雷玲侠
- 作品数：14 被引量：90H指数：6
- 供职机构：西安市儿童医院更多>>
- 发文基金：陕西省社会发展科技攻关项目西安市科技计划项目陕西省卫生厅科学研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症临床特征与SLC25A13基因突变分析
- 2021年
- 目的分析Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)的临床特征及SLC25A13基因突变情况。方法收集2014年1月至2018年12月西安市儿童医院确诊NICCD的病例资料,分析其临床表现、生化指标、SLC25A13基因突变和预后。结果18例患儿均来自北方地区,初诊日龄为(63.4±19.5)d,临床表现包括黄疸(100%)、浅色大便(38.9%)、生长落后(27.8%)等。所有患儿均存在胆汁淤积,谷氨酰转肽酶、总胆汁酸和甲胎蛋白均升高,血清白蛋白均降低,伴天冬氨酸氨基转移酶升高(94.4%)、丙氨酸氨基转移酶升高(72.2%)、凝血酶原时间延长(88.9%)、高乳酸血症(83.3%)、低血糖(77.8%)、贫血(66.7%)等多种生化异常。血串联质谱均以瓜氨酸等多种氨基酸升高为特点,70%(7例/10例)尿气相色谱存在4-羟基苯乳酸和4-羟基苯丙酮酸升高。年龄与总胆汁酸呈负相关(r=-0.469,P=0.049),与血氨、苏氨酸、甲硫氨酸、鸟氨酸、酪氨酸呈正相关(r分别为0.472、0.690、0.698、0.678、0.769,P均<0.05)。共检出16种SLC25A13基因突变,c.851_854del(33.3%)和c.1638_1660dup(19.4%)最常见,c.1841+3_1841+4del、c.980_981del(p.E327Vfs*45)和c.602A>T(p.E201V)是未报道的新突变。随访的17例患儿中1例死亡、16例生化指标在1岁内正常。结论特征性生化改变有助于NICCD的早期识别。该病尽早治疗预后多良好。c.851_854del和c.1638_1660dup是北方地区SLC25A13基因的高频突变。
- 卫慧静李亚绒彭晓康车凤玉雷玲侠李瑞娜刘小乖
- 关键词：新生儿肝内胆汁淤积症串联质谱
- 小儿急性下呼吸道感染961例病毒检测与临床特点分析被引量：17
- 2012年
- 目的:探讨小儿急性下呼吸道感染(ALRTI)的病毒感染现状及其临床特征。方法:对961例ALRTI患儿深部鼻咽分泌物(NPS)标本,进行呼吸道合胞病毒(RSV)、鼻病毒(HRV)、流感病毒(IFV)、人偏肺病毒(HMPV)、腺病毒(ADV)、副流感病毒(PIV)及冠状病毒(HCoV)8种病毒核酸检测,并对各种病毒的分布状态及临床特征进行分析。结果:961例ALRTI患儿NPS标本中,检测阳性660例,其中RSV阳性320例,占48.49%;HRV阳性105例,占15.91%;IFV阳性68例,占10.31%;PIV阳性50例,占7.58%;ADV阳性60例,占9.09%;HMPV阳性25例,占3.79%;HboV阳性24例,占3.64%;HCoV-OC43阳性8例,占1.22%;病毒检测(-)301例,占31.33%。病毒混合感染共18例,其中RSV合并HboV5例。病毒检测阳性患者中,诊断支气管肺炎402例,毛细支气管炎189例,支气管炎69例。体温正常380例,占57.58%;低热87例,占13.18%;中度发热123例,占18.64%;高热70例,占10.61%;年龄0～1岁296例,占44.85%;1～3岁272例,占41.22%;3岁以上92例,占13.94%;在RSV阳性320例中,合并喘息183例,占57.19%。在HRV阳性93例中,合并喘息59例,占63.44%。结论:在小儿ALRTI中,病毒是主要病原,RSV和HRV多见;RSV的检出率与气温之间存在直线关系,HRV全年均好发;婴幼儿为病毒性ALRTI好发人群;除RSV外,HRV也是引起喘息的重要病原。
- 刘小乖李亚绒孙欣荣雷玲侠张晓芳
- 关键词：急性病儿童
- 儿童传染性单核细胞增多症96例诊治体会被引量：3
- 2012年
- 目的:探讨儿童传染性单核细胞增多症的临床特点。方法:对96例儿童传染性单核细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:传染性单核细胞增多症96例患儿中3～6岁患儿65例,占67.7%;96例患儿均发热,其中高热患儿81例,占84.3%;伴淋巴结肿大72例,占75%;伴咽峡炎者86例,占89.6%,其中扁桃体表面附着白色渗出物75例,占78.1%;伴肝脏肿大46例,占47.9%;脾脏肿大42例,占43.8%;鼻塞59例,占61.5%;眼睑浮肿者41例,占42.7%;皮疹者28例,占29.2%;伴有其他症状者34例,占35.4%;所有病例异型淋巴细胞增高均大于10%,其中3例达到50%以上,占3.1%。结论:传染性单核细胞增多症好发于3～6岁儿童,其临床特点为发热,咽峡炎,淋巴结及肝脾肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异型淋巴细胞,异型淋巴细胞增高大于10%,感染后体内出现EB病毒IgM抗体阳性率100%。早期诊断及早期治疗是关键。
- 雷玲侠刘小乖李亚绒
- 关键词：儿童
- Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症32例临床特点分析被引量：8
- 2019年
- 目的分析Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的临床特点及预后。方法选择2014年1月至2017年3月西安市儿童医院感染三科通过血串联质谱和/或二代测序等检测确诊的32例NICCD患儿为NICCD组,外科手术探查联合组织病理学检查确诊的83例胆道闭锁(BA)患儿为BA组以及通过系统检查后仍未能明确具体病因的65例特发性肝内胆汁淤积(INC)患儿为INC组。主要对NICCD组首次就诊时实验室检查结果和预后进行回顾性分析,并对3组部分共有项目进行两两比较。结果NICCD组96.9%(29/30例)存在胆汁淤积[结合胆红素/总胆红素(DB/TB)>20%];93.8%(30/32例)伴转氨酶升高,且96.9%(31/32例)天冬氨酸氨基转移酶(AST)高于丙氨酸转氨酶(ALT);100.0%(18/18例)甲胎蛋白(AFP)显著升高(1例804 μg/L,2例为1 000 μg/L,15例>20 000 μg/L);87.1%(27/31例)清蛋白降低;89.7%(26/29例)存在凝血功能障碍;87.5%(28/32例)γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高(>122 U/L);100.0%(27/27例)总胆汁酸(TBA)升高,81.5%(22/27例)TBA高于TB水平;93.8%(30/32例)贫血;72.4%(21/29例)伴乳酸血症;48.3%(14/29例)伴血氨不同程度升高。NICCD组AST/ALT、TBA/DB、碱性磷酸酶(ALP)显著高于BA组及INC组(均P<0.05),Alb、ALT均显著低于BA组及INC组(均P<0.05)。BA组DB、DB/TB、GGT均显著高于NICCD组及INC组(均P<0.05)。INC组TB显著低于NICCD组及BA组(P<0.05)。100.0%(32/32例)血串联质谱异常,以瓜氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、酪氨酸、丝氨酸、苯丙氨酸、甘氨酸为主;73.3%(11/15例)尿气相-色谱分析异常,提示4-羟基苯乳酸、4羟基苯丙酮酸、苯乳酸升高;AST/ALT与凝血酶原时间(PT)、TBA水平、瓜氨酸水平、苏氨酸水平均呈正相关(r=0.585、0.501、0.430、0.476,均P<0.05);NICCD组AST/ALT显著高于BA组和INC组。15月龄时96.8%(31/32例)肝功能完全正常,1例并呼吸道感染后死于多脏器功能衰竭。结论陕西地区NICCD患儿并不少见,大部分预后良好;不合并感染
- 彭晓康刘希刘攀舒畅李瑞娜雷玲侠刘小乖李亚绒
- 关键词：肝内胆汁淤积生化指标
- 儿童肾综合征出血热148例临床特征分析被引量：6
- 2021年
- 目的总结分析儿童肾综合征出血热(HFRS)的临床特点,为该病的早期识别提供借鉴。方法收集西安市儿童医院感染科2010年1月至2018年12月收治的148例儿童HFRS的临床资料,对其疾病程度、并发症及蛋白尿程度进行回顾性分析。结果HFRS患儿平均发病年龄为(7.8±3.3)岁;男∶女=1.96∶1。发病时间以12月份最多(37.2%),其次是11月(25.0%)和10月(13.5%),其余时间呈散发状态。临床中以轻型居多(79.7%);超半数有并发症(64.2%);在并发症中,心肌损害占27.7%、肝损害占23.0%、肺炎占8.8%;存在蛋白尿者居多(74.3%)。重症患儿合并蛋白尿的发生率显著高于轻症者,差异有统计学意义(χ^2=9.843,P<0.05);重症患儿有并发症的发生率显著高于轻症者,差异有统计学意义(χ^2=11.960,P<0.05)。结论儿童HFRS临床表现多不典型,常发生于学龄期儿童,男童多于女童,秋冬季为发病高峰,临床以轻型多见。在HFRS高发流行区,儿科医生遇到发热伴多脏器损害及蛋白尿阳性患儿需保持高度警惕,及时行相关检验,避免漏诊、误诊。并发症和蛋白尿的严重程度对重症病例早期识别具有预测价值。
- 李瑞娜雷玲侠杨红梅彭晓康舒畅刘攀唐丽卫慧静刘小乖李亚绒
- 关键词：肾综合征出血热儿童并发症蛋白尿
- 儿童内脏利什曼病41例的流行病学与临床特征分析被引量：1
- 2022年
- 目的探讨内脏利什曼病(visceral leishmaniasis,VL)儿童的流行病学及临床特点,分析合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的特征,为该病诊治提供参考依据。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月西安市儿童医院收治的41例VL患儿的流行病学、临床表现、实验室检查结果、诊治及转归情况,根据患儿是否合并HLH分为单纯VL组和VL+HLH组,对比两组患儿的临床表现与实验室检查指标。统计学分析采用独立样本t检验,曼-惠特尼U检验和χ^(2)检验。结果41例VL患儿分别来自陕西省[70.73%(29/41)]、甘肃省[14.63%(6/41)]、山西省[12.20%(5/41)]和宁夏回族自治区[2.44%(1/41)],农村患儿占87.80%(36/41),高发年龄为>1.0~3.0岁[63.41%(26/41)],全年散发。临床表现和体征有发热[97.56%(40/41)]、脾大[95.12%(39/41)]、淋巴结肿大[82.93%(34/41)]和肝大[60.98%(25/41)]等。经1次、2次和3次骨髓涂片发现利-杜小体者分别为36例、4例和1例。血常规显示贫血、血小板计数和白细胞计数减少者分别占100.00%(41/41)、78.05%(32/41)和58.54%(24/41)。单纯VL组(28例)与VL+HLH组(13例)的血小板计数、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白差异均有统计学意义(t=-2.56,t=2.64,Z=-2.66,t=7.15,t=-5.76,t=3.86,均P<0.050),单纯VL组肝大比例和骨髓涂片发现噬血细胞比例均低于VL+HLH组,差异均有统计学意义(χ^(2)=4.47、10.93,均P<0.050)。12例VL+HLH患儿使用锑剂6 d方案+静脉输注免疫球蛋白治疗,余均采用锑剂6 d方案,锑剂1个和2个疗程治愈率分别为92.68%(38/41)和4.88%(2/41),1例在1个疗程基础上将锑剂加量1/3并延长治疗至8 d后治愈。随访时间为(41.36±31.49)个月,3例患儿治愈后5~8个月复发,再用锑剂治疗1个疗程后均治愈。结论VL患儿以农村为主,临床常见发热及网状内皮细胞系统受累等相关非特异性表现。骨髓涂片发现利-杜小体阳性�
- 卫慧静刘小乖高晓鹏李瑞娜舒畅雷玲侠
- 关键词：利什曼病内脏儿童淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性
- 小儿麻疹306例临床分析被引量：4
- 2012年
- 目的:探讨近年小儿麻疹的临床及流行特点,为麻疹的防控提供新的观点。方法:对306例麻疹患者的临床特征、实验室检查、并发症以及预后等资料进行回顾性分析。结果:8月龄以下婴幼儿为主要发病人群,其中以农村流动人口居多。临床表现仍以持续中、高热,咳嗽,皮疹,以及口腔Koplik斑为主要特征。并发症以肺炎、喉炎、心肌损害多见,同时发现像:嗜血细胞增多症、渗出性多形性红斑、川崎病等新的并发症。结论:麻疹目前临床表现仍比较典型,并发症多,大多数预后良好,并发ARDS及嗜血细胞增多症者预后差。麻疹发病年龄趋于小龄化,麻疹疫苗接种时间应该提前。加强对农村流动人口计划免疫管理是控制麻疹的重点。
- 刘小乖李亚绒雷玲侠
- 关键词：儿童
- 两种不同治疗方式对儿童哮喘(缓解期)的疗效比较被引量：3
- 2014年
- 目的:观察中医和西医治疗儿童哮喘(缓解期)的临床疗效。方法:将79例哮喘缓解期患儿随机均分为中医组及西医组。中医组采用自制平喘膏配合场效应治疗仪治疗;西医给予沐舒坦、沙丁胺醇气雾剂治疗。两组患儿共治疗3个疗程后对比疗效。结果:治疗后中医组CD4+及CD4+/CD8+较治疗前均明显降低(P<0.01),CD8+比例上升,IgE水平明显降低(P<0.01)。中医组治疗后CD4+、CD4+/CD8+及IgE 3项指标与西医组比较,差异有统计学意义(P<0.01);中医组总有效率为89.74%,高于西医组总有效率72.50%(P<0.05);治疗后随访1年,中医组哮喘复发次数明显低于西医组(P<0.01)。结论:中医治疗儿童哮喘可有效纠正患儿体内T淋巴细胞亚群比例紊乱,降低介导过敏反应的IgE水平,可更好地减轻哮喘减少复发率。
- 赵青雷玲侠
- 关键词：儿童中医药治疗
- 布鲁杆菌病38例流行病情况与临床特征分析被引量：9
- 2019年
- 目的回顾性分析布鲁杆菌病在儿童患者中的流行病学特点、临床特征和治疗方法,提高儿科医生对此病的认识,为临床诊治提供依据。方法收集西安市儿童医院2015年7月至2018年7月在感染科住院的38例布鲁杆菌病患儿的病历资料进行回顾性分析。结果病例感染途径主要为接触传播(接触羊、牛,食用羊奶等),临床表现主要有发热、多汗、关节疼痛、活动障碍、咳嗽、皮疹、头痛、呕吐、肝大、脾大等,实验室检查主要表现为布氏杆菌凝集试验均阳性,血培养均培养出布鲁氏菌,肝功能损害、白细胞计数在正常范围内或稍偏低,淋巴细胞相对或绝对增多,降钙素原增高,部分病例可见贫血,治疗方法主要为第3代头孢类药物、复方新诺明(磺胺类)及利福平联合治疗,36例血培养阳性患儿6周疗程结束后复查血培养均转阴。结论布鲁杆菌病患儿一般有接触史,临床表现复杂多样,通过早期确诊和及时规范化治疗,可有效缓解患儿症状。
- 李瑞娜舒畅张晓芳雷玲侠
- 关键词：布鲁杆菌儿童流行病学
- 婴儿肝衰竭综合征1型1例病例报告被引量：1
- 2020年
- 1病例资料男,5月7d,因"发现皮肤黄染1月余,发热1d"于2017年3月16日就诊于陕西省西安市儿童医院(我院).1月余前家长发现患儿皮肤黄染,初为颜面部,渐加重,波及全身,伴尿色加深,精神反应可,家长未予重视.8d前患儿皮肤黄染加重,就诊于当地医院,查巨细胞病毒抗体IgM弱阳性,诊断"婴儿肝炎综合征",予"头孢曲松、肌苷×7d,更昔洛韦×6d"输液治疗,家长观察皮肤黄染明显减轻.1d前患儿发热,体温最高39.2℃,予常规量对乙酰氨基酚口服后体温可缓慢降至正常,来我院门诊,以"胆汁淤积性肝炎、巨细胞病毒感染、运动发育迟滞"收入院.患儿病后精神、反应及纳乳可,粪便正常,尿液色黄,尿布黄染.
- 刘攀刘小乖彭晓康李瑞娜雷玲侠李亚绒
- 关键词：皮肤黄染婴儿肝炎综合征常规量病例报告尿色颜面部
