肖嫣
- 作品数：15 被引量：18H指数：3
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：中央级公益性科研院所基本科研业务费专项国家自然科学基金北京市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 药物与手术治疗肥厚型心肌病伴室壁瘤的疗效对比分析
- 2015年
- 目的探讨肥厚型心肌病伴室壁瘤的发生率、临床特点、治疗和预后。方法连续收集在我院诊治的1844例肥厚型心肌病患者,通过超声、心脏核磁和左室造影筛选室壁瘤,对其临床资料进行分析和随访。结果肥厚型心肌病合并室壁瘤患者22例(患病率1.1%),其中11例患者反复发作持续性室速,9例伴有附壁血栓。随访4.5±3.0年后,18例无手术患者左心扩大、收缩功能下降,其中11例发生心脏性死亡、进展性心衰或卒中;另4例经室壁瘤切除术后左室功能逆转,无不良事件发生。2例瘤内有存活心肌的室壁瘤患者发生心脏性猝死,另1例手术后存活。结论肥厚型心肌病伴室壁瘤的主要临床表现是持续性室速和附壁血栓,其预后极差,室壁瘤切除术可有效改善预后,而瘤部位存活心肌可能是其心脏性猝死的预测因子和早期手术指征。
- 肖嫣田涛周宪梁惠汝太
- 关键词：肥厚型心肌病室壁瘤预后
- 终末期肥厚型心肌病的临床特征和预后分析
- 目的:旨在评估汉族终末期肥厚型心肌病(end-stage hyper trophic cardiomyopathy,ES-HCM)的临床特征和预后及探讨影响其预后的危险因素.方法:连续收集2002年至2013年在阜外心血...
- 杨延坤肖嫣杨坤璂田涛周宪梁
- 慢性完全闭塞病变对接受急诊介入治疗的急性心肌梗死患者远期预后的影响被引量：7
- 2021年
- 目的:分析慢性完全闭塞(CTO)病变对接受急诊介入治疗的急性心肌梗死(AMI)患者远期预后的影响。方法:分析自2013年1月至2014年9月间纳入中国急性心肌梗死(CAMI)注册登记研究的接受急诊介入治疗的14176例AMI患者,根据冠状动脉造影的结果,将患者分为AMI合并CTO病变组(n=1235)和AMI不合并CTO病变组(n=12941)。随访2年,比较两组的临床预后,主要研究终点为死亡率,次要研究终点为包括心原性死亡、脑卒中、心力衰竭再入院、再次血运重建等的主要不良心血管事件。结果:合并CTO病变的AMI患者占8.7%(1235/14176)。随访2年,AMI合并CTO病变组的患者全因死亡率(9.9%vs.5.4%)和心原性死亡率(5.0%vs.2.6%)明显高于AMI不合并CTO病变组患者(P均<0.01)。单因素分析显示,CTO病变增加AMI患者死亡(HR=1.44,95%CI:1.02~2.03,P=0.04)和再次血运重建(HR=2.14,95%CI:1.55~2.96,P<0.01)风险。多因素回归分析显示,高龄(HR=1.07,95%CI:1.05~1.09)和就诊时存在心力衰竭(HR=2.05,95%CI:1.36~3.09)与患者2年死亡的不良预后明显相关(P均<0.01),而CTO病变不是2年死亡的独立危险因素(HR=1.33,95%CI:0.93~1.90,P=0.11)。结论:合并CTO病变的AMI患者的远期死亡率和心原性死亡率明显高于不合并CTO病变的患者。高龄和就诊时存在心力衰竭是远期死亡的独立危险因素,而CTO病变并不是远期死亡的独立危险因素。
- 王天杰董军乐闫森肖嫣赵延延陈舸钱海燕袁建松宋雷乔树宾杨伟宪杨进刚杨跃进中国急性心肌梗死注册登记研究组
- 关键词：心肌梗死急诊介入治疗慢性闭塞病变血运重建
- IL-6基因多态性与汉族人大动脉炎的相关性研究
- 目的:多发性大动脉炎(TA)是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性动脉疾病。尽管TA的发病机制尚不明确,但自身免疫疾病、炎症、遗传与环境因素等诸多因素都与TA有关。已有研究证实,在某些种族中,白介素-6(IL...
- 杨坤璂刘亚欣肖嫣田涛温丹张琳李岳华蒋雄京吴海英宋雷张慧敏邹玉宝周宪梁
- 心肌内自体骨髓细胞移植治疗缺血性心脏病的有效性研究
- 目的:骨髓细胞(BMC)是干细胞的良好来源。本文拟对11项随机对照临床试验进行Meta分析,以评估心肌内骨髓细胞移植术在缺血性心脏病治疗中的有效性。方法:计算机检索PubM ed,Embase和Cochrane Libr...
- 杨坤璂陈炳伟田涛肖嫣周宪梁
- 以肥厚型梗阻性心肌病为表现的Fabry病患者的临床特征和预后分析被引量：3
- 2021年
- 目的分析和总结以肥厚型梗阻性心肌病为表现的Fabry病患者的临床特征和预后。方法连续收集2018年1月至2020年7月在阜外医院确诊为Fabry病的患者,通过来我院复诊和/或电话回访获得患者随访资料。结果纳入Fabry病患者7例,发病年龄和确诊年龄分别为(40±7)岁和(50±5)岁;均因胸痛和/或中重度心力衰竭入院。其中3例合并先天性心脏病、2例累及主动脉瓣;7例患者均有双心室肥厚并表现为肥厚型梗阻性心肌病;6例有心脏传导系统疾病;2例升主动脉扩张。心脏磁共振检查提示下侧壁、室间隔及左心室前壁的肌壁内有延迟强化信号。组织病理电镜下心肌细胞及升主动脉平滑肌细胞内可见特征性的髓鞘样致密小体。3例应用法布赞或米格拉斯坦治疗。6例接受心肌部分切除术治疗;经(15±8)个月随访,左心室流出道压力阶差由(76±29)mmHg下降至(9±5)mmHg,纽约心功能稳定改善至Ⅰ级,Fabry稳定指数<20%;其中1例行异体肾移植术、1例发生症状性窦性心动过缓。1例未手术患者因心力衰竭反复住院。结论晚发双心室肥厚、心脏传导系统疾病、主动脉扩张和多系统受累为鉴别类似肥厚型梗阻性心肌病表型的Fabry病提供临床线索。心肌部分切除术可能是合并左心室流出道梗阻的Fabry病患者的有效治疗方式。
- 肖嫣孙洋田莉莉王林平刘亚欣周宪梁
- 关键词：FABRY病肥厚型心肌病主动脉扩张
- 中国健康受试者单次负荷注射盐酸尼非卡兰的药效学和安全性研究
- 2021年
- 目的评价中国健康志愿者单次静脉注射低、中、高3个负荷剂量的盐酸尼非卡兰的安全性及QT间期等药效学指标的变化。方法用随机双盲、安慰剂对照、剂量爬坡临床试验。低、中、高(0.15,0.30和0.50 mg·kg^(-1))3个剂量试验组,每组纳入14例受试者,每组中各有12名受试者给予试验药物,各组另外2名受试者给予安慰剂。根据体重计算给药量,药物溶于0.9%NaCl,配制为含2 mg·mL^(-1)盐酸尼非卡兰的液体,注射泵5 min匀速注射给药。评价4组受试者给药前后QT间期、PR间期、QRS间期、RR间期、QTc间期指标的变化。结果低、中、高剂量试验组和安慰剂组受试者用药后血压无明显变化,低剂量试验组心率较基线无明显变化,中、高剂量试验组心率较基线略有下降,部分时间点心率的平均值低于60次/分,均在给药后24 h回复至基线水平。低、中、高剂量试验组受试者均于给药结束即刻出现QT间期延长,静注结束后3 min达到峰值,分别为(450.33±22.25),(476.33±59.30)和(524.31±55.80)ms, QTc间期的变化趋势同QT间期。安慰剂组的QT间期、QTc间期均无明显变化。低、中、高剂量试验组及安慰剂组各时间点PR间期、QRS间期无明显变化。低、中、高剂量试验组受试者RR间期在负荷给药结束即刻至静注结束3 min出现延长,在静脉注射结束3 min至4 h稳定;RR间期在静脉结束后4~6 h较基线明显下降,6~10 h逐渐恢复至基线,10~12 h较基线下降。安慰剂组RR间期的变化趋势同试验组。低、中、高剂量试验组和安慰剂组受试者用药后均无不适主诉。本研究无严重不良事件。结论在0.15~0.50 mg·kg^(-1)剂量内,受试者单次静脉给予负荷剂量盐酸尼非卡兰的安全性好,盐酸尼非卡兰抗心律失常的药效学指标QT间期延长具有剂量依赖性。
- 许莉田蕾孙慧董徽王莉刘媛闫森肖嫣蔡迟杨岚姝李翔宋丹杜文丽贾友宏
- 关键词：盐酸尼非卡兰药效学QT间期
- 肥厚型心肌病患者的基因突变位点鉴定和基因型表型分析被引量：4
- 2018年
- 目的旨在明确肥厚性心肌病(HCM)的突变谱并探讨基因型与表型的关系。方法前瞻性纳入2010年11月至2012年11月在阜外医院确诊为肥厚型心肌病的71例患者,应用半导体靶向二代测序鉴定基因突变,对患者进行全面评估和随访,应用生存分析等明确基因型与短期预后的关系。结果 33例(46%)患者被检出34种突变位点,其中首次报道的突变位点占65%(22/34),MYH7和MYBPC3基因各占35%(12/34),多基因突变占12%(4/33)。与突变阴性患者相比较,突变阳性者的发病年龄早[(40±12)岁vs(49±11)岁,P=0.001];家族史和家族猝死史发生率高(52%vs 13%,P<0.001;50%vs 1%,P<0.001);非持续性室性心动过速多见(36%vs13%,P=0.022)。随访(36±8)个月,Kaplan-Meier生存分析显示突变阳性者较突变阴性患者心血管死亡发生率高(P=0.019)、心衰住院率高(P=0.037)和心脏性猝死发生率高(P=0.010)。除了年龄≤35岁的患者多见(39%vs 0%,P=0.041),MYH7突变携带者较MYBPC3突变携带者的表型和预后无统计学差异。在4例多基因突变携带者中,2例患者植入埋藏式心脏复律除颤器,其中1例发生适当放电;2例随访为终末期HCM并伴有左室血栓和心衰住院,其中1例列入心脏移植名单。结论囊括几乎所有致病基因的二代测序方法增加了基因突变的检出率。基因突变阳性预测不良预后,但与单个突变基因的类型无关。多基因突变可能预示左室收缩功能障碍。
- 肖嫣卢超霞刘芳田涛杨坤璂张莹孟旭范鹏刘亚欣王林平张学周宪梁
- 关键词：肥厚型心肌病基因多基因突变
- 家族性肥厚型心肌病致病突变检测及基因型表型关联分析被引量：3
- 2017年
- 目的研究中国人家族性肥厚型心肌病的致病基因突变位点,分析其基因型与表型的关系。方法利用目标区域重测序技术,对一个中国肥厚型心肌病家系先证者的64个与遗传性心肌病相关的基因进行筛查。Sanger测序验证可疑突变位点并筛查家系成员8例和正常个体100例,同时分析家系突变携带者4例的临床表型特点。结果本家系中包括先证者在内的4例存活家系成员携带MYBPC3基因c.1377del C突变,在100例正常对照中未发现此突变。携带者中有2例确诊为肥厚型心肌病,均表现为室间隔肥厚,另外2例为无症状携带者,心电图和超声心动图均未见异常。家系中有3例猝死,4例有晕厥史,3例发病年龄小于40岁,2例在40岁后发病。结论基因检测在肥厚型心肌病鉴别诊断和家系筛查中有重要的临床意义。
- 杨坤璂董雪琪肖嫣张莹孟旭范鹏刘亚欣卢超霞张学周宪梁
- 关键词：心肌病肥厚性基因型表型
- 合并左室心尖室壁瘤的肥厚型心肌病患者的临床特征与预后分析
- 目的:肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)合并左室心尖室壁瘤(left ventricular apical aneurysm,LVA)是HCM一种不常见的临床类型.既往报道较少...
- 杨坤璂肖嫣刘亚欣田涛杨延坤周宪梁
