- 视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析被引量：8
- 2017年
- 目的了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析,应用KaplanMeier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状,41例有视神经炎表现,43例累及脊髓,41例累及延髓最后区,累及脑部其他位置的15例,视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发,78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发,年复发率中位数(最小值~最大值)1.30(0.05~10.00)次/年。首次发作后,3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值~最大值)为0(0~7),仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6);第2次临床发作后恢复期,99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3),8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走,25%至少单眼盲。结论此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程,虽有较明显的致残性,但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。
- 矫毓娟崔蕾张伟赫张春瑜张晔琼张欣焦劲松
- 关键词：视神经脊髓炎临床病程
- 视神经脊髓炎谱系疾病的病程特点及预后分析
- 矫毓娟崔蕾张伟赫张春瑜张晔琼张欣焦劲松
- 免疫介导小脑共济失调的分类及诊断被引量：7
- 2019年
- 免疫介导小脑共济失调(IMCAs)是一类由抗小脑神经元抗体或免疫机制参与的病因异质性极大的疾病谱系,以其可治疗性特点获得关注。副肿瘤性小脑变性为经典的IMCA。此外,近些年来谷氨酸脱羧酶抗体相关共济失调、桥本脑病、谷蛋白共济失调及部分自身免疫性脑炎等非副肿瘤性IMCAs逐渐涌现。本文将对IMCAs常见分类及其各自的临床特点和诊断要点进行综述。
- 张伟赫崔蕾李争运顾卫红
- 血浆置换治疗超晚发型视神经脊髓炎谱系疾病的疗效分析被引量：5
- 2020年
- 目的:探讨血浆置换治疗超晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(VLONMOSD)的有效性和安全性。方法:回顾分析中日友好医院2013年11月~2019年11月收治的3例确诊为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的超晚发型患者(发病年龄≥75岁)应用血浆置换(PE)的疗效与安全性。结果:3例患者中2例女性,1例男性,首次发病年龄分别为78岁、77岁、76岁,PE年龄分别为82岁、77岁、76岁,PE平均年龄78.3岁。共计4次发作应用PE治疗,其中3次为横贯性脊髓炎(TM)发作,1次为视神经炎(ON),例2的ON发作和例3的1次TM发作首选静脉滴注甲泼尼龙冲击无效后给予PE挽救治疗。3次TM发作经治疗后症状改善,例1的第二次TM复发症状显著改善,第一次TM复发症状轻度改善;例3的TM发作治疗后症状轻度改善,例2的1次ON发作经治疗后视力无明显改善。PE的不良反应依次为:血压下降、肝素相关性血小板计数减少,均为短暂且可逆性,未发生导致治疗终止的严重不良反应。结论:PE可作为VLONMOSD患者的首选或补救治疗措施,安全性基本良好。
- 张晔琼吕朴矫毓娟崔蕾张伟赫焦劲松刘尊敬彭丹涛
- 关键词：血浆置换
- 表现为周围神经病变的Krabbe病患者的临床及基因突变分析被引量：2
- 2019年
- 目的探讨1例以周围神经病变及视力下降为主要表现的晚发型球形细胞脑白质营养不良(Krabbe病)患者的临床及基因突变特点。方法对患者进行影像学、神经电生理学及基因致病突变分析,并结合文献进行总结。结果患者的临床表现符合遗传性周围神经病的特点,同时伴有脑白质病变。神经电生理学检查提示不对称性脱髓鞘性多神经病。基因检测发现GALC基因存在复合杂合突变[c.461C>A(p.Pro154His);c.1244G>A(p.Gly415Glu)]。患者外周血半乳糖脑苷脂酶的活性显著下降。结论Krabbe病患者可表现为周围神经病变伴视力下降,其诊断需综合患者临床、影像及电生理学分析,但确诊需结合基因诊断及酶学检查的结果。
- 汪伟秦亚丽汪仁斌汪仁斌张伟赫张麟伟崔蕾金明矫毓娟
- 关键词：遗传性周围神经病
- 甲硝唑致感觉性周围神经病
- 2016年
- 1例60岁男性患者因牙痛及肛门虫爬感自行服用甲硝唑，每日3～5片（0.6～1.0 g），连续服用1个月。停用甲硝唑后双脚趾逐渐出现麻木感，10余天后因眩晕、恶心呕吐连续10 d静脉滴注奥硝唑（0.5 g/d）、头孢呋辛钠（2.25 g/d）和长春西汀（20 mg/d），用药5 d时麻木感上升至腰部。停用奥硝唑后2个月内麻木感逐渐下降至双膝水平。出现麻木感10个月后肌电图检查提示双下肢和右上肢感觉神经轴索损害，下肢重于上肢。腓肠神经活体组织检查显示神经束内有髓神经纤维密度重度降低，薄髓纤维增多，可见轴索肿胀变性的髓球样结构和神经再生形成的再生簇结构，提示轴索病变。辅助检查排除了代谢性、免疫相关性、炎症相关性周围神经病，考虑为甲硝唑所致感觉性周围神经病，给予营养神经治疗。1年后随访，患者自觉下肢麻木感稍减轻。
- 贾树红崔蕾董明睿段晓慧汪仁斌焦劲松彭丹涛
- 关键词：甲硝唑周围神经系统疾病
- 重症中枢神经系统李斯特菌感染2例(附文献复习)被引量：4
- 2016年
- 目的：探讨重症中枢神经系统李斯特菌感染的病因、发病机制、临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法：回顾中日友好医院神经内科2014年10月~2015年6月期间收治的2例重症中枢李斯特菌感染患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果：神经系统李斯特菌感染主要累及免疫抑制的患者,但其中脑干脑炎的患者常为没有易感因素的年轻人。中枢神经系统李斯特菌感染常引起脑膜炎、脑炎或者脑干脑炎。影像学检查异常率不高,主要表现为脑干脑炎、脑室扩张等。目前没有中枢神经系统李斯特菌感染的最佳治疗方案和治疗时限,早期联合使用抗菌素被认为可能有较好的效果。结论：重症中枢神经系统李斯特菌感染病情进展迅速,死亡率高,需要尽早诊治,从而改善预后。
- 吴冬燕贾树红张麟伟崔蕾刘蕾任连坤汪仁斌焦劲松李小璇
- 关键词：单核细胞增生李斯特菌蛛网膜下腔出血脑炎中枢神经系统感染
- 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例
- 2016年
- 患者女性,19岁。主因＂右下肢麻木、无力半年,加重伴上肢不自主运动、吞咽困难、言语障碍2个月＂于2014年10月27日入院。半年前患者自觉右下肢麻木,5月1日晨起突发右下肢抽搐,后双下肢肌肉强直伴言语不能、双眼紧闭,症状持续约1min自行缓解。约30min后再次发作。5月3日出现右下肢远端不自主运动。5月9日外院就诊,症状逐渐加重并出现左下肢无力、小便困难。
- 贾树红金轶严莉崔蕾张伟赫矫毓娟焦劲松刘尊敬
- 关键词：不自主运动下肢远端肌肉强直言语不能NMDAR通气不足
- 合并非典型Takotsubo心肌病的视神经脊髓炎谱系疾病一例
- 2020年
- 近年来,研究证据表明视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)倾向于是多系统受累的自身免疫性疾病,但表现为心肌损伤的病例罕有报道。文中报道1例青年女性患者,临床表现为双侧视神经炎、延髓极后区综合征、脑干综合征和横贯性脊髓炎的经典核心症状,在病程中还出现了心率增快、心电图异常、心肌酶谱轻中度改变和B型钠尿肽明显升高以及左室基底段运动幅度减低等心肌损伤改变,符合NMOSD合并Takotsubo心肌病的诊断。应用大剂量糖皮质激素联合静脉注射丙种球蛋白治疗后,心肌损伤表现随着神经功能缺损症状的改善而快速恢复。这一罕见病例值得临床医生关注,其不仅拓宽了NMOSD的症状谱,还为NMOSD器官损害机制的进一步探索提供了新的思路。
- 张伟赫崔蕾张晔琼焦劲松矫毓娟
- 关键词：心肌
- 吗替麦考酚酯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效、安全性及合适剂量研究
- 矫毓娟崔蕾张伟赫张春瑜张晔琼张欣焦劲松
