魏晓琼
- 作品数：34 被引量：271H指数：10
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家临床重点专科建设项目国家自然科学基金国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学语言文字更多>>
- 线粒体基因13513G>A突变导致呼吸链酶复合物I缺陷Leigh综合征被引量：10
- 2009年
- Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G>A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G>A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。
- 魏晓琼孔庆鹏张尧杨艳玲常杏芝戚豫齐朝月肖江喜秦炯吴希如
- 关键词：线粒体基因儿童
- ND3基因10191T>C突变导致的线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷被引量：3
- 2012年
- 目的本文报道1例由于ND3基因突变导致线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷的患儿。该患儿自6岁起出现眼睑下垂、无力、癫癎及运动倒退,呈进行性加重。血液乳酸、丙酮酸增高,脑MRI示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断。为明确病因,提取患儿和父母的外周血白细胞线粒体蛋白,进行氧化磷酸化酶复合物Ⅰ～V活性测定,并提取DNA,分析编码线粒体呼吸链复合物Ⅰ的7个线粒体结构基因。结果显示患儿线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性为33.1 nmol/min.毫克线粒体总蛋白(正常对照44.0±5.4 nmol/min.毫克线粒体总蛋白),复合物Ⅰ与柠檬酸合酶活性比值为19.8%(正常对照48.1%±11.0%),均降低。复合物Ⅱ～V活性正常。患儿线粒体ND3基因10191T>C突变。其父母线粒体基因及呼吸链复合物酶活性正常。治疗后,现患者16岁,癫癎控制良好,双下肢痉挛性瘫痪,智力正常。通过外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物活性测定及基因分析,本研究首次诊断了编码线粒体呼吸链复合物Ⅰ亚基的ND3基因10191T>C突变导致复合物Ⅰ缺陷,为Leigh综合征的发病原因提供依据。
- 刘玉鹏马艳艳吴桐菲王峤孔庆鹏魏晓琼张尧宋金青常杏芝张月华肖江喜杨艳玲
- 关键词：LEIGH综合征儿童
- 健康教育路径对住院糖尿病患者疗效影响的Meta分析被引量：58
- 2011年
- 目的采用Meta分析探讨健康教育路径对住院糖尿病患者疗效的影响。方法检索国内主要数据库,按一定标准筛选文献并进行质量评价。采用RevMan 4.2软件对纳入文献进行Meta分析。结果共纳入21篇文献,Meta分析结果显示,健康教育路径组与传统教育组在空腹血糖[WMD=-0.91,95%CI(-1.04,-0.77),P<0.00001]、餐后2 h血糖[WMD=-2.43,95%CI(-2.96,-1.89),P<0.00001]、病人满意度[RR=1.24,95%CI(1.16,1.32),P<0.00001]、知识掌握度[RR=1.39,95%CI(1.24,1.56),P<0.00001]、住院天数[WMD=-7.46,95%CI(-8.11,-6.81),P<0.00001]、住院费用[WMD=-2 390.03,95%CI(-3 479.54,-1 300.52),P<0.0001]方面差异均有统计学意义。结论健康教育路径对住院糖尿病患者的疗效优于传统的健康教育。由于纳入分析文献的研究质量较低,尚需要高质量的研究来进一步验证健康教育路径对糖尿病患者疗效的影响。
- 刘家红郑显兰郭蓉魏晓琼杨青
- 关键词：健康教育路径糖尿病META分析
- 儿童风湿免疫专科护理工作手册在临床培训中的应用效果评价
- 2018年
- 目的探索儿童风湿免疫专科护理工作手册的制定及其在临床培训中的应用效果。方法选择某儿童专科医院风湿免疫科为研究对象,通过调研专科护理人员需求,制定专科护理工作手册,并应用手册对科内护理人员进行培训,评价其应用效果。结果实施后出院患者满意度、院级理论考试成绩、院级护理质控检查均有提高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童风湿免疫专科护理工作手册应用于临床培训,提高了专科护理质量,值得临床应用及推广。
- 王君君王玉莲魏晓琼史靓周玉
- 关键词：风湿免疫护理
- 某医院员工患者安全文化现状的评估及分析被引量：13
- 2015年
- 目的了解医院员工对患者安全文化现状的评估,为患者安全文化改进提供依据。方法便利抽样选取重庆市某儿童医院不同类别员工367名,运用医院患者安全文化调查表对其进行调查。结果员工对所在科室患者安全评价为"非常好"占6.8%,评价为"很好"占52.0%。患者安全文化的认知同意率最高的维度为:组织学习与持续改进(85.65%);同意率较低的维度包括:人员配置(30.79%)、对错误的非惩罚性反应(39.87%)、事件报告的频率(41.87%)、沟通的公开程度(44.32%)、交接班与转科(48.77%)、对患者安全的总体感受(48.77%)。不同工作岗位、有无职务及和患者直接联系与否者的部分条目得分差异具有统计学意义(均P<0.05)。结论医院员工有着较积极的患者安全文化,但部分领域需要改进。
- 张琼张际刘玲魏晓琼
- 关键词：安全管理安全文化护理管理
- 护理专业学位研究生课程体系的设置
- 2015年
- 目的为制定更加科学合理的护理学专业学位研究生课程体系提供依据。方法选择26名护理教育及管理专家，采用德尔菲专家函询法对护理专业学位研究生课程设置进行3轮问卷函询。结果专家赞同从必修课和选修课两平台设置课程体系，必修课由公共课程和专业基础课程组成，共10门。选修课由专业拓展课程组成，共12门。本研究的专家权威系数为0．88，专家协调系数为0．42。结论专家对护理学专业学位研究生课程设置意见达到初步一致，为制订护理学专业学位研究生课程体系提供了参考依据。
- 颜莉郑显兰魏晓琼
- 关键词：护理学课程体系
- 癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结被引量：1
- 2024年
- 目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。
- 崔璀李双子魏晓琼王旭陈文劲郑显兰
- 关键词：癫痫青少年自我管理
- 个性化营养干预对肺结核患儿营养状况及KAP的影响被引量：1
- 2013年
- 目的探讨个性化营养干预对肺结核患儿的影响。方法将38例肺结核患儿分为试验组与对照组,对照组自行饮食,试验组实施个性化营养干预,测量营养状况及KAP。结果试验组在干预后其体重、身高、血红蛋白、淋巴细胞、白蛋白、前白蛋白数值及营养知识、态度、行为得分均显著高于干预前(P<0.01)。结论个性化营养干预能够有效改善肺结核患儿的营养状况及KAP。
- 于圣娟郑显兰郭蓉魏晓琼
- 关键词：营养状况
- 儿童室间隔缺损心内直视修补术临床路径的变异因素研究
- 临床路径(Clinical pathway，CP)作为一种新的质量一效益型医疗管理模式，以缩短患者住院日、降低住院费用、提高患者满意度为主要目的，符合我国“以较低廉的费用，提供优质服务，满足患者基本医疗需求”的医疗卫生体...
- 魏晓琼
- 关键词：儿童室间隔缺损诊疗方法
- 原发性红斑性肢痛症儿童的综合护理干预
- 2024年
- 总结6例原发性红斑性肢痛症患儿的护理经验,其护理要点包括降低患肢局部温度,缓解疼痛;注意休息,维持舒适体位;避免诱因、预防症状发作;加强局部用药,控制感染;保证充足摄入,加强个人卫生;关注并发症情况,及时发现病情变化;加强药物管理,保证用药安全;实施心理护理,提供情感支持等。经过以护理为主导的多学科协作诊疗,6例患儿中4例转归良好,1例家长因社会因素转院继续治疗,1例上肢症状明显缓解,但下肢症状仍明显。
- 谭欣王君君魏晓琼
- 关键词：儿童红斑性肢痛症疼痛护理
