非老年组。多因素分析显示，高血压、年龄、肾小管间质慢性损伤是肾脏小动脉病变发生的独立影响因素。进一步将血压正常且小管间质病变匹配的老年与非老年组患者比较，老年患者肾小动脉病变的发生率以及严重程度仍重于非老年患者（P〈0．05），肾小动脉病变表现为肌层增厚，合并玻璃样变的比例高。结论老年原发性膜性肾病患者肾小动脉病变的发生率以及严重程度均明显高于非老年患者，合并玻璃样变的比率高，其可能是影响老年原发性肾脏病患者预后不良的重要因素。
- 王艺萍王梅王素霞鄂洁郑欣
- 关键词：肾动脉小动脉
- 识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜抗体与临床表型相关被引量：4
- 2010年
- 目的研究识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体与临床表型的关系。方法应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA),以重组人a1、a2、a3、a4和a5(IV)NC1为固相抗原,测定97例抗GBM病患者血清中抗体的靶抗原,并分析其与临床病理表现的关系。69例患者血清进一步应用以正常人肾组织为底物的间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测抗体识别的抗原表位的位置。隐匿性抗原表位的暴露采用6M尿素对组织切片进行预处理,天然暴露抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。结果所有患者血清均识别a3(IV)NC1,56.7%患者同时识别a1(IV)NC1,43.3%患者识别a2(IV)NC1,53.6%患者识别a4(IV)NC1,85.6%患者识别a5(IV)NC1。抗a3(IV)NC1抗体的水平是患者确诊时的血肌酐水平(r=0.308,P=0.003)以及肾脏病理肾小球中新月体的比例(r=0.492,P<0.05)的独立决定因素。识别a5(IV)NC1的患者血清对天然暴露的抗原表位的识别率较高(67.3%比30.0%,P=0.026),且抗a5(IV)NC1抗体的水平与细胞性新月体的比例呈正相关(P=0.013)。合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibodies,ANCA)阳性的患者,对a1(IV)NC1(7.3%比26.2%,P=0.011)和a4(IV)NC1(7.7%比24.4%,P=0.023)的识别率较低。结论抗GBM抗体的主要靶抗原位于a3(IV)NC1,其抗体的水平是肾脏损害程度的决定因素。天然暴露的抗原表位可能与a5(IV)NC1相关,其抗体在疾病的发病机制中可能发挥重要作用。合并ANCA阳性的患者,其抗体识别的靶抗原较少。
- 崔昭贾晓玉刘畅赵娟杨瑞曲贞郑欣刘章锁赵明辉
- 关键词：自身抗体靶抗原临床表型
- 14例Fabry病肾损害的临床、病理及基因突变特点的分析被引量：11
- 2012年
- 目的探讨Fabry病肾损害的临床病理及α-半乳糖苷酶A（d—GalA）基因（GLA基因）突变的特点。方法回顾性分析14例Fabry病患者的临床、肾脏病理及GLA基因突变等特点。结果Fabry病肾损害在肾活检患者中检出率为0．074％，平均确诊年龄（30．57±9．32）岁，男：女=2．5：1。尿蛋白量中位数为1．71g／24h[（0．32～4．71）g／24h]。5例有血尿，4例有肾功能受损，肾外受累的表现以血管角质瘤最多见（10／14），其次为心脏病变（6／14）。经典型患者9例，迟发型5例，其中6例有肾脏病家族史。肾脏病理光镜下可见明显的肾小球细胞空泡变性，部分患者可见硬化的肾小球。电镜下2例女性患者为部分足细胞内有髓磷脂样小体形成，其余病例所有足细胞内均可见髓磷脂样小体。4例测定α-GalA活性的先证者均低于正常值。12例先证者进行了GLA基因突变分析，11例发现有GLA基因突变。3个新突变为碱基插入或缺失突变，临床表型均为经典型Fabry病。大多数迟发型患者携带的基因突变位于酶结构的包埋区或部分包埋区（3／11）。在已证实的GLA基因突变中，携带191T、R112H、Q312H的先证者主要表现为“迟发型”；携带W162X、F169S、S201F、N272K及L310R的先证者均表现为“经典型”。结论本组Fabry病肾损害患者占肾活检的0．074％，常伴有血管角质瘤及心脏受累，且不同的GLA基因突变可能与患者的表型密切相关。
- 才智勇王素霞章友康房秋园黄昱郑欣邹万忠
- 关键词：法布里病基因
