南楠
- 作品数：5 被引量：32H指数：4
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- 儿童渗出性多形性红斑(重症)30例临床分析
- 2020年
- 目的探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果30例患儿男18例,女12例,男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁,其中最大13岁,最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括:抗菌药物15例,占50%;抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例),占26.7%;非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例),占16.7%;无明确致敏药物2例,占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累,并发角膜溃疡1例;外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠+静脉用丙种球蛋白冲击治疗,其中3例因脏器功能明显受损,病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症,其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症,表现为意识障碍及肢体运动障碍,行康复治疗2个月后恢复。结论对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常,最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物,在早期识别后,尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗,大多数预后良好,如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。
- 冯媛南楠耿玲玲李小青
- 关键词：渗出性多形性红斑STEVENS-JOHNSON综合征致敏药物静脉用丙种球蛋白环孢素儿童
- MicroRNA-15a在儿童原发性免疫性血小板减少症中的的表达及其意义被引量：15
- 2017年
- 目的:研究microRNA-15a在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)中的表达及意义。方法:分离培养ITP患儿及健康志愿者的外周血单个核细胞(PBMNC),应用实时荧光定量PCR法检测miR-15a的表达水平。MiR-15a mimic转染PBMNC后,应用ELISA法检测IFN-γ、IL-2、IL-4、IL-10的含量。结果:在ITP患儿PBMNC中,miR-15a的表达水平显著下降(P<0.05);IFN-γ和IL-2的含量显著上升(P<0.05);IL-4和IL-10的含量显著下降(P<0.05);且miR-15a表达水平与IFN-γ和IL-2含量呈反比(r=-0.793,r=-0.842),与IL-4和IL-10的含量呈正比(r=0.813,r=0.783);过表达miR-15a后可显著抑制IFN-γ和IL-2的产生,促进IL-4和IL-10的生成。结论:miR-15a在ITP患儿PBMNC中的表达显著下降,参与调控Th1/Th2细胞的失衡,提示miR-15a可作为ITP潜在的治疗靶点。
- 冯媛耿玲玲李小青南楠
- 关键词：原发性免疫性血小板减少症外周血单个核细胞TH1/TH2
- 儿童巨噬细胞活化综合征14例临床分析被引量：7
- 2016年
- 目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征 （ macrophage activation syndrome, MAS）患儿的临床特征，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2012年11月至2015年6月收治的14例MAS患儿的临床资料，分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果14例MAS患儿中，男性8例，女性6例；平均年龄（4．4±3．3）岁；原发病以全身型幼年特发性关节炎为主，其次是川崎病。MAS患儿好转10例，死亡4例。全身型幼年特发性关节炎合并MAS时的血清铁蛋白／红细胞沉降率比值大于80。结论MAS患儿病情凶险，可造成多脏器损害，早诊断、早治疗可提高生存率。
- 耿玲玲刘昱南楠冯媛张翠李小青
- 关键词：巨噬细胞活化综合征风湿性疾病儿童
- 原发性免疫缺陷病患儿临床特点及预后分析被引量：4
- 2019年
- 目的探讨儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点及预后。方法选取2013年6月—2017年2月西安交通大学医学院附属儿童医院因反复感染入院PID患儿37例,其中临床诊断X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)17例、慢性肉芽肿病(CGD)4例、X连锁高免疫球蛋白M综合征(XHIM)4例、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)4例、选择性免疫球蛋白A缺乏症(sIgAD)3例、联合免疫缺陷病(SCID)2例、可疑中性粒细胞功能缺陷2例、先天性胸腺发育不全(DGS)1例。分析患儿的基本资料、主要临床表现、实验室检查、基因检查结果及预后。结果 37例PID患儿中2例sIgAD为女性,其余35例均为男性,年龄54 d～10岁9个月,发病至确诊时间6个月～8年。4例有可疑家族史。37例PID患儿中抗体缺陷24例(64.9%),吞噬细胞数目、功能缺陷6例(16.2%),有明确综合征5例(13.5%),联合免疫缺陷病2例(5.4%)。患儿均有反复感染病史,感染部位主要为呼吸道、消化道。多数患儿有体液免疫免疫球蛋白(IgG)、IgA、IgM含量降低,T、B淋巴细胞计数降低。37例患儿除3例sIgAD、1例SCID及2例可疑中性粒细胞功能缺陷患儿外,其余均为经过基因检测确诊。随访1～5年,1例XLA患儿后期反复查血常规三系均降低,双下肢可见瘀斑及鼻衄表现,建议行骨髓穿刺,家属拒绝后失联;1例SCID患儿因重症感染死亡;1例XHIM患儿进行干细胞移植后失访。其余患儿均存活。结论对于反复感染,尤其是重症感染,每次均需静脉用抗生素治疗的患儿,应需警惕PID的可能,并尽早进行淋巴细胞及体液免疫功能的初步筛查,以便于早期诊断、早期干预,提高生活质量,改善预后。
- 冯媛南楠李小青张翠
- 关键词：原发性免疫缺陷病儿童预后
- 48例全身型幼年特发性关节炎临床分析被引量：7
- 2016年
- 目的分析全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)的临床特征、治疗及预后。方法收集西安市儿童医院风湿免疫科自2012年9月至2015年4月收治的48例SOJIA患儿资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果 48例患儿中,男女比率1.67:1;发病年龄4月至13.5岁,平均年龄为6.3岁。主要症状为发热48例(100.0%),关节炎39例(81.3%),皮疹36例(75%),并发巨噬细胞活化综合征4例(8.3%)。实验室检查白细胞计数、血沉、超敏C反应蛋白及血清铁蛋白均明显升高,感染骨髓象为主(占76.7%)。采用个体化初始治疗后42例(87.5%)临床缓解;5例甲泼尼龙冲击治疗后临床缓解;1例合并巨噬细胞活化综合征(MAS)死亡。10例(20.8%)减药过程中病情反复加用生物制剂、环孢素A、来氟米特等治疗后临床缓解;6例(12.5%)停药后复发;4例(8.3%)失访。结论 SOJIA患儿男性略多于女性,发病年龄跨度较广。约有1/4患儿临床不伴有关节炎及皮疹,最常累及大关节。血常规、血沉、血清铁蛋白、C反应蛋白为判定临床缓解的敏感指标。对于难治性、激素依赖性SOJIA患儿适时加用生物制剂可改善其预后,减少激素副作用。
- 耿玲玲张翠南楠李丹冯媛李小青
- 关键词：儿童全身型幼年特发性关节炎生物制剂
